Skimun og snemma inngrip er lykillinn
Bæði lyfjameðferð með meinvörpum og kalíumblóðsýringu getur valdið meira en blóðleysi. Fylgikvillar sem tengjast blóðkalíumlækkun eru að hluta til ákvörðuð af alvarleika tiltekinnar tegundar þíalemíðs og meðhöndlunar sem þú þarfnast. Vegna þess að kalíumskortur er blóðsjúkdómur getur það haft áhrif á líffæri.
Að læra að þú ert í hættu vegna alvarlegra læknisfræðilegra fylgikvilla vegna thalassemia þinnar er skelfilegur.
Vita að viðhalda reglulegri læknishjálp er lykillinn að því að skoða þessar fylgikvillar og hefja meðferð snemma.
Beinagrindarbreytingar
Rauðkornabólga framleiðir aðallega beinmerg. Þegar um er að ræða kalíumlækkun, þá er þetta RBC framleiðsla óvirk. Ein leið sem líkaminn reynir að bæta framleiðslu er með því að auka tiltækt rými í beinmerg. Þetta mest áberandi á sér stað í beinum höfuðkúpunnar og andlitsins. Fólk getur þróað það sem kallast "thalassemic facies" -chipmunk eins og kinnar og áberandi enni. Snemma hefja langvarandi blóðgjöf getur komið í veg fyrir þetta.
Osteopenia (veikburða bein) og beinþynning (þunn og brothætt bein) geta komið fram hjá unglingum og ungum fullorðnum. Ekki er skilið hvers vegna þessar breytingar eiga sér stað við blóðþurrð. Beinþynningin getur verið nógu mikil til að valda beinbrotum, einkum hryggjarliðum. Transfusion meðferð virðist ekki koma í veg fyrir þessa fylgikvilla.
Splenomegaly
Milta er fær um að framleiða rauð blóðkorn (RBC); það missir yfirleitt þessa aðgerð í kringum 5 mánaða meðgöngu. Við brjóstamjólk getur óhagkvæm RBC framleiðsla í beinmerginni kallað á milta til að halda áfram framleiðslu. Í tilraun til að gera þetta, milta vex í stærð (splenomegaly).
Þessi RBC framleiðsla er ekki virk og bætir ekki blóðleysi. Snemma hefjunar á blóðgjöf getur komið í veg fyrir þetta. Ef spenomegaly veldur aukningu á blóðþéttni og / eða tíðni blóðflagna getur verið krabbameinsvaldandi (skurðaðgerð fjarlægð milta).
Gallsteinar
Thalassemia er blóðlýsublóðleysi, sem þýðir að rauð blóðkorn eru eyðilögð hraðar en þau geta verið framleidd. Eyðing rauðra blóðkorna losar bilirúbín, litarefni, úr rauðum blóðkornum. Þetta of mikla bilirúbín getur leitt til þroska margra gallsteina. Reyndar mun meira en helmingur fólks með betaþvagræsilíkamynda hafa gallsteina eftir 15 ára aldur. Ef gallsteinar valda verulegum verkjum eða bólgu getur verið að gallblöðrufleiður (cholecystectomy) sé krafist.
Iron Overload
Fólk með blóðkalíumlækkun er í hættu á að fá of mikið af járni , einnig kallað blóðkornaskoðun. Of mikið af járni kemur frá tveimur aðilum: endurtekin rauð blóðkornabreytingar og / eða aukin frásog járns úr matvælum. Járn of mikið getur valdið verulegum læknisvandamálum í hjarta, lifur og brisi. Lyf sem kallast járn chelators má nota til að fjarlægja járn úr líkamanum.
Aplastic Crisis
Fólk með thalassemia (eins og heilbrigður eins og önnur blóðkornablóðleysi) krefst mikillar nýjunar á nýjum rauðkornablöndu.
Parvovirus B19 er veira sem veldur klassískum veikindum hjá börnum sem kallast fimmta sjúkdómurinn. Parvovirus smitar stofnfrumur í beinmerg sem hindrar RBC framleiðslu í 7 - 10 daga. Þessi lækkun á framleiðslu RBC hjá einstaklingi með kalíumlækkun leiðir til þróunar alvarlegra blóðleysi og yfirleitt þörfina á RBC blóðgjöf.
Innkirtlavandamál
Of mikið of mikið af járni í thalassemia getur leitt til þess að járn sé afhent í innkirtla líffærum eins og brisi, skjaldkirtli og kynfærum. Járn í brisi getur leitt til þroska sykursýki. Járn í skjaldkirtli getur valdið skjaldvakabresti (lágt skjaldkirtilshormónastig) sem getur leitt til þreytu, þyngdaraukningu, kuldóþol (kuldatilfinning þegar aðrir ekki) og gróft hár.
Járn í kynlíffærunum (hypogonadism) veldur lækkun kynhvöt og getuleysi hjá körlum og skortur á tíðahringi hjá konum.
Hjarta- og lungaveitur
Hjartavandamál eru ekki óalgengt hjá fólki með beta-þvagblöðruhálskirtli. Stækkun hjartans kemur snemma í lífinu vegna blóðleysi. Með minna blóð þarf hjartað að dæla erfiðara og veldur stækkuninni. Brjóstagjöf getur hjálpað til við að koma í veg fyrir þetta. Langtíma járn of mikið í hjartavöðvum er mikil fylgikvilli. Járn í hjarta getur valdið óreglulegum hjartsláttum (hjartsláttartruflunum) og hjartabilun. Byrjun járnkekkjameðferðar snemma er mikilvægt til að koma í veg fyrir þessa lífshættulegu fylgikvilla.
Þótt það sé ekki alveg ljóst virðist fólk með blóðkalíumhækkun hætta á að fá lungnaháþrýsting eða háan blóðþrýsting í lungum. Þegar blóðþrýstingur er hækkaður í lungum, er það erfitt fyrir hjartað að dæla blóðinu í lungun, sem getur leitt til fylgikvilla í hjarta. Einkenni geta verið lúmskur þannig að skimunarpróf eru mikilvæg svo að meðferð geti byrjað snemma.
> Heimildir:
> Benz EJ. Klínísk einkenni og greining á kalíumskorti. Í: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Staðlar um viðmiðunarreglur um umönnun vegna blóðþurrðunar-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx