Tíðni eitilæxli í húð (CTCL) er eitilæxli í húðinni. CTCL stafar af T-frumum , tegund eitilfrumna eða hvítra blóðkorna. CTCL er ekki einn sjúkdómur, en hópur mismunandi eitlaæxla sem hafa áhrif á húðina, aðallega þar á meðal:
- Mycosis fungoides,
- Sezary heilkenni,
- Sömuleiðis sárkoma í húð, og
- Fjöldi annarra sjaldgæfra eitilæxla.
Lymfæxli felur almennt í eitla .
Hins vegar eru eitlar eða eitilfrumur til staðar í öllum líffærum líffæranna. Húðin er mikilvæg vörn gegn ónæmiskerfinu, og sumir T-frumur flytja náttúrulega í húðina til að vernda gegn sýkingu. Krabbameinsfrumur T-frumu eitilæxli í húð æxlast einnig í húðina. Flestar aðgerðir CTCL eru tengdar skaða, eða meiðsli, sem þeir framleiða á húðinni.
Tannfrumnaæxli í húð, táknar hóp sjaldgæfra gerða af non-Hodgkin eitilæxli (NHL). CTCL greinir aðeins fyrir um 1 af 40 nýgreindum sjúklingum með NHL.
Áhættuþættir
CTCL hefur áhrif á menn almennt en konur. Einstaklingar með CTCL eru yfirleitt á fimmtugsaldri eða sjöunda áratugnum. Börn eru sjaldan fyrir áhrifum. Það hefur verið sláandi aukning á fjölda einstaklinga sem hafa áhrif á eitilæxli á húð síðustu þrjá áratugi.
Ekki er mikið vitað um orsök CTCL. Ólíkt öðrum tegundum eitilæxla er engin tengsl við þekkt veirur.
Rannsóknir eru í gangi til að ákvarða það sem veldur CTCL.
Einkenni
Fyrstu einkennin um eitilfrumukrabbamein eru þurr eða hreinn húð, rauð útbrot og kláði. Útbrot eru algengari á svæðum sem eru áfram þakið fötum. Sumir einstaklingar kunna fyrst að taka eftir rauðum eða dökkum blettum á húðinni. Þessi einkenni eru ekki sérstaklega fyrir eitlaæxli og flestir eru oft meðhöndlaðar fyrir algengari húðsjúkdóma áður en eitlaæxli er grunur.
Eins og sjúkdómurinn þróast geta rauðir blettir hækkað. Þessir hækkaðir plástur eru þekktir sem plaques. Plaques geta síðar snúist í hnútar eða ójafnvægi æxla. Við langt genginn sjúkdóm geta sár komið fram á þessum skaða. CTCL getur einnig breiðst út í eitla eða önnur líffæri. Flestir með CTCL hafa aðeins húð einkenni. Um það bil 10 prósent af seint stigum tilfelli framfarir til að þróa alvarlegar fylgikvillar.
Greining
Húðblettur er nauðsynlegur til að greina CTCL. Sýnishornið verður skoðað með smásjá til að greina eitilfrumufrumur. Nokkrar aðrar prófanir, þar með taldar prófanir á eitilfrumukrabbameinum (immunohistochemistry) og eitilæxl gena, er nauðsynlegt til að finna út eitilfrumukrabbamein. CT skannar eða aðrar hugsanlegar prófanir má gera til að finna umfang sjúkdómsins.
Meðferð
Meðferð á eitilæxli í húð er nokkuð frábrugðin því hvernig önnur eitlaæxli eru meðhöndluð. Meðferðaráætlun þín fer eftir því hversu mikil áhrif húð er, tegund húðskemmda og þátttöku hnúta eða annarra líffæra.
Margar gerðir af meðferð eru notaðar:
- Efnafræðileg lyf sem eru notuð á húðina
- Samtals húð rafeind geisla meðferð - tegund geislun meðferð
- Psoralen og útfjólubláir A geislar
- Ultraviolet B geislar
- Bexarótín - bæði sem hlaup og töflur
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Lyfjameðferð með inndælingum eða pillum
Nýlega samþykkti bandarísk matvæla- og lyfjafyrirtæki (FDA) mechlorethamín hlaup (Valchlor) til að meðhöndla húðsjúkdóm á mycosis fungoides, algengasta tegund CTCL. Fyrir samþykki þess var mechlorethamín aðeins samþykkt til notkunar í bláæð.
Orð frá
Samræmd sérfræðingur í evrópskum sérfræðingum hitti og birti tilmæli sínar um meðferð af ýmsum gerðum og tilfellum CTCL með því að hafa eftirlit með því að húðmeðferðarmeðferðir eru enn sem besti kosturinn fyrir skurðaðgerðarsjúkdómar í upphafi og að flestir sjúklingar með mycosis fungoides geta litið áfram að eðlilegum lífslíkum.
Því miður er spáin ennþá ekki eins góð fyrir sjúklinga með langt genginn sjúkdóm, sem þeir tóku fram, þó að með mjög velgengu undirhópi sjúklinga sé hægt að ná fram langvarandi lifun með ósamgena stofnfrumnaígræðslu (alloSCT).
Enn hefur verið mikið framfarir á síðasta áratug hvað varðar skilning á því hvernig sveppasýkingar og sveppasýkingar koma fram, þannig að það er vona að þetta muni leiða til aukinnar meðferðar.
> Heimildir:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Evrópska stofnunin um rannsóknir og meðhöndlun krabbameinsvaldandi ráðlegginga til meðferðar á sveppasýkingu / Sézary heilkenni - uppfærsla 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.