Meðan á eitt árs læknisskoðun barns þíns stendur er ekki óvenjulegt að barnalæknirinn sendi til fullrar blóðþrýstings (CBC) . Þetta CBC er notað til að skjár fyrir blóðleysi af járnskorti þegar börn breytast frá brjóstamjólk eða formúlu til mjólkur. Þú gætir verið hneykslaður þegar skrifstofa barnalæknis er að hringja til að láta þig vita að barnið þitt sé ekki blóðleysi en að fjöldi þeirra hvítra blóðkorna, sérstaklega bakteríusveppirnar, sem kallast daufkyrninga, er lágt.
Á þessum tímapunkti gætir þú lítið hrædd og verið að spá í hvað er rangt.
Sem betur fer er algengasta ástæðan fyrir daufkyrningafæð (lítil daufkyrningafjölda) hjá börnum veirusýking. Við veirusýkingu minnkar framleiðsla daufkyrninga, sem getur leitt til daufkyrningafæðar. Þegar sýkingin hreinsar, fer fjöldi daufkyrninga aftur í eðlilegt horf, svo barnalæknirinn gæti mælt með því að endurtaka CBC á viku eða tveimur. Ef daufkyrningafæðin er viðvarandi getur verið að barnið sé vísað til blóðsjúkdómafræðings til að ákvarða orsök daufkyrningafæðar.
Hvað er barns sjálfsnæmis daufkyrningafæð?
Sjálfkrafa daufkyrningafæð hjá börnum getur einnig verið kallað langvinn góðkynja daufkyrningafæð af bernsku. Þetta ástand er svipað blóðflagnafæð (immune thrombocytopenia) og sjálfsnæmisblóðleysisblóðleysi (AIHA) . Þrátt fyrir þá staðreynd að beinmergin gera daufkyrninga venjulega, myndar líkaminn ónæmur mótefni gegn daufkyrningum sem merkja þá til eyðingar, sem leiðir til daufkyrningafæðar.
Sjúklingar með sjálfsnæmis daufkyrningafæð kynna venjulega hjá ungbörnum 6-15 mánaða aldri en geta komið fram á hvaða aldri sem er, jafnvel á fullorðinsárum. Sjálfkrafa daufkyrningafæð ásamt ITP eða AIHA er kallað Evans heilkenni .
Einkenni
Flest börn með sjálfsnæmis daufkyrningafæð hafa engin einkenni. Það er vegna þess að þrátt fyrir mjög lágt daufkyrninga teljast alvarlegar sýkingar mjög sjaldgæfar.
Daufkyrningafæð kann að verða uppgötvað á brjóstamyndatöflu sem hefur áhrif á eyra eða öndunarfærasýkingu. Sum börn geta fundið fyrir sár í munni eða húð sýkingu.
Greining
Eins og með aðrar tegundir daufkyrningafæðar er fyrsta greiningarprófið CBC. Heildarfjöldi daufkyrninga (ANC) er yfirleitt undir 1000 frumum í míkrólólíti og getur verið undir 500. Venjulega eru blóðrauða og blóðflagnafjöldi eðlileg. Einnig er hægt að teikna útblástur blóðs í blóði, próf á blóðfrumum undir smásjá. Þó að fjöldi daufkyrninga sé lágt þá eru þeir venjulega útliti.
Næst mun læknirinn líklega fá CBC tvisvar í viku í að minnsta kosti 6 vikur til að tryggja að barnið þitt sé ekki með daufkyrningafæð (ástand þar sem daufkyrninga er aðeins lágt í nokkra daga á 21 daga fresti).
Læknirinn þinn getur sent til prófunar til að ákvarða hvort það sé mótefni gegn daufkyrningum, sem merkir þá frá eyðingu. Ef þetta próf er jákvætt staðfestir það greininguna. Því miður, ef prófið er neikvætt útilokar það ekki sjálfsnæmis daufkyrningafæð. Hjá sumum sjúklingum eru mótefni gegn daufkyrningum aldrei greind. Í þessum tilvikum, ef aldur og kynning passar við myndina af sjálfsnæmis daufkyrningafæð, telst greiningin.
Í mjög sjaldgæfum tilvikum gæti verið beinmergsskoðun nauðsynlegt til að útiloka aðrar orsakir daufkyrningafæðar. Þetta kemur venjulega fram hjá börnum þar sem kynning og sýkingin passar ekki við dæmigerð mynd af sjálfsnæmis daufkyrningafæðar hjá börnum.
Meðferð
Engin sérstök meðferð er fyrir sjálfsnæmis daufkyrningafæð af æsku. Mótefni gegn daufkyrningafæðum munu hverfa sjálfkrafa og fjöldi daufkyrninga verður aftur í eðlilegt horf. Skyndileg bati kemur fram eftir 5 ára aldur, með daufkyrningafæð sem er að meðaltali í 20 mánuði.
Þar sem daufkyrningafæð eykur hættu á sýkingum, þurfa allir feiti læknisfræðilega mat.
Þetta samanstendur yfirleitt af CBC, blóði menningu (setja blóð í glerflöskum til að leita að bakteríum) og að minnsta kosti einum skammti sýklalyfja. Ef ANC er minna en 500 frumur / ml, verður líklegt að barnið verði tekið inn á sjúkrahúsið á IV sýklalyfjum til athugunar. Ef barnið þitt lítur vel út og ANC er stærra en 1000 frumur / ml, verður þú líklega sleppt heim til eftirlits með göngudeildum.
Lyf notuð við önnur ónæmiskerfi (ITP, AIHA) eins og sterar og ónæmiskerbulín (IVIG) í bláæð eru ekki eins vel í sjálfsnæmis daufkyrningafæð. Stundum er hægt að nota filgrastim (G-CSF) við virkum sýkingum til að örva losun daufkyrninga frá beinmerg til blóðrásar.
Heimildir
Coates TD. Ónæmis daufkyrningafæð. Í UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.