Zollinger-Ellison heilkenni (ZES) er sjaldgæfur sjúkdómur sem veldur því að einn eða fleiri æxli myndast í brisi eða efri hluta þörmunnar sem kallast skeifugörn. Það getur einnig valdið sár í maga og skeifugörn.
Æxlarnir eru kölluð gastrínæxli, og þeir geyma mikið af hormónagríminu. Þetta veldur því of miklum framleiðslu á magasýru, sem getur leitt til sársýkis .
Zollinger-Ellison heilkenni er sjaldgæft og þó að það geti komið fram á hvaða aldri sem er, eru 30-30 ára líklegri til að þróa það. Einnig, af öllu fólki sem þjáist af magasár, mun aðeins örlítið hlutfall þeirra fólks hafa Zollinger-Ellison.
Æxli eru krabbamein í 50 prósentum tilfellanna. Þeir secrete hormón sem heitir gastrin sem veldur maga að framleiða of mikið sýru, sem aftur veldur maga- og skeifugarnarsárum (peptic ulcer). Sárin af völdum ZES eru svolítið svörun við meðferð en venjuleg sár á maga. Það sem veldur því að fólk með ZES þrói æxli er óþekkt, en um það bil 25 prósent af ZES tilfellum tengist erfðasjúkdómum sem kallast margvísleg innkirtlaæxli.
Einkenni
- Köfnun, brennandi sársauki í kvið
- Þessi sársauki er venjulega staðsett á svæðinu milli brjóstbotna og nafla.
- Tilfinningin um þrýsting, uppþemba eða fyllingu
- Þessi verkur þróast venjulega 30 til 90 mínútur eftir máltíð og er oft létta af sýrubindandi lyfjum.
- Sársauki eða brennandi tilfinning í kviðnum sem ferðast upp í hálsinn
- Þetta stafar af brjóstsviði , eða bakflæði í meltingarvegi og kemur fram þegar magainnihaldið er aftur í vélinda.
- Uppköst
- Uppköst geta innihaldið blóð eða líkist kaffiástæðum.
- Niðurgangur
- Hægðir geta verið bólgnir.
- Svartur, tjörnarkastur
- Blóð í hægðum mun snúa þeim dökkrauðum eða svörtum og gera þær tarry eða klístur.
- Ógleði
- Þreyta
- Veikleiki
- Þyngdartap
Ástæður
Zollinger-Ellison heilkenni stafar af æxli (magaæxli) eða æxli í brisi og efri þörmum (skeifugörn). Þessar æxli framleiða hormónagranin og eru kölluð gastrinomas. Mjög mikið af magrini veldur offramleiðslu magasýru. Þessi aukning á sýrustigi getur leitt til þróunar á magasár í maga og skeifugörn.
Greining
Blóðprufa
Blóðpróf er gerð til að sjá hvort hækkun gastrín í blóðinu er aukið. Hækkun á magni magni getur bent til æxla í brisi eða skeifugörn.
Baríum röntgengeisla
Sjúklingurinn drekkur vökva sem inniheldur baríum, sem mun kúga veggi vélinda, maga og skeifugörn. Röntgenmyndum er síðan tekin. Læknirinn mun þá skoða röntgenmyndina og leita eftir einkennum sárs.
Upper Endoscopy
Læknirinn skoðar inni í vélinda, maga og skeifugörn með tækjum sem kallast endoscope, þunnt, sveigjanlegt, ljós rör með linsu. Endoscope er sett í gegnum munninn og niður í hálsi og í maga og skeifugörn. Læknirinn getur leitað eftir sár og getur einnig fjarlægt vefjasýni, sem kallast sýnilyf, til rannsóknar á rannsóknarstofu til að greina hvort það sé til staðar gastrínframkallandi æxli.
Myndatækni
Læknir getur notað tölvutæku tomography (CT) skönnun, segulómunarskönnun (MRI) og ómskoðun, eða kjarnahönnun til að ákvarða hvar æxli má finna.
- CT-skönnun er greiningarpróf sem notar röntgengeisla með hjálp tölvutækni. Röntgengeislarnir eru teknar úr mörgum mismunandi sjónarhornum til að búa til þversniðs myndir af líkama sjúklingsins. Þá sameinar tölvur þessar myndir í þrívíðu mynd sem getur sýnt líffæri, bein og vefjum í smáatriðum.
Með MRI-skönnuninni eru segulmerki notuð frekar en röntgengeislar til að búa til myndir af mannslíkamanum. Þessar myndir sýna muninn á tegundum vefja.
Ómskoðun sendir út hátíðni hljóðbylgjur sem fara inn á svæðið sem verið er að skoða og hopp aftur þegar þeir slá líffæri. Þetta er unnið með tölvu, sem framleiðir kort af svæðinu sem skannaðar eru.
Með kjarnaklefanum eru geislavirk efni kynnt í líkamann sem gerir kleift að mynda gamma myndavél til að greina æxli.
Fylgikvillar Zollinger-Ellison heilkenni
Í 50% tilfellum Zollinger-Ellison eru æxlarnir krabbameinssjúklingar (illkynja). Ef æxli eru krabbamein, er hætta á að krabbamein muni breiða út í lifur, eitla nálægt brisi og smáþörmum.
Aðrar fylgikvillar Zollinger-Ellison heilkenni
- Alvarleg sár sem geta leitt til þenslu í þörmum
- Blóðlos
- Langvarandi niðurgangur
- Þyngdartap
Meðferð
Meðferð Zollinger-Ellison heilkenni beinist að tveimur sviðum: Meðhöndla æxli og meðhöndla sárin.
Meðferð við æxli í Zollinger-Ellison heilkenni
Skurðaðgerðir eru oft gerðar ef aðeins einn æxli er til staðar. Ef æxli eru í lifur, mun skurðlæknir fjarlægja eins mikið af lifraræxli og mögulegt er (debulking).
Þegar aðgerð á æxli er ekki möguleg eru aðrar meðferðir notaðar:
- Tilraun til að eyðileggja æxlið með því að draga úr blóðflæði (blóðflagnafæðingu).
- Reynt að eyða krabbameinsfrumum með því að nota rafstraum (útvarpstíðni).
- Innspýting lyfja í æxlinu til að létta krabbameinssjúkdóma.
- Notkun krabbameinslyfjameðferð til að reyna að hægja á vaxtarvöxtum
Meðferð við sárum í Zollinger-Ellison heilkenni
Proton Pump Inhibitors
Þetta eru áhrifaríkustu lyfin fyrir Zollinger-Ellison heilkenni. Proton dæla hemlar eru alveg öflugur og bæla sýru framleiðslu og stuðla að lækningu. Dæmi um prótónpumpuhemla eru Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex og Protonix .
Súr blokkar
Þetta eru einnig kallaðir histamín (H-2) blokkar. Þessi lyf draga úr magn saltsýru sem losnar í meltingarveginn. Þetta hjálpar til við að létta sársauka og hvetja lækningu. Súr blokkar vinna með því að halda histamíni frá að ná histamínviðtökum. Histamínviðtökur merki sýru-rýrandi frumur í maganum til að gefa út saltsýru. Dæmi um sýru blokka eru Tagamet , Pepcid , Zantac og Axid .
Súr blokkar virka ekki eins og prótónpumpuhemlar gera, og má ekki ávísa lækninum. Fyrir þá sem nota sýrublokka, þurfa þeir miklar, tíðar skammtar til að þau séu skilvirk.
Spá
Eins og fram kemur hér að framan, í 50% tilfella Zollinger-Ellison, eru æxlið krabbameinsvaldandi. Snemma greining og skurðaðgerð uppfinningar geta náð lækningastigi aðeins 20% í 25%. Hins vegar segir í læknisfræðilegum upplýsingum að magínæxlar vaxi hægt og sjúklingar mega lifa í mörg ár eftir að æxli hefur fundist. Sýruhjúpur lyf eru mjög árangursríkar við að stjórna einkennum offramleiðslu sýru.
Allar upplýsingar í þessari grein hafa verið veittar í námi. Fyrir greiningu þarftu að sjá heilbrigðisstarfsmann þinn. Á þessum tíma skal ræða við lækninn um alla þætti þessa ástands, ásamt meðferðarúrræðum og áframhaldandi umönnun og eftirlit með ástandinu. Eftir greiningu, ef þú átt að upplifa og ný eða versnandi einkenni, skal tilkynna það lækninum.