Richter's heilkenni (RS), einnig þekktur sem umbreyting Richter, vísar til umbreytingar á einum sértækum blóði krabbameinsgerð í mismunandi, árásargjarnari gerð.
RS vísar til þróunar á háum hodgkins eitilæxli í háu stigi hjá einstaklingi sem hefur langvarandi eitilfrumuhvítblæði (CLL) / smá eitilfrumukrabbamein (SLL) . Aðrar afbrigði af RS eru einnig þekktar fyrir að koma fram, svo sem umbreyting á Hodgkin eitilæxli.
Skýring á þessum skilmálum og mikilvægi þeirra fylgir.
Yfirlit
RS þróar hjá einhverjum sem hefur krabbamein í hvítum blóðkornum. Þessi fyrsta krabbamein hefur tvær mismunandi nöfn eftir því hvar í líkamanum er krabbameinið: Það er kallað CLL ef krabbameinið er að mestu að finna í blóði og beinmerg eða SLL ef það finnst aðallega í eitlum .
CLL er notað til að ná til bæði aðila, fara fram í þessari grein.
Ekki allir með CLL þróar Richter heilkenni
Þróun RS í fólki með CLL er tiltölulega óalgengt. Áætlanir sem birtar voru árið 2016 eru að umbreyting Richter á sér stað í aðeins um 5 prósent sjúklinga með CLL. Aðrar heimildir vitna á bilinu 2 til 10 prósent. Ef RS gerist hjá þér, er mjög óvenjulegt að það myndi eiga sér stað á sama tíma og CLL greindist. Fólk sem þróar RS frá CLL gerir það almennt nokkrum árum eftir CLL greiningu.
Hin nýja krabbamein hegðar sér venjulega árásargjarn
Ný krabbamein kemur fram þegar einstaklingur með CLL heldur áfram að þróa það sem er þekkt sem umbreyting, oftast í háum hodgkins eitilæxli (NHL). "Há einkunn" þýðir að krabbamein hefur tilhneigingu til að vaxa hraðar og vera meira árásargjarn. Lymfæxli er krabbamein í hvítblóðfrumum eitilfrumna.
Samkvæmt einni rannsókn eru um 90 prósent af umbreytingum frá CLL að gerð NHL sem kallast diffus stór B-eitilæxli (DLBCL), en um það bil 10 prósent umbreytast við Hodgkin eitilæxli.
Það er í rauninni nefnt "Hodgkin afbrigði af Richter heilkenni (hvRS)" í því tilfelli og ekki er ljóst hvort horfur eru frábrugðnar Hodgkin eitilæxli. Aðrar umbreytingar frá CLL eru einnig mögulegar.
Afhverju er það kallað Richter heilkenni?
Maður sem heitir Maurice N. Richter lýsti fyrst einkennum heilans árið 1928. Hann skrifaði um 46 ára gömul skipaþjónustufyrirtæki sem var tekinn inn á sjúkrahúsið og hafði smám saman niður námskeið sem leiddi til dauða. Í gervigreiningu greindi hann að það hefði verið eitt illkynja sjúkdómur sem áður var til staðar en að það væri nýtt illkynja sjúkdóm sem virtist hafa sprungið hraðar sem var ört vaxandi og umbrotinn og eyðilagði vefinn sem hafði verið gamall CLL.
Hann fullyrti að CLL hefði verið mikið lengur en nokkur vissi um þessa sjúklinga og skrifaði einnig um tvær tegundir krabbameinsins eða sársauka, þar sem fram kemur: "Það er hugsanlegt að þróun einnar sársaukans væri háð því að hinn . "
Einkenni
Fólk með RS þróar árásargjarnan sjúkdóm með örvandi eitlaæxli, stækkun milta og lifrar og hækkað magn merkis í blóði sem kallast laktatdehýdrógenasa í sermi eða LDH.
Survival Rate
Eins og við öll eitilfrumur, geta tölfræðilegar upplýsingar um lifun verið erfitt að túlka.
Einstök sjúklingar eru mismunandi í almennri heilsu og styrk áður en þeir eru greindir. Að auki geta jafnvel tveir krabbamein með sama hegðað sér mjög öðruvísi í mismunandi einstaklingum. Með RS er hins vegar nýr krabbamein meira árásargjarn. Hjá sumum sjúklingum með RS hefur verið greint frá lifun með tölfræðilegum meðaltali sem er færri en 10 mánuðum frá greiningu. Hins vegar hafa sumar rannsóknir sýnt 17 mánaða meðaltali lifun, og annað fólk með RS getur lifað lengur; stofnfrumnaígræðsla getur boðið möguleika á langvarandi lifun.
Merki og einkenni
Ef CLL þín hefur umbreytt í DLBCL, muntu taka eftir einkennum einkennanna.
Eiginleikar RS innihalda hraða æxlisvöxt með eða án extranodal þátttöku, þ.e. nýjar vextir geta verið bundnar við eitla eða krabbamein getur falið í sér önnur líffæri en eitla, svo sem milta og lifur.
Þú gætir upplifað:
- Stækkandi eitla
- Óþægindi í kviðarholi sem tengjast stækkun milta og lifur sem kallast lifrarfrumukrabbamein
- Einkenni lágrauða blóðkorna (blóðleysi), svo sem aukin þreyta, föl húð, mæði
- Einkenni lágs blóðflagnafjölda (blóðflagnafæð), svo sem hægur marblettur og óútskýrður blæðing
- Einkenni útrýmingarhættu, þ.mt á óvenjulegum stöðum, svo sem heila, húð, meltingarvegi, húð og lungum.
Áhættuþættir fyrir umbreytingu
Hættan á því að þróa RS frá CLL tengist ekki stigi hvítblæði þinnar, hversu lengi þú hefur fengið það eða tegund svar við meðferð sem þú hefur fengið. Reyndar skilja vísindamenn ekki fullkomlega hvað raunverulega veldur umbreytingu.
Nýlegar rannsóknir hafa nýlega leitt í ljós að sjúklingar sem hafa CLL frumur sýna sérstakt merki sem kallast ZAP-70 getur haft aukna hættu á umbreytingu. Önnur merki eins og sjúklingar sem hafa NOTCH1 stökkbreytingar við greiningu hafa verið af rannsóknarvanda. Enn aðrar rannsóknir hafa bent til þess að yngri CLL sjúklingar, það er yngri en 55 ára, gætu einnig haft aukna áhættu.
Önnur kenning er sú að það er langvarandi tími með þunglyndis ónæmiskerfi frá CLL sem veldur umbreytingu. Hjá öðrum tegundum sjúklinga sem hafa haft minnkaðan ónæmissvörun í langan tíma, svo sem ónæmisbrestsveiru (HIV) eða hjá fólki sem hefur fengið líffæraígræðslur, er einnig aukin hætta á því að fá NHL.
Hvað sem sem er, virðist ekki að það sé eitthvað sem þú getur gert til að valda eða koma í veg fyrir að CLL breytist.
Meðferð og spá
Meðferð á rétta meðferð felst venjulega í lyfjameðferðarreglum sem eru almennt notaðar við NHL. Þessar reglur hafa yfirleitt framleitt heildar svörunarhlutfall um 30 prósent. Því miður er meðaltal lifun með reglulegri krabbameinslyfjameðferð minni en sex mánuðum eftir RS umbreytingu. Hins vegar eru nýjar meðferðir og samsetningar stöðugt reynt í klínískum rannsóknum.
Undanfarin ár hafa rannsóknir rannsakað notkun Fludarabine lyfjameðferðarreglna eins og þau hafa verið sýnt fram á að bæta niðurstöður hjá sjúklingum með flókið klínískan klínískan klínískan klínískan klínískan klínískan klínískan klínískan klínískan klínískan einkenni Meðaltal lifun með þessari tegund krabbameinslyfjameðferðar var aukin í 17 mánuði í einni rannsókn.
Eitthvað annað sem er í gangi er notkun ofatumumabs - einstæðra manna gegn CD20 einstofna mótefni sem miðar að einstökum tagi á B eitilfrumum. CHOP -O rannsóknin er að meta öryggi, hagkvæmni og virkni CHOP krabbameinslyfjameðferðar í samsettri meðferð með ofatumumabi við innleiðslu og síðari viðhald hjá sjúklingum með nýlega greindan RS. Í bráðabirgðagreiningu náðu fleiri en 7 af 25 fyrstu þátttakendum heilan eða hluta viðbrögð eftir sex hringrásir CHOP-O.
Nokkrar smærri rannsóknir hafa litið á notkun stofnfrumnaígræðslu til að meðhöndla þessa sjúklinga. Flestir sjúklinganna í þessum rannsóknum höfðu fengið mikið af fyrri krabbameinslyfjameðferð. Af tegundum stofnfrumnaígræðslna sem voru prófaðar, höfðu ekki eiturverkanir á æxli minni áhrif, betri engraftment og möguleiki á endurgreiðslu . Nánari rannsóknir verða nauðsynlegar til að sjá hvort þetta sé raunhæfur valkostur fyrir RS sjúklinga.
Framtíðarsýn
Til að bæta lifun hjá sjúklingum með RS, þurfa vísindamenn að öðlast betri skilning á því sem veldur umbreytingu frá CLL. Með frekari upplýsingum um RS í frumu getur verið að þróa betri markvissa meðferð gegn þessum sérstökum afbrigðum. Hins vegar eru sérfræðingar að gæta þess að þar sem fjöldi flókinna sameindahvarfa tengist RS er ekki hægt að vera einn einbeittur miðlægur meðhöndlun og að einhverju þessara lyfja þurfi líklega að sameina reglulega krabbameinslyfjameðferð til að fá þeirra besta áhrif. Eins og vísindamenn þróa orsakir RS, sjáum við að RS er ekki eitt samræmt eða stöðugt ferli.
Í millitíðinni eru sjúklingar sem hafa fengið CLL-umbreytingu sína í rétta meðferð hvattir til að skrá sig í klínískum rannsóknum í því skyni að bæta meðferðarmöguleika og niðurstöður úr gildandi stöðlum.
Heimildir:
Richter, M. Generalized reticular cell sarcoma í eitlum tengdum hvítblæði eitilfrumna . The American Journal of Pathology. 1928; 4; 4. 285-292.
Nýjar þróanir í Richter heilkenni. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Single NCRI II stigs rannsókn á CHOP í samsettri meðferð með Ofatumumab við örvun og viðhald hjá sjúklingum með nýlega greind Richter heilkenni. BMC krabbamein . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, o.fl. Hodgkin umbreyting langvarandi eitilfrumuhvítblæði: Tíðni, niðurstöður og samanburður við de novo Hodgkin eitilæxli. Er j hematól. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter heilkenni. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.