Eldföstum blóðleysi með of miklum blasts, eða RAEB, vísar til truflunar á blóðmyndandi frumum. RAEB er ein af sjö tegundum slíkra sjúkdóma, eða mergæxlisheilkenni (MDS), viðurkennt af World Health Organization (WHO) flokkuninni, sem greinir á milli tveggja flokka RAEB: RAEB-1 og RAEB-2.
Báðar eyðublöðin bera yfirleitt erfiðar vísbendingar: Útgefnar meðalaldurartímar (nú dagsettar) eru á bilinu 9-16 mánuðir.
RAEB tengist einnig aukinni hættu á framgangi við bráða mergbólgu í blóði - krabbamein í blóðmyndandi frumum beinmergs .
Skilningur RAEB, gerð MDS
Myelodysplastic heilkenni, eða MDS, vísar til fjölskyldunnar af sjaldgæfum sjúkdómum í blóði þar sem beinmergurinn veldur ekki nægilegum heilbrigðum rauðkornum, hvítum blóðkornum eða blóðflögum. RAEB er tiltölulega algeng tegund af stoðkerfi og því miður er það hærra áhættuformi stýrðra stoðkerfa.
Eins og önnur MDS, hefur RAEB venjulega áhrif á fólk sem er eldri en 50 ára, en það getur einnig komið fram hjá yngri einstaklingum og orsök þess er ekki þekkt.
Þegar einstaklingur hefur form af stoðvefjum eins og RAEB getur beinmergurinn valdið mörgum vanþróuðum eða óþroskum frumum sem oft eru með ólíkum formum, stærðum eða sýnum, samanborið við heilbrigða. Þessar snemma, ungir, útgáfur af blóðkornum eru kallaðar sprengiefni , sem er notað oft í umfjöllun um hvítblæði.
Reyndar eru mörg vísindamenn í dag að skoða MDS sem mynd af blóð- og beinmergskrabbameini.
Mismunandi flokkunarkerfi hafa verið notaðar fyrir þessar sjúkdómar. Flokkunarkerfi WHO tilraunir til að flokka út tegundir sjúkdómsvaldandi áhrifa, með athygli að horfur fyrir tiltekna röskun. WHO viðurkennir nú 7 gerðir af stoðkerfi og samanstendur af RAEB-1 og RAEB-2 í um 35-40 prósent allra tilfella MDS.
- Eldfrumnafæðasjúkdómur með ónæmissjúkdómum (RCUD)
- Eldföstum blóðleysi með hringlaga sideroblasts (RARS)
- Eldfimt frumudrep með marghreyfingarfrumnafæð (RCMD)
- Eldföstum blóðleysi með umframblasts-1 (RAEB-1)
- Eldföstum blóðleysi með umframblasts-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic heilkenni, óflokkað (MDS-U)
- Myelodysplastic heilkenni tengd einangruðum del (5q)
Þessir ofangreindar nöfn vísa oft til þess hvernig blóðið og beinmergsfrumurnar birtast þegar þau eru skoðuð undir smásjá. Eftirnafnið í ofangreindum lista er hins vegar skilgreint með ákveðnum stökkbreytingum eða litningabreytingum í erfðafræðilegu efni blóðmyndandi beinmergsfrumna.
Ef um er að ræða RAEB (báðar tegundir) hefur nafnið tvo hluta: eldföstum blóðleysi; og umframblasts. Blóðleysi, almennt, er skortur á nægum heilbrigðum rauðra blóðkorna. Eldföstum blóðleysi þýðir að blóðleysi er ekki vegna neinna þekktra algengra orsaka blóðleysis og að blóðleysi almennt er aðeins leiðrétt með blóðgjafir. Þegar einstaklingur er með ónæmisblóðleysi og prófanir sýna meiri fjölda óþroskaðra sprengiefna en eðlilegt er það eldföst blóðleysi við ofgnótt.
Það er mögulegt fyrir einstakling með RAEB að hafa lága tölu í öðrum frumum sem myndast af beinmerginu líka.
Fólk með RAEB getur fengið bráða blóðleysi (lágt rauð blóðkorn), eldföstum daufkyrningafæðum (lágan hlutleysiskyrningafæð), eldföstum blóðflagnafæð (lágt blóðflagnafæð) eða sambland af þremur.
RAEB er áhættusamstæður MDS
Fyrir sjúklinga sem eru með MDS, er mikilvægt að ákvarða áhættuna. Sumar tegundir krabbameinslyfja eru með litla áhættu, aðrir milliverkanir og aðrir háir áhættur. Bæði RAEB og RCMD eru talin hátt áhættuform af MDS. Samt sem áður hafa ekki allir sjúklingar með RAEB sömu áætlun. Aðrir þættir koma inn í leik, svo sem aldur, heildar heilsu, sjúkdómseinkenni og erfðafræði viðkomandi beinmyndandi frumna.
Greining
Þegar grunur leikur á krabbameini í meltingarvegi skal framkvæma beinmergsblettur og aspirat. Þetta felur í sér að fá sýni af beinmerg og senda þær til rannsóknarstofu til greiningar og túlkunar.
Greiningin er byggð á því hvernig frumurnar birtast undir smásjánum, hvernig þær verða litaðar með mismunandi litarefnum og merkjum sem fela í sér notkun mótefna sem merki og, þegar um er að ræða háþróaðari undirgerðir á stoðkerfi, . Flæðiferilfrumur er tækni sem gerir kleift að greina og greina frumur með sérstökum eiginleikum úr meiri fjölda frumna í tilteknu sýni.
Tegundir
Báðar eyðublöð (1 og 2) af RAEB eru í tengslum við hættu á að framfarir til bráðrar mergbólgu (AML). Að auki getur sjúklingur með mikla áhættuþætti, eins og RAEB, orðið fyrir beinmergsbælingu, án þess að framkalla AML, og ástandið er því oft lífshættulegt á eigin spýtur, án þess að framkallað er hvítblæði.
RAEB-tengd hugtök
RAEB flokkun fer eftir skilningi á nokkrum skilmálum:
- Mismunur á beinmergsbólgu : Sýni af beinmerg er náð og fjöldi óeðlilegra, óþroskaðra sprengiefna er mæld.
- Blóðþrýstingsfjöldi: Blóðsýni úr bláæð er dregið með nál og fjöldi óeðlilegra, óþroskaðra sprengiefna er mæld.
- Auer stengur : Þetta er eitthvað sem læknirinn mun leita eftir þegar þeir sjá blasts þín undir smásjánum. Jafnvel þótt þeir séu kallaðir Auer "stengur", koma þær í raun í mörgum mismunandi stærðum og gerðum. Þau eru lítill-minni en kjarninn, og þeir eru að finna inni í æxlinu. Oft eru þau náladóma með áberandi enda, en þau geta verið kommu-lagaður, demantur-lagaður, eða lengi og meira rétthyrndur.
Byggt á nærveru eða fjarveru ofangreindra niðurstaðna er sá einstaklingur staðráðinn í að hafa annaðhvort RAEB-1 eða RAEB-2 sem hér segir:
Sjúklingar eru greindir með RAEB-1 ef þeir höfðu annaðhvort (1) fjölda beinmergsþrýstings á bilinu 5 til 9 prósent að minnsta kosti 500 frumum talin eða (2) tíðni útæxla á bilinu 2 til 4 prósent af að minnsta kosti 200 frumum talin, og (3) fjarverandi Auer stengur. Tilvist annað hvort viðmið 1 eða 2 plús 3 flokkar MDS tilfelli sem RAEB-1.
Líkurnar á því að RAEB-1 beygist í bráða hvítblæði af mergbólum er áætlað að um 25 prósent.
Sjúklingar eru greindir með RAEB-2 ef þeir höfðu annaðhvort (1) tíðni beinmergsþéttni á bilinu 10 til 19 prósent að minnsta kosti 500 frumum talin eða (2) tíðni útæxla á milli 5 og 19 prósent af að minnsta kosti 200 frumum talin, eða (3) Auer stengur greinanleg. Tilvist annað hvort viðmið 1, 2 eða 3 flokkar MDS tilfelli sem RAEB-2.
Áætlað er að líkurnar á að RAEB-2 beygist í bráða hvítblæði af mergbólgu getur verið eins hátt og 33 til 50 prósent.
Hvað er RAEB-T?
Þú gætir lent í orðinu "eldföstum blóðleysi með of miklum blasts í umbreytingu" eða RAEB-T. Þessi hugtak hefur í raun verið yfirgefin í núverandi WHO flokkun myelodysplastic heilkenni.
Flestir sjúklingar sem áður eru í þessum flokki eru nú flokkaðir sem bráða mergbólga. Í öðru flokkunarkerfi voru fransk-amerísk-breskir (FAB-flokkunin) sjúklingar úthlutað RAEB-T flokkinum ef þeir höfðu annaðhvort (1) beinmergshraða á bilinu 20 til 30 prósent, (2) útreikningur á útlimum að minnsta kosti 5 prósent eða (3), Auer stengur greinanleg, óháð sprengifjöldunum.
Það er ennþá umdeild um verðmæti flokkunar RAEB-T eins og í FAB-kerfinu, sérstaklega frá "AML-20-30", eins og í WHO kerfinu. Nokkrar stórar klínískar rannsóknir á undanförnum árum hafa notað hugtakið RAEB-T, þrátt fyrir breytingar á WHO flokkunarkerfinu. Grunnlínu fyrir sjúklinga og heilbrigðisstarfsmenn virðist vera að það gæti verið mikilvægt að vita að það er skarast hugtök, svo að ekki missa af tækifæri til að skrá sig í klínískri rannsókn.
Hvernig er RAEB meðhöndluð?
Meðferð á RAEB er mismunandi fyrir mismunandi aðstæður. Aldrei og almenn heilsa einstaklingsins getur haft áhrif á slíkar ákvarðanir um meðferð. Sjúklingar með RAEB ættu að fá uppfærslur um ónæmisaðgerðir þeirra og reykja með RAEB er hvatt til að hætta að reykja. Sýnir að RAEB getur verið framfarir eru tíð sýkingar, óeðlileg blæðing, marblettur og þörf fyrir tíðari blóðgjafir.
Ekki eru allir sjúklingar með krabbamein í meltingarvegi krefjandi tafarlausrar meðferðar, en sjúklingar með einkenni lágþrýstings (blóðleysi, blóðflagnafæð, daufkyrningafæð með endurteknar sýkingar) gera þetta og flestir sjúklingar með miklar eða mjög miklar áhættuþætti (þ.mt RAEB-2, sem er hæst stig af stoðkerfum með fátækustu vísbendingu).
Meðferðarleiðbeiningar um alþjóða krabbameinsnetið (NCCN) innihalda heildarheilbrigði og frammistöðu einstakra einstaklinga, alþjóðlega áætlun um skimunarkerfi (IPSS) og endurskoðuð IPSS (IPSS-R) MDS áhættuhópa og aðrar sjúkdómskenni sem hjálpa til við að leiða stjórnunarákvarðanir. Það er hins vegar engin "ein stærð sem passar alla" nálgun við meðferð fyrir einstaklinga með RAEB.
Það eru yfirleitt þrjár flokkar meðferðar : stuðningsmeðferð, lágþéttni meðferðar og hárþéttni meðferðar. Þessar meðferðir eru útskýrðar hér að neðan:
- Stuðningsaðgerðir fela í sér sýklalyf til sýkinga og rauðra blóðkorna og blóðflagnafrumna til að fá smá einkenni.
- Lágþéttni meðferðir eru blóði vaxtarþættir, önnur lyf eins og azasitidín og decitabín, ónæmisbælandi meðferð og krabbamein með lágan styrk. Þessar meðferðir geta verið afhentar á göngudeild og geta bætt einkenni og lífsgæði, en þau lækna ekki ástandið.
- Hár-styrkleiki meðferð felur í sér mikla samsetningu efna- og ósamgena beinmerg ígræðslu. Þessar meðferðir þurfa að taka inn á sjúkrahús og hætta á lífshættulegum aukaverkunum en þau geta einnig bætt blóðþéttni hraðar en minna meðferðar og getur breytt því hvernig ástandið myndi venjulega halda áfram. Aðeins ákveðnir einstaklingar eru frambjóðendur til meðferðar með háum styrk.
Klínískar rannsóknir eru einnig valkostur fyrir suma sjúklinga. Ekki of langt síðan var í raun klínísk rannsókn sem sýnir ávinning með decitabíni samanborið við bestu stuðningsmeðferð hjá eldri sjúklingum með blóðleysi með umframblæsingum í umbreytingu (RAEBt).
Orð frá
Ef þú hefur verið greind með RAEB-1, RAEB-2 eða ef þú ert með aðra tegund af stoðkerfi sem talin eru í mikilli hættu skaltu ræða við heilbrigðisstarfsmann þinn um möguleika þína.
Hjá sjúklingum með áhættu á öldunaráhrifum eru azasitidín (5-AZA, Vidaza) og decitabín (Dacogen) tvö lyf sem FDA samþykkir fyrir stoðkerfi sem hægt er að hafa í huga hjá liðinu sem annast umönnun þína. Þessi lyf eru svokölluð hypómetýlerandi lyf.
Nokkrir sammálahópar hafa gefið til kynna að í samsettri meðferð með háum áhættuþáttum skal hefja ósamgena HSCT (beinmerg ígræðslu) eða meðferð með blóðmylkingarefnum strax. Ósamgena HSCT (beinmerg ígræðsla frá gjafa) er eina hugsanlega læknandi nálgunin á mergbólum, en því miður er það raunhæft valkostur fyrir allt of fáir sjúklingar, vegna eldri aldurshópsins, sem sjúkdómar hafa áhrif á, með samhliða langvinna heilsu skilyrði og önnur einkenni sjúklinga.
> Heimildir:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, o.fl. Decitabine móti bestu stuðningsmeðferð hjá öldruðum sjúklingum með eldföstum blóðleysi með umframblæsingum í umbreytingu (RAEBt) - niðurstöður undirhópsgreiningar á slembiraðaðri III. Stigs rannsókninni 06011 í samvinnufélaginu EORTC Leukemia Cooperative og German MDS Study Group (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 desember; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Eldföstum blóðleysi með ofgnótt (RAEB): Greining á endurflokkun samkvæmt WHO tillögum. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, o.fl. Fasa í rannsókn á vorinostati og alvocidibi hjá sjúklingum með bráða hvítblæði með endurteknum, eldföstum eða lélegum vísbendingum eða eldföstum blóðleysi með ofgnóttum blasts-2. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, o.fl. Aberrant DNA metýlering er ríkjandi vélbúnaður í framvindu MDS í AML. Blóð . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidin framhlið hjá 339 sjúklingum með myelodysplastic heilkenni og bráða mergbólgu í blóði: samanburður á fransk-amerískum og breskum og alþjóðlegum heilbrigðisstofnunarflokkunum. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.