Þegar krabbamein hefur áhrif á beinin, er þetta oftast vegna beinkrabbameins sem hefur byrjað annars staðar í líkamanum og dreift eða metastasized til beina. Hins vegar er áherslan hér á þessum krabbameinum sem byrja á beinum, einnig þekkt sem aðal bein krabbamein.
Aðal bein krabbamein er í raun fjölbreytt flokkur, sem samanstendur af mörgum mismunandi tegundum illkynja sjúkdóma, þar af eru sumar mjög sjaldgæfar; Samt sem áður eru osteósókkóm, chondrosarcoma og Ewing sarkmein meðal algengustu.
Þekktar orsakir
Þó að orsakir beinkrabbameins séu ekki nákvæmlega þekkt, er vitað að breytingar á DNA krabbameinsfrumna eru mikilvæg. Í flestum tilfellum gerast þessar breytingar fyrir tilviljun og eru ekki liðin frá foreldrum til barna.
Vísindamenn hafa rannsakað þróunarmynstur til að reyna að skilja áhættuþætti sem taka þátt. Osteósarkóm er þriðja algengasta tegund illkynja sjúkdómsins sem hefur áhrif á bein hjá unglingum, aðeins fyrir hvítblæði og eitilæxli. Kondrósarkóm er einnig algeng aðal beinkrabbamein, en það er algengara hjá fullorðnum en hjá börnum og unglingum, með meðalaldur við greiningu á 51 ára aldri. Ewing sarkmein er oftast greind í unglingum og meðalaldur greiningarinnar er 15 ár.
Osteosarcoma Áhættuþættir
Osteosarkóm er algengasta aðal bein krabbamein í heild. Það eru nokkur sérstök skilyrði sem vitað er að auka líkurnar á því að þróa það. Einstaklingar sem hafa sjaldgæft æxli í auga sem kallast arfgengt retinoblastoma hefur aukna hættu á að fá osteosarkmein.
Auk þess geta þeir sem áður hafa fengið meðferð við krabbameini með geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð aukið hættu á að fá osteosarkmein síðar í lífinu.
Tilviljun, flestir læknar eru sammála um að brotin og slasaður bein og íþróttir meiðsli valda ekki osteosarkmeini. Hinsvegar geta slíkir meiðsli komið í veg fyrir beinmerg eða annað beinæxli til læknishjálpar, þannig að það er örugglega tengsl milli tveggja. Það er bara að vélrænni meiðslan virðist ekki valda osteosarkmeini.
Aldur, kynlíf og uppruna tengd áhættuþættir
Osteosarcoma hefur fyrst og fremst áhrif á tvo hámarks aldurshópa. Fyrsta hámarkið er á unglingaárunum og annað er meðal eldra fullorðinna.
- Hjá öldruðum sjúklingum kemur osteosarcoma venjulega frá óeðlilegum beinum, svo sem þeim sem verða fyrir langvarandi beinsjúkdómum (td Pagetssjúkdómur ).
- Meðal yngri einstaklinga er osteósómkoma mjög sjaldgæft fyrir fimm ára aldur og hámarksatíðin á sér stað í upphafi unglinga. Að meðaltali er dæmigerður "venjulegur aldur" fyrir osteosarcoma hjá yngri fólki 16 ára fyrir stúlkur og 18 ára fyrir stráka.
Osteosarcoma er tiltölulega sjaldgæft miðað við önnur krabbamein; Það er áætlað að aðeins um 400 einstaklingar yngri en 20 ára greini með beinarkom hvert ár í Bandaríkjunum. Strákar eru fyrir áhrifum oftast í flestum rannsóknum og tíðni ungmenna afrískrar uppruna er örlítið hærri en í hvítu.
Áhættuþættir sem eiga við um yngri einstaklinga
- Tilvist ákveðinna sjaldgæfra erfðafræðilegra krabbameinssjúkdóma
- Aldur á aldrinum 10 til 30 ára
- Hár hæð
- Karlkyns kynlíf
- Afrísk-American kapp
- Tilvist ákveðinna beinsjúkdóma
Áhættuþættir sem eiga við um eldri einstaklinga
Ákveðnar beinsjúkdómar eins og Pagetssjúkdómur , sérstaklega með tímanum, tengist aukinni hættu á beinmerkum.
Hins vegar er alger áhætta lágt, en aðeins um það bil einn prósent þeirra sem eru með Paget-sjúkdóm sem verða að verða með osteosarkmein.
Útsetning fyrir geislun er vel skjalfest áhættuþáttur og vegna þess að bilið milli geislunar fyrir krabbamein og útliti beinþurrðar er yfirleitt lengri (td 10 ár eða meira) er þetta oft mest viðeigandi fyrir eldri aldurshópa.
Erfðafræðilegar forsendur
Fyrirbyggjandi erfðasjúkdómar fyrir beinarkvilla eru:
- Bloom heilkenni
- Diamond-Blackfan blóðleysi
- Li-Fraumeni heilkenni
- Pagetssjúkdómur
- Retinoblastoma
- Rothmund-Thomson heilkenni (einnig kallað poikiloderma congenitale)
- Werner heilkenni
- Tap á virkni p53 og retinoblastoma æxlisbælingar genanna er talið hafa mikilvægu hlutverki við þróun osteosarkmeins.
Þrátt fyrir að stökkbreytingar p53 og retinoblastoma gena séu ólíkar, þá eru þessar genir breyttir í flestum æxlissýnum í osteosarkmein, þannig að það er tenging við þróun beinarkomu. Germline stökkbreytingar í p53 geninu geta leitt til mikillar hættu á að fá illkynja sjúkdóma, þar á meðal osteosarkóm sem hefur verið lýst sem Li-Fraumeni heilkenni .
Þó að breytingar á æxlislækkandi genum og krabbameinum séu nauðsynlegar til að framleiða osteosarcoma, er ekki ljóst hver þessara atvika á sér stað fyrst og hvers vegna eða hvernig það gerist.
Osteosarcomas hjá þeim sem eru með sjúkdóm Paget
Það er sjaldgæft undirhópur osteosarcoma sem hafa mjög lélegt spár. Tíðnin hefur tilhneigingu til að eiga sér stað hjá fólki sem er eldri en 60 ára. Tíðnin er stór þegar útlit þeirra er og þau hafa tilhneigingu til að vera mjög eyðileggjandi, sem gerir það erfitt að fá fulla skurðaðgerð (fjarlægja) og lungnablæðingar eru oft til staðar í upphafi.
Áhættusniðið er aldurshópurinn. Þeir þróast í um það bil einn prósent af fólki með Pagetssjúkdóm, venjulega þegar mörg bein eru fyrir áhrifum. Tíðnin hefur tilhneigingu til að eiga sér stað í mjöðmbein, læri í mjaðmirnar og í handleggbein nálægt öxlarsamdrættinum; Þeir eru erfitt að meðhöndla með skurðaðgerð, aðallega vegna aldurs sjúklings og stærð æxlisins.
Stöðvun er stundum nauðsynleg, sérstaklega þegar beinin brjótast af völdum krabbameinsins, sem er tíð viðburður.
Parosteal og Periosteal Osteosarcomas
Þetta eru undirflokkar sem eru svo heitir vegna staðsetningar þeirra innan beinsins; Þau eru yfirleitt minna árásargjarn beinmerg sem myndast á yfirborði beins í tengslum við lag vefja sem umlykur beinið eða beinagrindina. Þeir koma sjaldan inn í innri hluta beinsins og verða sjaldan mjög illkynja beinmerg.
Áhættusniðið fyrir ostósarkóm í parosteal er frábrugðið því sem er af klassískum beinmerkum: það er algengari hjá konum en karlar, er algengasta hjá 20 til 40 ára aldurshópnum og kemur venjulega fram á bak við læri, nálægt hnébotni , þó að einhver bein í beinagrindinni geti haft áhrif.
Hægri áhættu beinmergakvilla
Áhættuþættir hafa verið tengd betri og verri áætlun, en því miður hafa þessar sömu þættir yfirleitt ekki verið gagnlegar til að greina sjúklinga sem gætu haft hag af ofþyngri eða minna ákaflegum meðferðarúrræðum en haldið fram góðum árangri. Þættir sem vitað er að hafa áhrif á niðurstöður eru eftirfarandi.
Primary Tumor Site
Af æxli sem myndast í handleggjum og fótleggjum, þá eru þeir sem eru lengra frá líkamakjarna eða torso betri horfur.
Aðal æxli sem myndast í höfuðkúpu og hrygg eru í tengslum við mesta hættu á framvinda og dauða, aðallega vegna þess að það er erfiðara að ná fram fullkomnu skurðaðgerð á krabbameini á þessum stöðum. Osteosarcomar í höfði og hálsi í kjálka og munni hafa betri horfur en aðrar aðalstöðvar í höfði og hálsi, hugsanlega vegna þess að þau koma að athygli fyrr.
Osteosarcomar úr mjaðmagrind eru sjö til níu prósent af öllum osteosarkvöldum; Lifunartíðni hjá sjúklingum er 20 til 47 prósent.
Sjúklingar með multifocal osteosarcoma (skilgreind sem margfeldis beinskemmdir án skýrar aðal æxlis) eru með mjög léleg spá.
Staðbundin vs meinvörpum
Sjúklingar með staðbundna sjúkdóma (engin dreifing á fjarlægum svæðum) hafa miklu betri horfur en sjúklingar með meinvörpasjúkdóma. Allt að 20 prósent sjúklinga verða með meinvörpum sem greinanleg eru á skannum við greiningu þar sem lungan er algengasta svæðið. Spáin hjá sjúklingum með meinvörpasjúkdómum virðist að miklu leyti ákvarðast af stökkbreytingum, fjölda meinvörpum og skurðaðgerð endurtekningar á meinvörpum.
Fyrir þá sem eru með meinvörpasjúkdóma virðist horfur vera betri með færri meinvörpum í lungum og þegar sjúkdómurinn hefur breiðst út í eina lungu, frekar en bæði í lungum.
Tumor necrosis eftir lyfjameðferð
Tíðnakvilla hér vísar til krabbameins vefja sem hefur "lést af" vegna meðferðar.
Eftir krabbameinslyfjameðferð og skurðaðgerð metur sjúklingur sjúkdómsvaldandi æxli í fjarlægt æxli. Sjúklingar með að minnsta kosti 90 prósent drep í aðal æxli eftir krabbameinslyfjameðferð hafa betri horfur en sjúklingar með minni drep.
Hins vegar benda vísindamenn á að ekki sé hægt að túlka minna drepningu til að meina að krabbameinslyfjameðferð hafi verið árangurslaus; lækningatíðni hjá sjúklingum með lítil eða engin krabbamein eftir gjöf krabbameinslyfjameðferðar er miklu hærri en lækningargjöld hjá sjúklingum sem fá ekki krabbameinslyfjameðferð.
Chondrosarcoma Áhættusnið
Þetta er illkynja æxli í brjóskaframleiðandi frumum, og það táknar um 20 prósent allra aðal beinæxla . Kondrósarkóm getur komið upp á eigin spýtur eða í öðru lagi, í því sem kallast "illkynja hrörnun" góðkynja æxli (eins og osteochondroma eða góðkynja enchondroma). Áhættuþættir eru:
- Aldur: Venjulega á sér stað hjá fólki eldri en 40 ára; Hins vegar kemur það einnig fyrir í yngri aldurshópnum og þegar það er gert, hefur það tilhneigingu til að vera hærri illkynja sjúkdóm sem getur haft meinvörp.
- Kyn: Viðburður með næstum jafnri tíðni í báðum kynjum.
- Staðsetning: Getur komið fyrir í hvaða beini sem er, en það er tilhneiging til þróunar í mjaðmagrind og læri. Kondrósarkóm getur komið upp í öðrum flatum beinum, svo sem scapula, rifbein og höfuðkúpu.
- Erfðafræði: Margfeldi exostosis heilkenni (stundum kallað margfeldi osteochondromas heilkenni) er arfgengt ástand sem veldur mörgum höggum á beinum einstaklingsins, aðallega úr brjóskum. Exostoses geta verið sársaukafullt og leitt til vansköpunar á beinum og / eða brotum. Stöðugleiki er erfðafræðileg (orsök stökkbreytinga í einhverju 3 genunum EXT1, EXT2 eða EXT3) og sjúklingar með þetta ástand hafa aukna hættu á chondrosarcoma.
- Önnur góðkynja æxli: Enchondroma er góðkynja brjóskumæxli sem vex í beinið. Fólk sem fær mörg af þessum æxlum hefur ástand sem kallast margfeldi enchondromatosis. Þeir eru einnig með aukna hættu á að fá chondrosarcoma.
Ewing Sarkmein Áhættusnið
Þetta er miklu algengari meðal hvítra (annaðhvort ekki spænsku eða spænsku) og minna algeng meðal Asíu Bandaríkjamanna og afar sjaldgæft meðal Afríku Bandaríkjamanna. Ewing æxli geta komið fram á hvaða aldri sem er, en þær eru algengustu hjá unglingum og eru sjaldgæfar hjá ungum fullorðnum og ungum börnum. Þeir eru sjaldgæfar hjá eldri fullorðnum.
Næstum öll Ewing æxlisfrumur hafa breytingar sem fela í sér EWS genið, sem finnast á litningi 22. Virkjun EWS genið veldur yfirvöxt frumna og þróun þessa krabbameins en nákvæmlega hvernig þetta gerist er ekki ennþá hreinsa.
> Heimildir:
> American Cancer Society. Prófanir á osteosarkmeini. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> National Caner Institute. Osteosarcoma og illkynja Fibrous Histiocytoma Beinmeðferð (PDQ®) -Health Professional Version. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.