A Review of Iron Overload frá mörgum Transfusions
Iron overload er ástand þar sem meira járn er í líkamanum en hægt er að fjarlægja af líkamanum. Tæknilega hugtakið fyrir of mikið af járni er blóðkornaskemmdir. Það eru tvær helstu ástæður fyrir of mikið af járni: 1) arfgengt blóðkornaskort eða 2) blóðfrumnafæðablóðleysi. Arfgengt blóðkornasjúkdómur er ástand sem fór niður í fjölskyldum. Transfusional hemochromatosis kemur fram þegar einstaklingur krefst margra rauðra blóðkorna (transfusions).
Járn er að finna innan blóðrauða , prótein innan RBC. Starf járnsins til að flytja súrefni til allra vefja. Venjulega frásog líkaminn bara nóg járn úr mataræði þínu til að fylgjast með framleiðslu RBC. Ef þú borðar ekki nóg matvæli með járni, verður járnmagn þitt lágt og leiðir til skorts á blóðleysi . Þegar RBC verða að lokum lífsins er járnið inni í þeim endurunnið til notkunar í nýjum RBC sem er framleidd.
Afhverju gerðu margar RBC Transfusions valdið of mikið of mikið af járn?
Járn er að finna í öllum RBC-einingunum í blóðgjafanum. Svo sérhver RBC blóðgjöf sem maður fær er í raun innrennsli í bláæð (IV) í járni. Vandamálið er að líkaminn er takmarkaður við getu sína til að losna við þetta of mikla járn. Að auki taka fólk með kalíumþurrð meira járn en þeir þurfa af mataræði þeirra sem versna vandamálið.
Hver er í hættu fyrir ofþenslu járnálags?
Allir sem fá fjölmargar blóðfrumnafæðingar eru í hættu, en fólk sem er háð transfusionsi er í mikilli hættu.
Þetta myndi fela í sér fólk með sigðfrumusjúkdóm sem hefur fengið heilablóðfall (eða er í mikilli hættu á heilablóðfalli ), beta-háþrýstingshækkun , Diamond Blackfan blóðleysi , aplastísk blóðleysi og mergæxlisheilkenni meðal annarra. Fólk með krabbamein sem þarfnast fjölmargra blóðgjafar meðan á meðferð með krabbameinslyfjameðferð eða beinmerg ígræðslu stendur er einnig í hættu á transfusional járn ofhleðslu.
Hvernig fylgist læknir minn fyrir of mikið of mikið af járni?
Fólk sem er að fara að þurfa ævilangt blóðgjöf er almennt fylgjast náið með of mikið af járni. Hjá þessum sjúklingum er hægt að sjá járn of mikið eftir 12 til 15 RBC blóðgjöf. Yfirlit yfir járni er yfirleitt fylgst með blóðrannsókn sem kallast ferritín upphaflega. Ferritín táknar heildarmagn járns sem geymt er í líkamanum. Ferritín er venjulega dregið á áætlun, hver til þriggja mánaða, þannig að læknirinn geti séð hvernig það er að veruleika (það er að verðmæti eykst?). Chelation, hugtakið lyf sem notað er til að fjarlægja járn, er venjulega hafin eftir að ferritín er meira en 1000 ng / ml. Því miður hafa ferritínmagn áhrif á aðra hluti en of mikið af járni. Hækkað ferritínmagn má sjá við veikindi og bólgu.
Vegna takmarkana með ferritíni voru aðrar aðferðir til að meta of mikið af járni þróuð. Áður var fylgjast með járnálagi með lifrarvefjum þar sem lítið stykki af lifur var fjarlægt og metið fyrir járn. Eins og er er hægt að fylgjast með flestum með segulómun (MRI) í lifur og / eða hjarta. Hafrannsóknastofnunin getur reiknað lifur járn innihald (LIC) svipað niðurstöðum lifrarvefsmyndunar.
Chelation er hafin þegar LIC er meiri en 3 mg á gramm þurrþyngdar lifur. Á sama hátt getur Hafrannsóknastofnunin metið magn járns sem er í hjartavöðva.
Hvaða fylgikvillar geta komið fyrir við of mikið ofnæmi?
Þegar allar dæmigerðar staðsetningar til að geyma járn eru ekki lengur tiltæk, þá er hægt að geyma járn í lifur, hjarta, brisi og innkirtla líffærum (almennt kölluð kirtlar). Þegar járn er geymd á þessum stöðum skaðar það líffæri. Þetta getur leitt til taugakvilla eða örnunar í lifur, hjartavöðvakvilli (sjúkdómur í hjartavöðvum), sykursýki (vegna járns í brisi), skjaldvakabrestur (lágt skjaldkirtilshormónastig) og blóðsykursfall (sem veldur minni kynhvöt og ofbeldi hjá körlum og skorti tíðahringa hjá konum).
Til að koma í veg fyrir þessar alvarlegar og hugsanlega lífshættulegar fylgikvillar er meðferð ofnæmt á járnbrautum.
Hvernig er umskipti yfirborðsmeðferð á járnbrautum?
Járn of mikið frá blóðgjöf er meðhöndluð með chelation meðferð, lyf sem gefið er til að fjarlægja járn úr líkamanum. Það eru þrjár lyf í boði.
- Deferoxamín (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu eða Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
Meðferðarlotur : Ef þú getur stöðvað transfusions á einhverjum tímapunkti, er hægt að meðhöndla járn ofhleðsla með rauðum blóðflagnafæð. Blóðflagnafæð er líkur til blóðgjafar þar sem mikið magn af blóði er fjarlægt úr líkamanum. Innan RBCs fjarlægð er járn og þegar þetta er skipt út fyrir beinmerg það mun nota umfram járn sem geymd er í líkamanum.
> Heimildir:
> Schrier SL og Bacon BR. Chelation Therapy fyrir Thalassemia og önnur Iron Overload States og Iron Overload Syndromes Annað en arfgengt blóðkornaskiljun. Í: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.