Sjúkdómur tengdur mikilli hættu á dauða, heilaskaða
HIV getur skemmt ónæmiskerfið þitt; svo mikið er ljóst. Þar sem HIV verður virkari og gerir fleiri eintök af sjálfu sér, getur tjónið orðið sífellt alvarlegt, sem leiðir til aukinnar hættu á þróun tækifærissýkingar .
Eitt alvarlegasta er sjúkdómur sem kallast framsækin fjölhreiðra hvítfrumnafæðakvilla (PML) . Skilyrði er lýst með mjög nafninu sínu: "leuko" sem þýðir hvítt, "encephalo" sem þýðir heila og "sjúkdóma" sem þýðir sjúkdóm.
Sem slíkur er PML framsækið tjón á hvíta efnið í heilanum á mörgum stöðum (fjölþætt).
Skilyrðið er afleiðing af smám saman að klára myelinhúðina sem nær yfir taugaendann, einkum hvíta efnið í heilanum. Sem demyeliniserandi sjúkdómur, sýnir PML mikið á sama hátt og MS , þó fljótari.
Veiran sem ber ábyrgð á PML er sá sem flestir allir hafa orðið fyrir fyrir að kalla á JC veiruna (eða John Cunningham veira). Á meðan áætlað er að 70-90% íbúa heimsins hafi orðið fyrir veirunni getur það aðeins valdið sjúkdómum ef maður hefur alvarlega ónæmisbælingu sem gerist með alnæmi.
PML hefur mikla dánartíðni þegar greind er með 30-50% af fólki sem deyr innan fyrstu mánaða greiningu. Þeir sem lifa af yfirleitt hafa mismunandi stig af heilaskemmdum - sumir í meðallagi, aðrir alvarlegar.
PML er líklegast að eiga sér stað þegar HIV-jákvæð einstaklingur hefur CD4 tölu undir 100 frumum / ml.
Samkvæmt skilgreiningu er alnæmisgreining gerð þegar CD4 lækkar undir 200 frumum / ml
Skilti og einkenni PML
Einkenni PML geta líkt mörgum öðrum skilyrðum, einkum á fyrstu stigum. Venjulega er eina merki um vandræði geta verið:
- Lúmskur veikleiki í höndum eða fótum
- Erfiðleikar að hugsa eða einbeita sér
- Skortur á samhæfingu
- Höfuðverkur
Oft gera fólk mistök þessara einkenna vegna þreytu, aukaverkana á lyfjum eða jafnvel vægum heilablóðfalli eða tímabundinni blóðþurrðarkasti . Eins og PML framfarir geta alvarleg einkenni þróast, þ.mt tal- og sjónskerðing, auk flog og persónuleiki breytingar.
Í sumum tilvikum geta sjúklingar upplifað það sem kallast framandi höndheilkenni þar sem höndin hreyfist sjálfkrafa án þess að sá sem þekkir það eða geti stjórnað því.
Greining á PML
PML getur venjulega verið greind á einum af tveimur vegu:
- Með því að skoða rygghlaupsvökva vegna erfðafræðilegra vísbendinga um JC-veiru sem studd er af Hafrannsóknastofnun (leitarniðurstöður um segulómun) til að staðfesta skemmdir í hvítum málum heilans.
- Til skiptis má nota heilablóðflek, ásamt tækni til að staðfesta nærveru JC vírusins.
Er þar með meðferð við PML?
Fyrir tilkomu andretróveirulyfjameðferðar (ART) var PML alltaf banvæn innan nokkurra vikna eða mánuði við greiningu. Þrátt fyrir að engin lyf séu til staðar sem geta í raun hamlað eða læknað PML, getur upphaf ART lækkað mörg einkenni með því að endurheimta einhvern ónæmiskerfis einstaklingsins.
Það hefur verið sýnt að ART getur lengt líf manns með PML í nokkur ár.
Hins vegar er hægt að koma í veg fyrir hættu á PML með því að tryggja snemma útfærslu á ART, helst við greiningu og áður en ónæmissvörun er runnin út.
Einnig hefur verið rannsakað fjölda tilrauna meðferðar, þó að niðurstöðurnar séu í blöndu eða í hálsi. Þau fela í sér notkun á malaríumlyfjum mefloquíni og meðferð með interleukin-2 (prótein sem stjórnar hvítum blóðkornum).
Hingað til hefur aðeins verið lítill handfylli einstaklingur sem virðist hafa læknað PML með mefloquíni en tveir sjúklingar virtust batna með því að nota ónæmiskerfið, interleukin-2.
Því miður, í báðum tilvikum, veldur eituráhrif á háu stigi í tengslum við notkun lyfja flókið meðferð hjá sjúklingum með PML.
Heimildir :
National Institute of Health (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Upplýsingar Page" Washington, DC; uppfært 14. febrúar 2014; opnað 24. febrúar 2016.
Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC veira þróun og tengsl við mannkynið". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.
Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine í meðferð á framsæknum fjölfrumu leukóencefalopati y". Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. Júní 2010; 82 (4): 452-455.
Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmylosablative ósamgena stofnfrumnaígræðsla fyrir eldföstum eitilæxli Hodgkins, flókið með interleukin-2 viðbrögð við fjölþættum hvítfrumnafæðakvilla." Árleg blóðsjúkdómur. Júlí 2002: 81 (7): 410-413.