Mergæxli og mörg mergæxli vísa til sömu sjúkdómsins. Það eru mismunandi gerðir af mergæxli og flokkanir eru gerðar af starfsemi sjúkdómsins, sem og af tegundum mótefna, eða immúnóglóbúlíns próteina, sem eru óeðlilega framleiddar.
Sá sem fyrst er greindur með mergæxli getur eða ekki haft nein einkenni. Mál geta verið allt frá engin einkenni til alvarlegra einkenna með fylgikvilla sem krefjast bráðrar meðferðar.
Ein tegund af mergæxli - einstofna gammópatíni af óákveðinnri þýðingu (MGUS) - framleiðir auka mótefnin í litlum mæli en gerir það án verulegra vandamála í líffærum. Það getur þróast í virkt mergæxli, en þegar það gerist gerir það venjulega svo hægt. Ekki allir með MGUS munu halda áfram að þróa mergæxli, en sumir mega, og þess vegna er árlegt eftirlit nauðsynlegt. MGUS, þó að það sé góðkynja ástand, liggur fyrir hættu á umbreytingu í mörgum mergæxli á bilinu ~ 1,5 prósent á ári.
MGUS
Það eru tvær helstu munur á MGUS og mergæxli:
1. Þegar krabbamein eða önnur sjúkdómur veldur óeðlilegum styrkum mótefnisprótíns er það prótein kallað paraprotein. Magn þessa paraproteins er minna en 30 g / L (<3g / dl) í MGUS.
2. Plasmafrumur eru helstar en 10 prósent af heildarfjöldi á beinmergsskoðun í MGUS.
Smoldering Myeloma
Mergæxli er oft uppgötvað með reglulegri blóðvinnu þegar sjúklingar eru metnir fyrir eitthvað sem er ótengt.
Smoldering eða indolent mergæxli er hægur framfarir, snemma mynd af sjúkdómnum. Þrátt fyrir að magn mótefnavaxandi plasmafrumna í beinmerg og / eða miklu magni af M-próteini sé til staðar, er ennþá ekki marktæk skemmd á beinum eða nýrum.
Í smoldering, einkennalaus mergæxli:
1. Magn paraproteins er meira en 30 g / L (<3g / dL).
2. Plasmafrumur eru meira en 10 prósent í beinmergsskoðun.
Mikilvægur munur á smoldering mergæxli og fullblásið mergæxli er skortur á mergæxli sem tengist mergæxli eða vefjum.
Mergæxli
Einkenni eða virk myeloma hefur aukinn fjöldi plasmafrumna í beinmerg, M-próteinin sem finnast í blóði eða þvagi - og einnig skaðleg líffæri sem veldur því. Mergæxli krefst meðferðar. Í sumum tilfellum af mörgum mergæxli, safna krabbameinsfrumurunum í einni bein og mynda æxli sem kallast blóðflagnafæð .
Einkenni margra mergæxla geta verið breytilegir og geta verið:
- Beinverkur, sérstaklega í hrygg eða brjósti
- Ógleði, hægðatregða, lystarleysi, þyngdartap
- Geðræn þroska, rugl, þreyta
- Tíð sýkingar og feiti
- Veikleiki eða dofi í fótum
- Of mikil þorsti, oft þvaglát
Mergæxli í einkennum eru flokkaðar frekar af tegundum immúnóglóbúlíns próteina sem finnast í blóði. Ónæmisglóbúlín innihalda mismunandi hlutar - kallaðir þungar keðjur og léttar keðjur. Mótefni eru nefndar eftir tegund þungra keðjuhluta sem þau innihalda (G, A, M, D, eða E).
- Algengasta M-próteinið í mergæxli er IgG gerðin.
- Mjög algengar eru IgA mergæxli.
- IgD og IgE mergæxlar eru mjög óvenjulegar.
- Of mikið af IgM er sjaldgæft ástand sem kallast macroglobulinemia í Waldenstrom .
Sumar tegundir myeloma framleiða ófullnægjandi ónæmisglóbúlín af léttum keðjum. Þetta eru kölluð léttar keilueikur. Létt keðjuprótín er einnig vísað til sem Bence-Jones prótein . Þegar Bence-Jones prótein eru í þvagi safnast þeir upp í nýrum og valda skemmdum.
Það eru einnig nokkrar sjaldgæfar sjúkdómar þar sem krabbameinsfrumur framleiða aðeins þungar keðjur. Þetta er kallað þungur keðjusjúkdómur og mega eða mega ekki deila einkennum með mergæxli.
U.þ.b. 1 prósent myeloma er kallað ósæðar mergæxli . Hjá þessum sjúklingum er ekki nóg að framleiða M-prótein eða léttar keðjur í blóðinu eða þvagi. Sérstök próf eru nauðsynleg til að greina sjúkdóma hjá þessum sjúklingum.
Heimildir
Sonneveld P, Broijl A. Meðferð við endurteknum og eldföstum mergæxli. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Mergæxli. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert og Rajkumar, S. Vincent "Mergæxli" blóð 15. mars 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "blóðfrumukrabbamein" hematology / Oncology Clinics of North America 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad og Lewis, William "Mergæxli: Greining og meðferð" American Family Physician 1. október 2008 78: 853-859.