A medulloblastoma er tegund krabbameins í heila. Hjarta krabbamein er æxli í heilanum. Almennt geta æxli í heilanum verið upprunnin í heilanum sjálfum, eða þau geta upprunnið á annan stað og metastasize (breiða út) í heilann. A medulloblastoma er eitt af heilaæxlunum sem er upprunnið í heilanum sjálfum, á svæði sem kallast heilaæxlið.
Einkenni
There ert a fjölbreytni af einkennum af medulloblastoma. Þessir fela í sér:
- Höfuðverkur
- Sundl
- Lélegt jafnvægi og samhæfing
- Sluggishness
- Óvenjuleg augnhreyfingar
- Þokusýn eða tvísýni
- Svefntruflanir eða augnþrýstingur í andliti eða augnloki
- Veikleiki eða dofi í annarri hlið líkamans
- Meðvitundarleysi
Einkenni medulloblastoma geta komið fram vegna skaða á heilahimnubólgu eða þrýstingi á nærliggjandi uppbyggingu heila, svo sem heilastroppur eða vegna hydrocephalus (umfram vökvaþrýsting í heila.)
Uppruni
A medulloblastoma er upprunnið í heilahimninum, sem staðsett er í höfuðkúpu sem er lýst sem baksteypa fossa. Þetta svæði inniheldur ekki aðeins heilahimnuna heldur einnig heilann.
Hjartaærið stýrir jafnvægi og samhæfingu og er staðsett á bak við heilann. Heilablóðfallið inniheldur miðgildi, pons og medulla og gerir samskipti milli heilans og líkamsins kleift og stjórnar mikilvægum aðgerðum eins og öndun, kyngingu, hjartsláttartíðni og blóðþrýstingi.
Eins og medulloblastoma vex inni í heilahimnunni, getur það þjappað pönnunum og / eða medulla sem veldur frekari taugasjúkdómum, þar með talið tvísýni, andlitsleysi og minnkað meðvitund. Nálægar taugar geta einnig verið þjappaðir með medulloblastoma.
Hydrocephalus
Vökvasöfnun sem framleiðir þrýsting í heila er eitt einkenni medulloblastoma, þó ekki allir sem fá medulloblastoma þróa hydrocephalus.
The posterior fossa, sem er svæðið þar sem heilaæxli og heilahimnubólur eru staðsettar, er næstur af sérstökum tegundum vökva sem heitir CSF (heilaæðarvökva), eins og restin af heilanum. Þessi vökvi flæðist um rýmið sem umlykur og umlykur heila og mænu. Undir venjulegum kringumstæðum eru engar hindranir í þessu rými.
Oft brýtur medulloblastoma líkamlega hindrunarlaust flæðandi heilaslagæðavökva og veldur of miklum vökva í og í kringum heilann. Þetta heitir hydrocephalus. Hydrocephalus getur valdið höfuðverkjum, taugakerfi og svefnhöfga. Taugaskemmdir geta leitt til varanlegrar vitsmunalegrar og líkamlegrar fötlunar.
Það er oft nauðsynlegt að fjarlægja of mikið vökva. Ef þörf er á að fjarlægja vökvann ítrekað getur verið þörf á VP (ventriculoperitoneal) shunt . VP-shunt er rör sem hægt er að setja skurðaðgerð í heila til að jafnt og þétt draga úr umfram vökvaþrýstingi.
Greining
Greining á medulloblastoma byggist á nokkrum aðferðum sem eru almennt notuð í samsettri meðferð.
Jafnvel ef þú hefur einkenni sem eru almennt tengd við medulloblastoma, er mjög líklegt að þú hafir ekki í raun medulloblastoma - vegna þess að það er tiltölulega sjaldgæft sjúkdómur.
Hins vegar, ef þú hefur einhver einkenni sem einkennast af medulloblastoma, er mikilvægt að sjá lækninn þinn tafarlaust vegna þess að orsökin gæti verið medulloblastoma eða annað alvarlegt taugasjúkdóm.
- Saga og líkamsskoðun: Læknirinn mun líklega biðja þig um nákvæmar spurningar um kvartanir þínar. Þegar þú heimsækir lækninn mun læknirinn einnig gera ítarlega líkamlega skoðun og nákvæma taugaskoðun. Niðurstöður sjúkraskrárinnar og líkamsskoðunar geta hjálpað til við að ákvarða bestu næsta skref til að meta vandamálið.
- Brainmyndun : Ef sagan þín og líkaminn eru til kynna um medulloblastoma, er læknirinn líklegri til að panta heilahvarfafræðilegar rannsóknir, svo sem heilahimnubólgu. Heilablóðfallssjúkdómur getur veitt góða mynd af baklægri steingervingur heilans, sem er staðurinn þar sem medulloblastoma byrjar að vaxa.
- Líffræði: Líffærafræði er skurðaðgerð á vöxt eða æxli í þeim tilgangi að horfa á fjaðra vefinn undir smásjá. Niðurstöður vefjafræðinnar eru notaðar til að ákvarða næstu skref. Almennt, ef það kemur í ljós að þú ert með æxli sem hefur einkenni medulloblastoma, þá er líklegt að þú verði metin fyrir skurðaðgerð af æxlinu og ekki fyrir sýnatöku. Líffærafræði felur yfirleitt aðeins í sér að fjarlægja lítið magn af vefjum. Almennt, ef þú getur örugglega haft skurðaðgerð er mælt með því að fjarlægja eins mikið af æxli og mögulegt er.
Hvað á að búast við
Medulloblastoma er talin illkynja krabbamein, sem þýðir að það getur breiðst út. Almennt dreifist medulloblastoma um heilann og hrygginn og veldur taugasjúkdómum. Það dreifist sjaldan til annarra hluta líkamans utan taugakerfisins.
Meðferð
Það eru nokkrar aðferðir sem notaðar eru til að meðhöndla medulloblastoma og þau eru almennt notuð samhliða.
- Skurðaðgerð : Ef þú eða ástvinur þinn hefur medulloblastoma, er mælt með að skurðaðgerð æxli sé lokið. Þú verður að hafa hugsanlegar prófanir á heila og fyrir aðgerðamat fyrir aðgerð.
- Efnafræðileg meðferð : lyfjameðferð samanstendur af öflugu lyfjum sem notuð eru til að eyða krabbameinsfrumum. Þetta er ætlað að útrýma eða minnka eins mikið af æxli og mögulegt er, þar á meðal svæði æxlisins sem kunna að hafa breiðst út frá upprunalegum æxlinu. Það eru margar mismunandi krabbameinslyfjameðferðir og læknirinn mun ákvarða rétta samsetningu fyrir þig byggt á smásjá útliti æxlisins, stærð æxlisins, hversu langt það hefur breiðst út og aldur þinn. Efnafræðileg meðferð er hægt að taka með munn, IV (í bláæð) eða í hjartastarfsemi (sprautað beint inn í taugakerfið.)
- Geislun : Geislameðferð er oft notuð til meðferðar á krabbameini, þar með talið medulloblastoma. Miðuð geislun getur verið beint að æxlisvæðinu til að draga úr stærð og koma í veg fyrir endurkomu.
Spá
Með meðferðinni er 5 ára lifun fólks sem greinist með medulloblastoma breytileg eftir ýmsum þáttum þar á meðal:
- Aldur : Ungbörn yngri en 1 eru áætlaðir að hafa um 30 prósent 5 ára lifun, en börn hafa 60-80 prósent 5 ára lifun. Fullorðnir eru áætlaðir að hafa um 50-60 prósent 5 ára lifun, þar sem eldri fullorðnir upplifa yfirleitt betri bata og lifun en yngri fullorðnir.
- Styrkur æxlis : Smærri æxli eru almennt tengd betri árangri en stærri æxli.
- Tumor spread: Tumor sem hafa ekki breiðst út fyrir upphafsstaðann tengist betri árangri en æxli sem hafa breiðst út.
- Hvort allt æxlið gæti verið fjarlægt meðan á skurðaðgerð stendur: Ef allt æxlið var fjarlægt er lægri líkur á endurkomu og betri líkur á að lifa en það sem kemur fram þegar enn er eftir afgangandi æxli eftir aðgerð. Ástæðan fyrir því að æxli gæti ekki verið algjörlega fjarlægt er að það gæti verið of nátengt eða tengt við svæði heilans sem er nauðsynlegt til að lifa af.
- Alvarleg æxli byggt á sjúkdómum (rannsókn undir smásjá): Þó að vefjasýni sé ekki dæmigerð fyrsta skrefið þegar medulloblastoma er fjarlægt getur það verið rannsakað með smásjá til að leita að nákvæmum eiginleikum sem geta hjálpað til við að leiðbeina ákvörðunum um geislun og krabbameinslyf.
Aldursbil og tíðni
Medulloblastoma er algengasta illkynja heilaæxlið hjá börnum, en það er enn frekar sjaldgæft, jafnvel hjá börnum.
- Börn : Dæmigerð aldur greiningar á bilinu 5 til 10 ára, en það getur komið fram hjá ungbörnum og unglingum. Á heildina litið er talið að metulloblastoma hafi áhrif á um það bil 4-6 börn á milljón í Bandaríkjunum og Kanada. Um það bil 500 börn eru greind með medulloblastoma í Bandaríkjunum á hverju ári.
- Fullorðnir : Medulloblastoma er tiltölulega sjaldgæft æxli hjá fullorðnum undir 45 ára aldri og er jafnvel sjaldgæft eftir það. Um það bil einn prósent af æxli í heila hjá fullorðnum eru medulloblastoma.
Erfðafræði
Meirihluti tímans, medulloblastoma tengist ekki neinum áhættuþáttum, þ.mt erfðafræði. Hins vegar eru nokkrar erfðafræðilegar sjúkdómar sem geta tengst aukinni tíðni medulloblastoma, þar á meðal Gorlin heilkenni og Turcot heilkenni.
Orð frá
Ef þú eða ástvinur þinn hefur verið greindur eða meðhöndlaður fyrir medulloblastoma getur það verið mjög krefjandi reynsla. Það getur einnig truflað eðlilega lífshætti, svo sem skóla og vinnu. Ef þú finnur fyrir endurtekinni æxli þarftu að fá meðferð fyrir æxlinu aftur. Þetta bata ferli getur tekið nokkur ár og felur í sér oft líkamlega og starfsþjálfun.
Margir börn og fullorðnir batna af medulloblastoma og öðlast hæfileika til að lifa eðlilegum og gefandi lífi. Krabbameinsmeðferð við flestum æxlum batnar hratt og gerir niðurstaðan betri og meðferðin þolanlegri.
> Heimildir:
> Kramer K, Pandit-verkefni N, Humm JL, et al. Í II. Stigs rannsókn á geislalyfjameðferð með intraventricularI-3F8 fyrir medulloblastoma. Blóðkrabbamein í blóði. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Tíðni medulloblastoma hjá kanadískum börnum. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, et al. Meðferðarniðurstöður og forspárþættir fyrir fullorðna sjúklinga með medulloblastoma: Sjaldgæfar krabbameinsnet (RCN) reynsla. Radiother Oncol. 2018;