Umfjöllun um aðra og þriðja línu meðferð
Þrátt fyrir að meirihluti barna og lítill fjöldi fullorðinna með blóðflagnafæð (immune thrombocytopenia) muni hafa eðlilega blóðflagnafjölda, munu sumir halda áfram að hafa langvarandi námskeið. Hugmyndin um að hafa langvarandi ITP kann að vera skelfileg, þannig að við skulum skoða hvað það þýðir hér.
Í fyrsta lagi getur ITP flokkað sem:
- Primary: Primary ITP er vegna sjálfsnæmissjúkdóms í blóðflögum. Hjá börnum eru meirihluti tilfella aðal ITP.
- Secondary: Secondary ITP tengist öðru ástandi eins og lupus , HIV , lifrarbólgu C eða langvarandi eitilfrumuhvítblæði .
Þó að meðferðir til að leysa blæðingu fyrir grunn- og framhaldsskólaþrep geta verið svipaðar, er meðferð við framhaldsskólaþjálfun lögð áhersla á undirliggjandi sjúkdómsástand. Betri stjórn á undirliggjandi sjúkdómi getur bætt blóðflagnafæð.
Primary ITP þá má frekar skipt í:
- Nýgreind: Greining í þrjá mánuði.
- Viðvarandi: ITP sem er viðvarandi í meira en þrjá mánuði.
- Langvarandi: Ef viðvarandi er meira en tólf mánuði er það merkt með langvinnum.
- Eldföst: Þessi hugtak er almennt notað til að skilgreina ITP sem krefst meðferðar (sjúklingur hefur blæðingareinkenni) sem er ónæmir fyrir fyrstu línu meðferð (sterum, IVIG, WinRho) eða mænusótt .
Þrátt fyrir þá staðreynd að meirihluti fullorðinna, sem greindir eru með aðalfrumugerð, mun halda áfram að þróa langvarandi námskeið, mun meirihlutinn halda stöðugum, öruggum blóðflagnafjölda (almennt sem þýðir meira en 20.000 frumur í míkrógrömmum), þar sem óþekkt blæðing er ólíklegri.
Þessir sjúklingar geta samt sem áður fengið frekari meðferðarnám. Eitt dæmi er skurðaðgerð þar sem blóðflagnafjöldi þarf oft að vera hærri til að koma í veg fyrir blæðingu meðan á meðferð stendur.
Önnur meðferðarlínur
Áskorunin er fyrir þá sjúklinga sem halda áfram að fá blæðingu þrátt fyrir fyrstu meðferð.
Á undanförnum árum var splenectomy talin grundvöllur annarra eftirlits meðferðar. Splenectomy virkar á tvo vegu. Í fyrsta lagi fjarlægir það aðaliðferðina með blóðflögum. Í öðru lagi fjarlægir það nokkrar eitilfrumur sem framleiða mótefni gegn blóðflögum sem búa í milta. Flutningur þessara eitilfrumna getur aukið líftíma blóðflagna.
Splenectomy hefur þekkt afrek með meira en 85 prósent sjúklinga sem svara, mikill meirihluti með eðlilegum blóðflagnafjölda. Þrátt fyrir þetta velgengni er geislameðferð ekki án áhættu þess, einkum ævilangt hætta á yfirþyrmandi blóðsýkingu (alvarleg bakteríusýking).
Vegna þessa áhættu telja sumir læknar rítúxímab aðra meðferð. Rituximab er mótefni sem leggur sig á B eitilfrumur (eitt af hvítum blóðkornum sem mynda mótefni) og veldur því að þær verða eytt. Með minni mótefnamyndun gegn blóðflagnafrumum úr B eitilfrumum verður blóðflögur ekki eytt. Rituximab er venjulega gefið sem innrennsli í bláæð einu sinni í viku í fjórar vikur, en stundum má gefa færri vikur. Svörun við rituximabi er breytilegri en magaæxli, þar sem sumar sjúklingar eru með varanleg svörun en aðrir koma aftur á bak.
Þriðja lína meðferðir
Sem betur fer, nú eru þriðja lína meðferðir í boði fyrir ITP.
Í mörg ár var talið að í ITP voru blóðflögur gerðar venjulega í beinmerg en voru eytt þegar þau voru losuð í blóðrásina. Sérfræðingar sem nú vita að blóðflagnaföll eru einnig skert. Þessi þekking leiddi í þróun lyfja sem kallast trombópóetín (TPO) viðtakaörvandi lyf.
Eins og stendur eru tveir TPO viðtakaörvandi lyf í boði í Bandaríkjunum, eltrombópagi og romiplostimi. Eltrombópag er gefið lyf til inntöku daglega og romiplostim er gefið einu sinni í viku sem inndæling undir húð. Þrátt fyrir að eltrombópag virðist vera auðveldara meðferð vegna þess að það er tekið með munn, má ekki borða matvæli sem innihalda kalsíum í nokkrar klukkustundir fyrir og eftir skammtinn.
Þegar viðhaldsskammtur er ákvarðaður getur fullorðinn lært hvernig á að gefa romiplostim heima.
TPO viðtakaörvandi lyf eru talin langvarandi viðhaldslyf sem notuð eru til að halda blóðflagnafjölda nógu hátt til að koma í veg fyrir blæðingu. Þessi lyf geta verið notuð bæði hjá börnum og fullorðnum með langvarandi ITP.
Eins og hjá mörgum læknishjálpum getur röð fyrstu, annarrar og þriðja línu meðferðar verið breytileg eftir einkennum einstakra sjúklinga. Ef þú hefur spurningar eða áhyggjur af meðferðinni þinni, ættirðu að ræða þau við lækninn þinn.
Heimildir:
Bussel JB. ITP hjá börnum: Stjórnun langvinna sjúkdóms. Í: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN og Arnold DM. ITP hjá fullorðnum: Önnur lína og síðari meðferð. Í: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.