Er það hugsanlega tengt eitilæxli?
Paul Langerhans fæddist í Berlín, Þýskalandi, 25. júlí 1847, sonur þýskra lækna. Slökkt á að læra lyf eins og faðir hans, hinn ungi gerði hann mikilvæga uppgötvun en enn í grunnnámi. Uppgötvun hans er það sem hefur orðið þekktur sem epidermal Langerhans frumurnar, sem eru lykill leikmaður í ástandi sem kallast Langerhans frumur histiocytosis.
Uppgötvun Langerhans Dendritic Cells
Langerhans tóku þátt í opnum keppni sem skipulagður var af Berlín háskólanum. Vísindamaður, sem heitir Julius Cohnheim, hafði þegar þróað aðferð til að visualize taugarnar með sérstökum gulllitningu og ljósmikrófóni.
Með því að nota gullklóríðatækni Cohnheim árið 1868, sýndi Langerhans og lýsti eitthvað í húðinni sem var ekki eins og hinn húðarfrumur - hann lýsti því sem dendritic vegna þess að það hafði greinar sem líkjast tré; en hann sagði einnig að það væri ekki litarefni. Með öðrum orðum innihélt það ekki melanín litarefnið sem er til staðar í öðrum frumum sem kallast melanocytes, sem eru einnig greinóttar og eru frumurnar sem æxli myndast frá.
Á þeim tíma kenndi hann þetta litbrigða greiningarfrumu sem var einhvers konar viðtaka til að merkja um húðina í taugakerfið. Meira en öld seinna, vísindamenn myndu læra að Langerhans frumur í húðinni hafa mikilvægar aðgerðir í ónæmiskerfinu .
Árið 1973 komst Dr. Inga Silberberg í ljós að epidermal Langerhans frumurnar tákna "mestu útlimum ónæmiskerfisins." Í dag eru Langerhans frumur talin undirhópur fjölskyldunnar af dendritic frumum og þau eru bestu rannsóknarhópurinn.
Langerhans frumurnar sem finnast í húðinni eru talin virka sem frumueyðandi frumur.
Mótefnavökva eru í meginatriðum frumu "merkingar" sem ónæmiskerfið getur þekkt. Mótefnavaka frumur (APCs) eru frumur sem sérhæfa sig í að safna mótefnum, vinna þau og sýna þær á sérstakan hátt þannig að aðrir ónæmisfrumur geti varað við viðveru erlendra mótefnavaka. Með hjálp APCs eru eitilfrumur hvít blóðkorn fær um að þekkja og bregðast við tilteknum örverum og öðrum innrásarherum.
Einkenni Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
Langerhans frumur histiocytosis, eða LCH, er valinn að eldri orð, "histiocytosis X," en bæði nöfn birtast í læknisfræðilegum bókmenntum. LCH er í raun hópur sjúkdóma sem hafa sameiginlega ómeðhöndlaða vöxt Langerhans-gerð frumna. Það getur komið fram á hvaða aldri sem er, þó sjaldan sést hjá fullorðnum. Þrátt fyrir að LCH hafi verið þekkt um u.þ.b. öld, skilja vísindamenn samt ekki allar upplýsingar um það sem veldur því.
LCH er oftast í tengslum við einn eða fleiri "slög út" sem birtast svæði sem vantar bein á myndatökuskilum sem sýna, þegar sýnt er, að bein hafi verið skipt út fyrir histiocytes með beanlaga kjarna.
Histiocytes, eins og makrofögur eða dendritic frumur, eru ónæmisfrumur sem eyðileggja erlend efni í því skyni að vernda líkamann gegn sýkingum.
Þessi histiocytes ásamt eitilfrumum, stórfrumum og eósínfíklum, geta komið fyrir nær öllum líffærum en einkum húð, eitlum, lungum, thymus, lifur, milta, beinmerg eða miðtaugakerfi.
Hvað þarf LCH að gera með eitilæxli?
Sumir sérfræðingar sanna að LCH getur verið viðbrögð vöxtur Langerhans frumna eftir krabbameinslyfjameðferð eða geislameðferð vegna Hodgkins sjúkdóms. Þetta er bara ein af nokkrum kenningum.
Tilkynnt hefur verið um nokkrar tilfelli af frumukrabbameini í Langerhans í tengslum við illkynja eitilæxli áður. Tilkynntir tilfelli hafa hins vegar átt sér stað við illkynja eitilæxli , sem og eftir eitilæxli.
LCH er algengasta hjá börnum frá einum til þremur ára, sem gæti hljómað hræðileg, en mundu að LCH er sjaldgæft.
Einkenni ræðst af þátttökusvæðum og sjúkdómurinn er takmörkuð við eitt líffærakerfi - aðeins bein, til dæmis í um það bil helmingur tilfella. Stundum veldur innrás beins engin einkenni, en stundum getur verið sársauki á staðbundnu svæði beins. Inntaka húðarinnar er að finna í u.þ.b. 40 prósentum tilfellum og algengasta húð einkenni eru exem-útbrot eins og ger sýking.
LCH getur verið erfitt að greina, en mundu að regluleg heimsóknir til læknis og opinrar umræðu auka verulega möguleika á greiningu ef eitthvað er óvenjulegt.
> Heimildir:
> Diapedia. Lifandi kennslubók um sykursýki. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Pathophysiology Langerhans Cells. Journal of Oral og Maxillofacial Pathology: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Archives of pathological anatomy 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. A tilfelli af frumufjölgunarsýkingum Langerhans eftir sjúkdómi Hodgkins. Molecular and Clinical Oncology. 2016; 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: A Review af núverandi tilmæli Histiocyte Society. Pediatr dermatól . 2008 maí-júní. 25 (3): 291-5.