Aðal- eða sjálfvakta mergbólga, einnig þekktur sem mergbólga með mergbólgu, er sjúkdómur í beinmerg þar sem mergurinn þróar trefjavef og veldur óeðlilegum blóðkornum. Blóðflagnafæðablóðleysi er ein af mergbólguþrýstingunum . Þessi röskun hefur áhrif á bæði karla og konur og er venjulega greindur hjá einstaklingum á aldrinum 50 til 70 ára, en getur komið fram á hvaða aldri sem er.
Það er áætlað að eiga sér stað hjá 2 af hverjum 1.000.000 einstaklingum.
Einkenni
Allt að 25% einstaklinga með sjálfvakta mergbælingu hafa engin einkenni. Þeir sem hafa einkenni geta haft:
- Stækkuð milta, sem veldur óþægindum í efri vinstra vinstri kviði eða verki í efri vinstri öxl
- Veikleiki, þreyta
- Andstuttur
- Þyngdartap
- Nætursviti
- Óútskýrð blæðing
Sumar alvarlegar gerðir af sjálfvakta mergbælingu geta haft:
- Krabbamein úr þroska blóðkorna sem geta myndast utan beinmergs í vefjum í líkamanum
- Hægur blóðflæði í lifur, sem leiðir til ástands sem kallast "háþrýstingur í vefjum"
- Dreifaðir æðar í vélinda, þekktur sem vélindaþurrkur, sem geta rofið og blæðst.
Greining
Fyrir þá einstaklinga sem ekki hafa nein einkenni getur verið að finna sjálfvakta mergbælingu þegar venjubundin læknisskoðun finnur stækkað milta og óeðlilegar niðurstöður blóðprófa. Þessar niðurstöður geta sýnt lægri en eðlilegan fjölda rauðra blóðkorna (sem veldur blóðleysi ), hærri en eðlilegur fjöldi hvítra blóðkorna og óeðlilegur fjöldi blóðflagna (getur verið annaðhvort hátt eða lágt).
Sumir einstaklingar geta hins vegar sýnt litla breytingu á fjölda blóðkorna.
Þegar sýni af blóði einstaklingsins er skoðað með smásjá, sjást óeðlilegar blóðfrumur. Aðrar blóðprófanir geta einnig verið óeðlilegar. Til að hjálpa til við að staðfesta greiningu á sjálfvakta mergbælingu, verður sýni beinmergs (sýnatöku) tekin og rannsökuð undir smásjá fyrir tilvist vefjasýkingar.
Meðferð
Einstaklingar sem ekki hafa nein einkenni yfirleitt eru ekki meðhöndlaðar. Blóðrannsóknir eru gerðar reglulega til að fylgjast með röskuninni.
Fyrir þá sem hafa einkenni er meðferð byggð á því að draga úr óþægindum og draga úr hættu á fylgikvillum. Einstaklingar með blóðleysi geta fengið járn, fólat og / eða blóðgjöf. Sumir geta verið meðhöndlaðar með lyfjum, svo sem Deltasone (prednisón) eða Zometa (zoledronsýra).
Einstaklingar sem hafa mikinn fjölda blóðfrumna má meðhöndla með lyfjum, svo sem Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelíð) eða interferon alfa.
Sumir einstaklingar gætu þurft að fjarlægja milta skurðaðgerð (splenectomy), sérstaklega ef það veldur fylgikvillum. Aðrar meðferðir geta falið í sér geislameðferð eða beinmerg (stofnfrumu) ígræðslu .
Outlook
Að meðaltali lifa einstaklingar með sjálfvakta mergbælingu í fimm ár eftir greiningu. Um 20% einstaklinga með truflunin, þó lifa 10 ára eða lengur. Þessar tölur aukast með tímanum þar sem nýjar meðferðir eru þróaðar og rannsóknir batna þekkingu á röskuninni.
Heimildir:
> "Idiopathic Myelofibrosis." Sjúkdómar Upplýsingar. 24 Sep 2007. Kyrningahvítblæði og eitilfrumufélag.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3. febrúar 1999. MPD Research Center, Inc.