Yfirlit yfir meðferð við nauðsynlegri blóðflagnafæð
Eðlileg blóðflagnafæð (ET) er ein af hópi blóðsjúkdóma sem kallast mergbólguþrengjandi æxli. Aðrar gerðir af vöðvavöðvafræðilegum æxlum fela í sér frumflagnafæð og fjölhringaæxli vera .
Erfðabreytingar í grundvallar blóðflagnafæð leiddu til mjög mikillar blóðflagnafjölda (blóðflagnafæð). Margir eru án einkenna við greiningu og eiga eðlilega lífslíkur.
Fylgikvillar fela í sér blóðtappa (sem leiðir til heilablóðfalls, hjartaáfall, blóðtappi í lungum eða segamyndun í djúpum bláæðum), þróunar á mergbólgu eða umbreytingu á bráðum mergbólgu (AML). Eitt óvenjulegt fylgikvilla nauðsynleg blóðflagnafæð er þróun áunninna von Willebrand-sjúkdóms , blæðingarröskun.
Meirihluti fólks mun þurfa meðferð á einhverjum tímapunkti til að koma í veg fyrir fylgikvilla. Hins vegar er eðlilegt lífslíkur ekki óalgengt.
Meðferðarmöguleikar
Ef þú ert greindur með grundvallar blóðflagnafæð er náttúruleg næsti spurning, "hvað eru meðferðarmöguleikar mínir?" Það eru nokkrir möguleikar sem læknirinn þinn ætti að ræða við þig. Meðferðin sem læknirinn mælir með er líklega byggður á nokkrum þáttum: einkennin, aldur þinn og gildi rannsóknarstofunnar. Flestir munu fara í nokkra ár án þess að þurfa meðferð, sem er venjulega byrjað ef þú færð blóðtappa.
- Aspirín: Daglegur lágskammtur aspirín er venjulega notaður til að meðhöndla fólk með vöðvakvilla einkenni. Vasomotor einkenni eru höfuðverkur, sundl, brjóstverkur, snerting á höndum og fótum og sjónræn breyting. Það er ekki óalgengt að aspirín meðferð sé notuð með öðrum meðferðum. Stór aspirín meðferð hefur verið tengd aukinni blæðingarhættu og er ekki ráðlögð.
- Hýdroxýurea: Hýdroxýúrea sem er ætlað til inntöku, dregur úr hættu á segamyndun við nauðsynlegt blóðflagnafæð með því að minnka blóðflagnafjölda. Hýdroxýúrea er hafin með litlum skömmtum og hækkað þar til blóðflagnafjöldinn er nálægt eðlilegum (100.000 - 400.000 frumur á míkrólóliter). Hýdroxýúrea er almennt vel þolað án verulegra aukaverkana. Aukaverkanir eru yfirlitun (dökknun) í húðinni, naglabreytingar (venjulega dökkar línur undir nagli), útbrotum í húð og sár í munn. Hýdroxýurea lækkar einnig fjölda hvítra blóðkorna (einkum fjölda daufkyrninga) og blóðrauða sem krefst náið eftirlits með heildarblóði (CBC).
- Anagrelíð: Anagrelíð er lyf til inntöku sem lækkar blóðflagnafjölda með því að hamla framleiðslu blóðflagna í beinmerg. Það er venjulega notað þegar hýdroxýurea er ekki skilvirk. Líkur á hýdroxýurea er byrjað að hefja anagrelíð í lágum skömmtum og auka þar til viðkomandi áhrif. Aukaverkanir eru ma höfuðverkur, hjartsláttarónot (hraður hjartsláttur), vökvasöfnun og niðurgangur. Þessar aukaverkanir leysa venjulega með áframhaldandi meðferð.
- Alfa interferón: Alfa interferón er hægt að nota til að stjórna blóðflagnafjölda í grundvallar blóðflagnafæð, fjölsýruhækkun og frumufsjúkdómabólga. Það getur einnig dregið úr magni milta. Alfa interferón er gefið undir húð (undir húð) daglega. Alfa interferón er einnig fáanlegt í langverkandi formi sem kallast pegýlerað interferón sem hægt er að gefa einu sinni í viku. Interferón meðferð er venjulega frátekin fyrir barnshafandi konur eða fólk sem svarar ekki meðferð með hydroxyurea.
- Blóðflagnafæð: Blóðflagnafæð er aðferð sem fjarlægir blóðflögur úr blóðrásinni. Blóð er fjarlægt með bláæðasegareki (IV) og safnað í vél þar sem blóðflögur eru aðskilin frá öðrum hlutum blóðsins (hvít blóðkorn, rauð blóðkorn og plasma). Blóðið, að frádregnu blóðflögunum, er skilað til líkamans með IV, annaðhvort með saltlausn eða plasma. Blóðflagnafæð er frátekin fyrir fólk með mjög mikinn blóðflagnafjölda, alvarleg blóðtappa (í lungum, heila) eða blæðingu. Áhrif blóðflagnafrumna er tímabundin þannig að önnur meðferð verður að hefja til langtíma eftirlits með blóðflagnafjölda.
Allar meðferðirnar sem um ræðir hér að framan lækna ekki nauðsynlegt blóðflagnafæð. Þeir lækka aðeins blóðflagnafjöldann og draga þannig úr hættu á að fá storknun eða fengið von Willebrand sjúkdóma. Á þessum tíma er engin lækningameðferð fyrir nauðsynleg blóðflagnafæð. Sem betur fer, þrátt fyrir skort á læknandi meðferð, mega meirihluti fólks með nauðsynlegt blóðflagnafæð lifa með fullum afkastamiklum líf.
Heimildir:
Teferri A. Spá og meðferð við nauðsynlegum blóðflagnafæð. Í: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Opið 15. júní 2016)