Skilningur á þessu sjaldgæfa beinagrindarfrumukrabbamein
Rhabdomyosarcoma er sjaldgæft beinagrindarvöðva krabbamein sem kemur oftast fram í æsku. Hver eru einkenni þessara æxla, hvernig er það greind og hvaða meðferðarmöguleikar eru fyrir hendi?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Rákvöðvalosarcoma er tegund sarkmeins . Sarkmein eru æxli sem stafar af mesothelial frumum, frumurnar í líkamanum sem leiða til bindiefni eins og bein, brjósk, vöðva, liðbönd, önnur mjúkvef.
Um það bil 85 prósent af krabbameini eru hins vegar krabbamein, sem stafa af þekjufrumum.
Ólíkt krabbameini þar sem þekjufrumur hafa eitthvað sem kallast "kjallarahimnu", hefur sarkmein ekki frumstig á frumstigi og því eru skimunarprófanir á forverulegum stigum sjúkdómsins ekki árangursríkar. (Lærðu meira um mismunandi tegundir krabbameins og hvernig sarkmein eru einstök.)
Rabdomyosarcoma er krabbamein í vöðvafrumum, sérstaklega beinagrindarvöðvum (strimluðum vöðvum) sem hjálpa til við hreyfingu líkama okkar. Sögulega er rhabdomyosarcoma þekktur sem "lítill kringlótt bláæxl æxli í æsku" byggt á litnum sem frumurnar snúa við með sérstökum litarefnum sem notuð eru á vefjum.
Að öllu jöfnu er þessi krabbamein þriðja algengasta tegund krabbamein í krabbameini í æsku (ekki ma blóðtengd krabbamein eins og hvítblæði). Það er örlítið algengari hjá strákum en stúlkur og er einnig örlítið algengari hjá börnum í Asíu og Afríku en hjá hvítum börnum.
Tegundir rákvöðva sarkómera
Rhabdomyosarcoma er sundurliðað í þrjá undirgerðir:
- Fósturvísa rhabdomyosarcoma greinir 60 til 70 prósent af þessum krabbameinum og kemur oftast fram hjá börnum á aldrinum fæðingar og 4 ára. Þessi tegund er aftur skipt niður í undirgerðir. Fósturæxli geta komið fram á höfuð- og hálsi, vefjum vefjum eða öðrum svæðum líkamans.
- Alveolar rákvöðvalýsaæxli er næst algengasta tegundin og finnast hjá börnum á aldrinum fæðingar og 19. Það er algengasta tegund rákvöðvalýsu sem sést hjá unglingum og ungum fullorðnum. Þessi krabbamein finnast oft í útlimum (handleggjum og fótleggjum), kynfærum, brjósti, kvið og mjaðmagrind.
- Anablastic (pleomorphic) rákvöðvalýsuæxli er sjaldgæft og sést oftar hjá fullorðnum en börnum.
Síður á rákvöðvalýsum
Rákvöðvalýsakvillar geta komið fram hvar sem er í líkamanum þar sem beinagrindarvöðvar eru til staðar. Algengustu svæðin eru höfuð og háls svæði, svo sem sveiflaæxli (um auga) og önnur svæði, beinin (æxlisæxli), nálægt taugunum sem spanna heilann (parameningeal) og í útlimum (handleggir og fætur ).
Merki og einkenni ríbódískararcoma
Einkenni rhabdomyosarcoma breytilegt eftir því hvar æxlið er. Einkenni eftir svæðum líkamans geta verið:
- Krabbamein í æxli: Tíðni í mjaðmagrindinni getur valdið blóðinu í þvagi eða leggöngum, mænu- eða leggöngum, hindrun og þörmum eða þvagblöðruvandamálum.
- Krabbamein æxli: Tumors nálægt auganu geta valdið bólgu í kringum augað og bólga í auga ( lungnabólga ).
- Parameningeal æxli: Tumor nálægt mænu getur komið fram við vandamál sem tengjast kraniarnum sem þeir eru nálægt, svo sem andlitsverkir, bólusetningar, blóðugir nef og höfuðverkur.
- Extremities: Þegar rákvöðvalýsa koma fram í handleggjum eða fótleggjum, er algengasta einkenni klump eða bólga sem fer ekki í burtu en eykst í stærð.
Tíðni
Rabdomyosarcoma er sjaldgæft og stendur fyrir um 3,5% krabbameins hjá börnum. Um 250 börn eru greindir með þessa krabbamein í Bandaríkjunum á hverju ári.
Orsakir og áhættuþættir
Við vitum ekki nákvæmlega hvað veldur rákvöðvalýsu, en nokkrar áhættuþættir hafa verið greindar.
Þessir fela í sér:
- Börn með arfgenga sjúkdóma eins og taugafrumuhvítblæðingartegund 1 (NF1), Li- Fraumeni heilkenni, Costello heilkenni , blæðing í leggöngum, hjarta- andlitshúðheilkenni, Noonan heilkenni og Beckwith-Wiedermann heilkenni
- Foreldrar nota marijúana eða kókaín
- Hár fæðingarþyngd
Greining
Greining rhabdomyosarcoma byrjar venjulega með vandlega sögu og líkamlegu prófi. Það fer eftir staðsetningu æxlisins, þar sem hægt er að taka myndrænar rannsóknir eins og röntgengeislun, CT-skönnun, MRI, beinskönnun eða PET-skönnun.
Til þess að staðfesta grunaða greiningu þarf venjulega að gera lífsýni. Valkostir geta falið í sér fínn nálarblöðru (með litlum nál til að aspirera sýnishorn af vefjum), kjarnaávexti, eða opið sýnatöku má gera. Þegar sjúklingur hefur sýnishorn af vefnum lítur æxlið á undir smásjánum og aðrar rannsóknir eru oft gerðar til að ákvarða sameindaþroska æxlisins (að leita að stökkbreytingum sem bera ábyrgð á vaxtar æxlisins).
Til að kanna hvort sjúkdómurinn með meinvörpum sést , getur verið að hægt sé að gera kviðarholsblöðru. Þessi próf felur í sér að sprauta bláu litarefni og geislavirkt rekja í æxlinu og taka síðan sýnishorn af eitlum nálægt æxlinu sem lýsa upp eða eru litaðar bláir. Einnig getur verið þörf á fullri lyktarmörkum ef sentinel hnúður prófa jákvætt fyrir krabbamein. Frekari rannsóknir til að leita að meinvörpum geta verið beinskoðun , beinmergsblettur og / eða CT í brjósti.
Staging og hópur
"Alvarleiki" rákvöðvalýsakvilla er skilgreind frekar með því að reikna út stig eða hóp krabbameinsins.
Það eru 4 stig af rákvöðvalýsu:
- Stig I: Stig I æxli finnast á "hagstæðum stöðum" eins og hringrás (kringum augað), höfuð og háls, í æxlunarfærum (eins og eistum eða eggjastokkum), slöngurnar sem tengja nýru við þvagblöðru ), slönguna sem tengir þvagblöðru að utan (þvagrás) eða í kringum gallblöðru. Þessir æxli geta eða ekki hafa breiðst út í eitla.
- Stig II: Stig II æxli hafa ekki breiðst út í eitla, eru ekki stærri en 5 cm, en finnast á "óhagstæðum stöðum" eins og einhver af þeim stöðum sem ekki eru nefndar í 1. stigi.
- Stig III: Æxlið var til staðar á óhagstæðum stað og gæti eða hefur ekki breiðst út í eitla eða verið meira en 5 cm.
- Stig IV: Krabbamein í hvaða stigi eða eitla sem tengist dreifingu á fjarlægum stöðum.
Það eru einnig 4 hópar rhabdomyosarcoma:
- Hópur I: Hópur 1 inniheldur æxli sem hægt er að fjarlægja alveg með skurðaðgerð og hafa ekki breiðst út í eitla.
- Hópur 2: Hópur 2 æxli er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð en enn eru krabbameinsfrumur til staðar í brúninni (á brún æxlisins) eða krabbameinið hefur breiðst út í eitla.
- Hópur 3: Hópur 3 æxlar eru þeir sem ekki hafa breiðst út, en geta ekki verið fjarlægðir með skurðaðgerð af einhverjum ástæðum (oft vegna staðsetningar æxlisins).
- Hópur 4: Hópur 4 æxli eru þau sem hafa breiðst út í fjarlæg svæði líkamans.
Byggt á ofangreindum stigum og hópum er rhabdomyosarcoma flokkuð með áhættu í:
- Lágur hætta á rákvöðvalýsuæxli í æsku
- Rauðkvöðulosakóm í börnum með milliverkunaráhættu
- Mikil áhætta á barnabólgu í berklum
Metastases
Þegar þessi krabbamein dreifast eru algengustu stökkbreytingar lungun, beinmerg og bein.
Meðferðir við rákvöðvalýsu
Besta meðferðarúrvalið fyrir rákvöðvalýsu fer eftir stigum sjúkdómsins, sjúkdómsstaðinn og mörgum öðrum þáttum. Valkostir eru:
- Skurðlækningar: Skurðaðgerð er grundvallaratriði í meðferðinni og býður upp á besta möguleika á langtímameðferð á æxlinu. Tegund aðgerðarinnar fer eftir staðsetningu æxlisins.
- Geislameðferð: Hægt er að nota geislameðferð til að annaðhvort minnka æxli sem ekki er hægt að meðhöndla eða meðhöndla brúnir æxlisins eftir aðgerð til að fjarlægja allar krabbameinsfrumur sem eftir eru .
- Krabbameinslyfjameðferð: Krabbameinssjúkdómar hafa tilhneigingu til að bregðast vel við krabbameinslyfjameðferð , þar sem 80 prósent af þessum æxlum minnka í stærð við meðferð.
- Klínískar rannsóknir: Aðrir aðferðir við meðferð, svo sem lyf gegn ónæmislyfjum , eru nú í rannsóknum í klínískum rannsóknum.
Meðhöndlun
Þar sem margir af þessum krabbameinum koma fram í æsku, þurfa bæði foreldrar og barn að takast á við þessa óvæntu og ógnvekjandi greiningu.
Fyrir eldri börn og unglinga sem búa við krabbamein er miklu meiri stuðningur en áður. Frá á netinu stuðnings samfélögum til krabbameinsheimsókna sem eru sérstaklega hönnuð fyrir börn og unglinga, í búðir fyrir annað hvort barnið eða fjölskylduna, eru margir möguleikar í boði. Ólíkt skólastillingunni þar sem barn getur fundið einstakt og ekki á góðan hátt, þá eru þessi börn með önnur börn og unglinga eða unglingar sem á sama hátt takast á við eitthvað sem ekkert barn ætti að þurfa að takast á við.
Fyrir foreldra eru fáir hlutir eins krefjandi og frammi fyrir krabbameini í barninu þínu. Margir foreldrar myndu elska ekkert annað en að skipta um stað með börnum sínum. En umhyggja fyrir sjálfan þig er aldrei mikilvægara.
There ert a tala af í persónu eins og heilbrigður eins og online samfélög (online ráðstefnur eins og Facebook hópar) sérstaklega hönnuð fyrir foreldra barna frammi krabbamein krabbamein og jafnvel rhabdomyosarcoma einkum. Þessir stuðningshópar geta verið lífslína þegar þú sérð að vinir fjölskyldunnar geta ekki skilið hvað þú ert að fara í gegnum. Að hitta aðra foreldra á þennan hátt getur lánað stuðning á meðan þú gefur þér stað þar sem foreldrar geta deilt nýjustu rannsóknarþróun. Það er stundum á óvart hvernig foreldrar eru oft meðvituð um nýjustu meðferðaraðferðir, jafnvel áður en margir krabbameinssjúklingar heims.
Ekki lágmarka hlutverk þitt sem talsmaður. Svæðið á krabbamein er mikil og vaxandi á hverjum degi. Og enginn er eins og áhugasamir og foreldri barns með krabbamein. Lærðu nokkrar leiðir til að kanna krabbamein á netinu og taka smá stund til að læra um að vera eigin (eða barns) talsmaður þinn fyrir krabbameinsþjónustu .
Spá
Vísbendingin um rákvöðvalýsakvilla er mjög mismunandi eftir því sem þættir eins og tegund æxlis, aldur einstaklingsins, staðsetning æxlisins og meðferðir sem fengu. Heildarárangur 5 ára er 70 prósent, með litlar áhættuþættir sem hafa 90 prósent lifun. Á heildina litið hefur lifunin batnað mikið undanfarna áratugi.
Orð frá
Rhabdomyosarcoma er krabbamein í krabbameini sem kemur fram í beinagrindarvöðvum hvar sem þessi vöðvar eru staðsettir í líkamanum. Einkenni breytilegt eftir tilteknum æxlisstað og bestu leiðin til að greina æxlið. Skurðlækningar eru grundvallaratriði meðferðar og ef æxlið er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð eru góðar horfur fyrir langtíma eftirlit með sjúkdómnum. Aðrir meðferðir til meðferðar eru geislameðferð, krabbameinslyfjameðferð og ónæmislyf
Þó að lifun frá krabbameini í krabbameini sé að bæta, vitum við að mörg börn þjást af seinni áhrifum meðferðar. Langtíma eftirfylgni með lækni sem þekki langvarandi aukaverkanir af meðferð er nauðsynlegt til að draga úr áhrifum þessara aðstæðna.
Fyrir foreldra og börn sem eru greindir, taka þátt í stuðningsfélagi annarra barna og foreldrar sem takast á við rákvöðvalýska eru ómetanlegar og á aldrinum nternets eru nú margir möguleikar í boði.
> Heimildir:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. og D. Rodeberg. Rákvöðvalosakóm. Málstofur í Barnalækningum . 2016. 25 (5): 276-283.
> National Cancer Institute. Rhabdomyosarcoma Treatment Childhood (PDQ) -Health Professional Version. Uppfært 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq