Vestur heilkenni

Vestur heilkenni og ungbarnaþyrpingar

Vestur heilkenni er mynd af flogaveiki (flogaveiki) sem byrjar á fæðingu. Sérstakur tegund krampa sem kallast smitandi krampar er hluti af þessu heilkenni, eins og óeðlileg heilabólga, sem kallast hjartsláttartruflanir, og geðsjúkdómur. Næstum öll skilyrði sem geta valdið heilaskaða geta valdið Vestur heilkenni. Tveir algengustu orsakirnar eru tuberous sclerosis og skortur á súrefni við fæðingu.

Stundum er grunur á grunur en ekki staðfest Í þessu tilfelli er það kallað "dulspeki Vestur heilkenni".

Vestur heilkenni reiknar 2 prósent flogaveiki í æsku en 25 prósent flogaveiki sem hefst á fyrsta lífsárinu. Hraði barnalækkunar er áætlað á bilinu 2,5 til 6,0 á 10.000 lifandi fæðingum.

Einkenni West Syndrome

Vestur heilkenni hefst oftast á aldrinum 3-6 mánaða. Þekkt eru:

• Smitandi krampar - Oftast í þessari tegund af flogi beygir barnið skyndilega fram á mitti og líkaminn, handleggirnir og fæturna stífa. Þetta er stundum kallað "jackknife" flog. Sumir ungbörn geta í staðinn beygðu bakið eða bobbið höfuðið eða farið yfir handlegginn yfir líkamann eins og þeir eru að faðma sig. Þessar krampar eru í nokkrar sekúndur og eiga sér stað í klasa hvar sem er frá 2 til 100 krampar í einu. Sumir ungbörn hafa heilmikið af þessum klasa af krampum á dag. Krabbamein koma oftast fram eftir að ungbarn vaknar um morguninn eða eftir blund.

• Hjartsláttartruflanir - Rafgreiningarrit (EEG) skráir rafvirkni í heilanum í formi heilaæxla. Ungbarn með Vestur heilkenni mun hafa óeðlilega, óskipulegt heilaöflunarmynstur sem kallast hjartsláttartruflanir.
• Geðræn hægðatregða - þetta stafar af heilaskaða sem hefur valdið Vestur heilkenni.

Önnur einkenni geta verið til staðar vegna undirliggjandi sjúkdóms sem veldur Vestur heilkenni.

Aðrar taugasjúkdómar eins og heilalömun geta einnig verið til staðar.

Greining West Syndrome

Vestur heilkenni verður leiðbeint af nálægum börnum. Ítarlegt taugaskoðun verður gert til að leita að hugsanlegum orsökum. Þetta getur falið í sér rannsóknarprófanir og heilaskoðun með því að nota tölvusneiðmyndun (CT) eða segulómun (MRI). EEG verður gert til að leita að hjartsláttartruflunum sem venjulega eru til staðar í Vestur heilkenni.

Meðferð við Vestur heilkenni

Oftast er West heilkenni meðhöndlað með adrenókorticotropic hormón (ACTH) eða prednisóni. Þessar meðferðir geta verið mjög árangursríkar við að stöðva eða hægja á smitandi krampa. Sumir ungbörn geta svarað lyfjum gegn krabbameinslyfjum eins og Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigin), Topamax (topiramat) eða Depakote (valprósýru). Ungbörn með bláæðasjúkdóm má meðhöndla með vigabatríni (ekki samþykkt fyrir notkun í Bandaríkjunum). Stundum er hægt að fjarlægja skemmd heilavef með heilaskurðaðgerð.

Ungbarnakrampar leysa venjulega um það bil 5 ára aldur, en meira en helmingur barna sem hafa áhrif á það mun þróa aðrar tegundir floga, þar á meðal Lennox-Gastaut heilkenni. Margir ungbörn með Vestur heilkenni hafa langvarandi vitsmunalegan og læra skerðingu, líklega vegna heilaskaða sem olli börnum krampum.

> Heimildir:

_{"NINDS Infantile Spasms Upplýsingasíða." Skemmdir AZ. 9. desember 2008. National Institute of Taugakerfi og heilablóðfall.}

_{"Ungbarnabörn / Vestur heilkenni." Flogaveiki. Flogaveiki.}