Blóðransfusions og Sickle Cell Disease

Rauðkornabreytingar eru langvarandi meðferð í segulfrumugerð (SCD) . Líkur á öðrum læknisfræðilegum meðferðum, blóðgjöf hefur áhættu og ávinning, svo það er mikilvægt að skilja hvers vegna blóðgjöf hefur verið mælt fyrir þig eða ástvin þinn með SCD . Við skulum skoða nokkrar af þeim sameiginlegum ástæðum hér.

1 -

Heilablóðfall

Endanleg meðferð á heilablóðfalli í sigðfrumusjúkdómum er blóðfrumnafæð. Meðferð við heilablóðfalli í þessum aðstæðum krefst sérstakrar blóðgjafar, sem kallast gjafaviðskipti eða rauðkornavökun. Í þessari aðferð verður blóðið fjarlægt úr sjúklingi í vél sem mun skilja rauð blóðkorn frá blóðflagnafrumum, hvítum blóðkornum og plasma. Rauða blóðfrumur sjúklingsins verður fargað og allt annað verður gefið aftur auk þess að þeir fá fleiri rauð blóðkorn. Markmið þessarar meðferðar er að draga úr prósentu sigðarglóbúlíns frá> 95% til <30%.

2 -

Skurðaðgerðir

Sjúklingar með SCD eru veruleg hætta á skurðaðgerðarvandamálum, þar á meðal verkjum og bráðum brjóstsheilkenni. Hættan á þessum fylgikvillum er hægt að minnka með blóðgjöf minni en 1 viku fyrir aðgerðina. Almennt meðmæli er að koma blóðrauða upp í 10 g / dl. Þetta er hægt að ná með einföldum blóðgjöf, en sumir sjúklingar með hærri blóðrauða blóðrauða gætu þurft að gangast undir gengisskipti eins og áður hefur verið rætt um. Þörfin fyrir blóðgjöf er ákvörðuð með alvarleika á sigðfrumum, blóðrauða í upphafi og heildaráhætta á skurðaðgerð. Sumir sjúklingar með væg áhrif geta þurft ekki blóðgjöf fyrir aðgerð. Þetta ætti að ræða við sjúklings heilbrigðisstarfsmann þinn.

3 -

Bráð brjóstsyndrome

Bráð brjóstsheilkenni er einstakt fylgikvilla sem aðeins er að finna í SCD. Það eru nokkrir orsakir bráða brjósts heilkenni, þ.mt smitandi orsakir eins og lungnabólga. Transfusions eru almennt notaðar ef sjúklingurinn þarf súrefni eða ef blóðrauða er lægra en venjulegt. Snemma blóðgjöf getur komið í veg fyrir framfarir hjá sumum sjúklingum. Ef brátt brjóstsheilkenni verður alvarlegt, þar sem krabbameinslyfjameðferð er krafist, er mælt með skiptingu blóðgjafar með svipuðum markmiðum og bráðri heilablóðfalli.

4 -

Tímabundin Aplastic Crisis

Tímabundin aplastísk kreppan er af völdum sýkingar með parvóveiru B19 (mannaform, ekki ein hundurinn hefur). Parvovirus er orsök berkjusýkingar sem kallast fimmta sjúkdómurinn. Parvóveir koma í veg fyrir beinmerg frá því að gera ný rauð blóðkorn í 7 - 10 daga sem getur valdið alvarlegum blóðleysi hjá fólki með SCD. Þessi alvarlega blóðleysi getur þurft blóðgjöf þar til framleiðsla beinmergs hefur skilað sér. Sjúklingar með hemóglóbíns SC sjúkdóma eða sigð beta ásamt blóðkalsíumhækkun geta ekki krafist blóðgjafar þar sem blóðrauða í upphafi er hærra en blóðrauða SS.

5 -

Bráð brjóstastækkun

Þéttni milta er atburður þar sem blóðkornablóðfrumur verða fastir í milta og geta ekki komið út. Þetta er algengasta hjá börnum yngri en 5 ára. Mjög stækkar í stærð til að mæta rauðum blóðkornum og þetta getur valdið alvarlegum blóðleysi. Vökvi í vöðvum og blóðgjöf virðist örva milta til að losna við föstum rauðum blóðkornum. Þegar milta losnar rauða blóðkornin, snúa þau aftur í blóðrásina sem skilar blóðrauða aftur í upphafsgildi.

6 -

Forvarnir gegn heilablóðfalli

Hjá sjúklingum sem þegar hafa fengið heilablóðfall eða sjúklingar með mikla hættu á heilablóðfalli (eins og greint er frá í transcranial doppler, TCD) er mælt með langvarandi blóðgjöf. Klínískar rannsóknarrannsóknir hafa sýnt að mánaðarlegar blóðgjafar geta komið í veg fyrir heilablóðfall frá endurteknum eða frá öllum tilvikum hjá sjúklingum með mikla áhættu. Þessar endurteknar blóðgjafir draga úr prósentu blóðflagnafjölda í blóðrás og koma í veg fyrir frekari viðburði.

> Heimildir:

> National Heart, Lung og Blood Institute. Sönnunargagnrannsókn á sjúkrafrumusjúkdómi: Skýrsla sérfræðinga, 2014.

Blóðransfusions eru algeng meðferð í frumukjarnasjúkdómum

Það eru margar þættir sem taka þátt í ákvörðun um að gefa blóðgjöf og þessi listi tekur ekki til allra ábendinga. Blóðgjafir eru ekki notaðir til að meðhöndla undirliggjandi blóðleysi sem sést í SCD þar sem það er almennt vel þolað. Hýdroxýrea, lyf til inntöku, er betra til þess fallið að draga úr blóðleysi. Eins og með öll meðferðir, er mikilvægt að ræða áhættuna og ávinninginn fyrir meðferð með lækninum.