Stöðugleiki líkt og Parkinsons en með helstu munum
Þegar breskur leikari og grínisti Dudley Moore lést 27. mars 2002 var opinber dánarorsök skráð sem lungnabólga. En í sannleika, hafði Moore verið að berjast við sjaldgæft ástand, þekktur framsækinn kjarnakvilli (PSP) sem veldur hægfara versnun hluta heila sem stjórna jafnvægi, vöðvastýringu, vitsmunalegum virkni og ákveðnum sjálfviljugum og óviljandi hreyfingum eins og að kyngja og augu hreyfing.
Orsakir Progressive Supranuclear Paralysis
Þó að orsök framsækinna kjarnakrabbameinssjúkdóma sé að mestu óþekkt, taldi það að vera tengd stökkbreytingu á tilteknu hluta gensins sem kallast litningi 17.
Því miður er það ekki allt sem sjaldgæft stökkbreyting. Þó að næstum hver og einn með PSP hefur þessa erfðafræðilega frávik, þá líka tveir þriðju hlutar almennings. Sem slíkur er stökkbreytingin talin vera að stuðla frekar en eini þátturinn fyrir truflunina. Umhverfis eiturefni og önnur erfðafræðileg mál geta einnig tekið þátt.
Vísindamenn eru ekki enn alveg viss um að hve miklu leyti PSP tengist Parkinsons- eða Alzheimerssjúkdómum sem það hefur ákveðnar einkennandi einkenni.
PSP er áætlað að hafa áhrif á eitt af hverjum 100.000 manns, óháð kynþáttum, landafræði eða störfum. Karlar hafa tilhneigingu til að verða fyrir áhrifum aðeins meira en konur. Einkenni birtast venjulega á aldrinum 50 til 60 ára.
Einkenni PSP
Eitt af einkennandi einkennum PSP felur í sér stjórn á auga hreyfingu, einkum hæfni til að líta niður. Ástandið, sem kallast augnþurrkur, veldur veikingu eða lömun ákveðinna vöðva í kringum augnlokið. Lóðrétt hreyfing augna er einnig algeng áhrif.
Eins og ástandið versnar getur upplifunin einnig haft áhrif.
Vegna skorts á brennidepli, munu einstaklingar sem upplifa augnhreyfingar oft kvarta yfir tvísýni , þokusýn og ljósnæmi. Léleg augnloksstýring getur einnig komið fram.
Eins og aðrir hlutar heilans hafa áhrif á, mun PSP birtast með ýmsum algengum einkennum sem hafa tilhneigingu til að versna með tímanum. Þessir fela í sér:
- Óstöðugleiki og tap á jafnvægi
- Almennt hægja á hreyfingu
- Slökun á orðum
- Erfitt að kyngja (kyngingartregða)
- Minnisleysi
- Andlitsvöðvakrampar
- Aftur á bak við höfuðið vegna stífingar á hálsvöðvum
- Þvagleki
- Breytingar á hegðun, þ.mt tap á hömlun og skyndilegum útbrotum
- Hægur á flóknum og abstrakt hugsun
- Tap skipulags- eða skipulagshæfileika (ss stjórnun fjármála, glatast, fylgjast með vinnuábyrgðum)
Greining á PSP
PSP er oft misdiagnosed í upphafi sjúkdómsins og er oft misattributed við innri eyra sýkingu, skjaldkirtilsvandamál, heilablóðfall eða Alzheimer sjúkdómur (sérstaklega hjá öldruðum).
Greining er byggð að miklu leyti á endurskoðun einkenna. Það er aðferð þar sem læknar þurfa að útiloka aðrar mögulegar orsakir. Mæling á segulómun (brain resonance imaging) er hægt að nota til að styðja við greiningu.
Í PSP tilvikum verður yfirleitt merki um eyðingu (rýrnun) í hluta heilans sem tengir heilann við mænu. Á Hafrannsóknastofnun getur hliðarskyggni þessarar heilastofnunar sýnt hvað sumt kallar "mörgæs" eða "Hummingbird" skilti (svo heitir vegna þess að lögun hennar er eins og fugl).
Þetta getur, ásamt einkennum, mismununarrannsóknum og erfðafræðilegum prófum, gefið til kynna nauðsynlegar vísbendingar til að greina.
Hvernig PSP er frá Parkinsonsveiki
Til þess að greina PSP frá Parkinson er læknirinn að taka tillit til hlutanna eins og líkamshita og líkamshita.
Til dæmis, fólk með PSP mun venjulega viðhalda uppréttri eða bognarri bakfærslu, en fólk með Parkinsons mun hafa tilhneigingu til að hafa meiri bólgu áfram.
Þar að auki eru fólk með PSP hættara við að falla vegna framsækinnar skorts á jafnvægi. Þó að einstaklingar með Parkinson séu einnig með mikla hættu á að falla, þá hafa þeir með PSP tilhneigingu til að gera það aftur á bak vegna einkennandi stíflunar á hálsi og bogavöxt.
Með því að segja er PSP talið vera hluti af hópi taugakvillaheilbrigðissjúkdóma sem kallast Parkinsons-plus heilkenni, þar sem sum eru einnig Alzheimer.
Meðferðarmöguleikar
Það er engin sérstök meðferð fyrir PSP. Sumir sjúklingar geta svarað sömu lyfjum sem notuð eru til að meðhöndla Parkinsons, svo sem levodopa , þó að svarið hafi tilhneigingu til að vera léleg (annar munur sem notaður er til að greina sjúkdóminn).
Vissir þunglyndislyf, svo sem Prozac, Elavil og Tofranil, geta hjálpað til við nokkur vitræn eða hegðunarvandamál sem einstaklingur kann að upplifa. Auk lyfja geta sérstök gleraugu (bifocals, prisma) hjálpað til með sjónræn vandamál, en gangandi hjálpartæki og önnur aðlagandi tæki geta aukið hreyfanleika og komið í veg fyrir fall.
Þó að líkamlegt meðferð muni ekki bæta vélknúin vandamál, þá getur það hjálpað til við að halda liðunum limber og koma í veg fyrir versnandi vöðva vegna óvirkni. Ef um alvarlegan kyngingartruflanir er að ræða, getur verið þörf á brjósti.
Skurðaðgerð rafskaut og púlsgeirar sem notuð eru í djúpum heilaörvunarmeðferð við Parkinsons hafa ekki reynst árangursrík við meðferð PSP.
Orð frá
Þrátt fyrir skort á skilningi um PSP og takmarkaða meðferðarmöguleika er mikilvægt að hafa í huga að sjúkdómurinn hefur ekki ákveðinn rás og getur verið breytilegt frá einstaklingi til einstaklinga. Með stöðugri læknisfræðilegu eftirliti og góðu næringu getur maður með PSP í raun lifað í mörg ár og jafnvel áratugi eftir greiningu.
Fyrir einstaklinga og fjölskyldur sem búa við sjúkdóminn er mikilvægt að leita eftir stuðningi til að koma í veg fyrir einangrun og að fá betur aðgang að miðstöðvum upplýsinga og tilvísana. Þar á meðal eru slíkar stofnanir eins og CurePSP, sem byggir á New York, sem býður upp á persónulegan og á netinu stuðningshópa, skrá yfir sérfræðinga lækna og net þjálfaðra jafningja stuðningsmanna.
> Heimild:
> Ling, H. "Klínísk nálgun við framsækið háum kjarnalömun." Journal of Movement Disorders. 2016; 9 (1): 3-13.