Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) er tiltölulega óalgengt tegund eitilæxla sem ekki er Hodgkin (NHL) sem stafar af T-frumum. T-frumur eru tegund ónæmisfrumna sem vernda líkamann gegn sýkingum. Það eru tvær tegundir af anaplastic stórfrumum eitilæxli, aðalkerfisgerð og frumudrepandi tegund.
- Kerfisbundin tegund hefur áhrif á eitla og önnur líffæri.
- Húðgerðin hefur einkum áhrif á húðina
Aðalkerfisgerð
Kerfisbundin gerð aldraðra hefur áhrif bæði börn og fullorðna. Hjá fullorðnum er það tiltölulega sjaldgæft eitilfrumukrabbamein, en hjá börnum er ALCL grein fyrir 1 af hverjum 10 tilvikum af öllum eitlum. Flestir einstaklingar með þennan eitilæxli kvarta fyrst um stækkaða eitla , þó að það hafi sjaldan áhrif á þörmum eða beininni án þess að taka til eitla.
Greining er gerð með vefjasýni frá eitlum eða áhrifum líffæra. Sýnishornið sýnir sérstakt anaplastic mynstur þessa eitilæxlis undir smásjánni. Sykursýki mun oft prófa vefjalyfið með sérstökum eitilæxlismerkjum sem geta greint einstakt sameind sem kallast CD30 á yfirborði krabbameinsfrumna í ALCL. Tilvist þessa CD30 sameinda setur það í sundur frá öðrum tegundum NHL .
Annar merki próf fyrir sérstakt prótein, sem kallast ALK próteinið, er einnig framkvæmt. Ekki eru allir einstaklingar með ALCL jákvæðir fyrir ALK.
Þeir sem hafa ALK próteinið fara betur eftir meðferð en þeir sem ekki gera það. Börn eru líklegri til að hafa ALK prótein en fullorðnir.
Þegar greining á ALCL hefur verið staðfest er gerð röð prófana til að finna eitilfrumu stig .
Systemic ALCL er meðhöndlað með krabbameinslyfjameðferð. Meðferðarniðurstöður eru almennt góðar, sérstaklega fyrir þá sem eru ALK-jákvæðir.
Rituximab , einstofna mótefni, sem notað er í flestum algengum tegundum NHL, er ekki notað í ALCL því það virkar ekki fyrir T-eitilæxli. Í staðinn miðar Brentuximab vedotin (Adcetris) við CD30 sameindina og hefur verið samþykkt af FDA árið 2011 til meðferðar á ALCL hjá þeim sem hafa sjúkdóm eftir eftir meðferð eða þar sem sjúkdómurinn hefur komið aftur eftir fyrri árangursríka meðferð.
Helstu húðgerðir
Kirtilgerðin af ALCL hefur einkum áhrif á húðina. Það er næst algengasta tegundin af eitilæxli sem ekki hefur áhrif á Hodgkin sem hefur áhrif á húðina - eftir húðfrumukrabbamein í húð (CTCL) . ALCL í húðinni er enn sjaldgæft, aðallega hjá eldri fullorðnum.
Áhættusöm einstaklingar tilkynna fyrst um þroti eða sár á húðinni. Heimsókn til læknisins leiðir venjulega í blóðsýni sem staðfestir greiningu. Marker rannsóknir á sérstökum sameind CD30 þurfa að merkja sjúkdóminn sem ALCL.
U.þ.b. 1 af hverjum 4 einstaklingum með ALCL í húðinni hefur haft áhrif á eitla nálægt húðhnútum eða sárum. Próf má gera til að útiloka eitilæxli í brjósti og kvið. Beinmergapróf má gera sem hluti af reglubundnum rannsóknum.
ALCL í húðinni hefur góða spá. Það er hægur vaxandi sjúkdómur sem er sjaldan lífshættuleg.
Hjá sumum sjúklingum getur það jafnvel horfið án meðferðar. Fyrir þá sem eru með húðskemmdir sem eru takmörkuð við litlu svæði er geislameðferð valin meðferð. Þeir sem hafa umtalsverðan þátttöku í húð má meðhöndla með litlum skömmtum af lyfi sem kallast metótrexat, í formi mixtúra eða stungulyfs.
Heimildir:
FDA samþykki fyrir Brentuximab Vedotin, National Cancer Institute, 1. júlí 2013.
Childhood Non-Hodgkin eitilfrumu Meðferð fyrir heilbrigðisstarfsfólk (PDQ®), National Cancer Institute, uppfært 1/26/2016.
Fullorðnir Non-Hodgkin eitilæxlameðferð - fyrir heilbrigðisstarfsmenn (PDQ®). National Cancer Institute. uppfært 1/15/2016.