Engraftment heilkenni er fylgikvilli sem getur komið fram eftir beinmerg ígræðslu, aðferð sem einnig er þekkt sem blóðmyndandi stofnfrumnaígræðsla (HSCT). Engraftment heilkenni er talin bólgusjúkdómur og einkennist af eftirfarandi:
- Hiti og útbrot ekki vegna sýkingar
- Of mikið vökva í lungum vegna hjartasjúkdóms
- Ýmsir aðrir einkenni og niðurstöður
Heilkenni þróast í kringum 7 til 11 daga eftir ígræðslu, meðan endurheimt daufkyrninga stendur . Einkenni eru venjulega væg, en þau geta verið á milli alvarlegra og lífshættulegra mynda. Heilkenni getur valdið öndunarerfiðleikum, hiti ≥100,9˚F, rauð útbrot sem hefur bæði flatar og hækkaðar húðflokka, þyngdaraukningu, lítið magn súrefnis í blóði og umfram vökva í lungum sem ekki stafar af hjartavandamálum.
Í erfiðustu myndinni hefur orðið hugtakið "smitgátssjúkdómur" notað, sem þýðir að blóðrásarkerfi og bilun í líffærakerfi falli niður.
Greint hefur verið frá greiningarsjúkdómum eftir bæði helstu gerðir HSCT: sjálfstætt (ígræðsla frá sjálfu) og ósamgena (frá öðrum, oft tengdum gjafa).
Samband við aðrar aðstæður
Engraftment vísar til nýlega ígræddra frumna "að taka rót og framleiða", það er þegar ígrædda frumurnar finnast sess þeirra í beinmerg og hefja ferlið við að búa til ný rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur.
Sambandið um engraftment heilkenni við aðra eftir ígræðslu, sem hefur svipaða eiginleika, er umdeilt. Þessir aðrir eftir ígræðsluviðburðir eru ma sjúkdómar eins og bráð eiturfrumukrabbamein (GVHD) , pre-engraftment heilkenni (PES), eiturverkanir og sýkingar af völdum geislunar- og lyfjaeinkenna, eitt sér eða í samsettri meðferð.
Pre-engraftment heilkenni og blóðþrýstingsheilkenni eru aðrar hugtök sem vísindamenn hafa notað til að lýsa þessum einkennum sem kunna að koma upp um tíma þátttöku. Engraftment heilkenni hefur einnig verið kallað "háræðasjúkdómsheilkenni", sem vísar til einnar hugsanlegra undirliggjandi aðferða heilkennisins, það er vegna þess að frumuskemmdir eru ekki jafnvægir, lítillar æðar líkamans, hálsinn, verða meira gegndræpi en venjulega, sem leiðir til óeðlilegrar, umfram vökva sem byggist upp í ýmsum hlutum líkamans. Þegar þetta kemur fram í lungum er það lungnabjúgur. Nánar tiltekið er vökvi í lungum ekki vegna hjartasjúkdóms, þannig að hugtakið er "bólgueyðandi lungnabjúgur."
Hvað veldur heilkenni heilans?
Nákvæm orsök engraftment heilkenni er ekki þekkt, en það er talið að offramleiðsla bólgueyðandi frumna og frumuaðlögunar getur haft stórt hlutverk.
Vökvi í lungum er talið vera af völdum frumna sem leiða til þess að lítill hálsar líkamans verða leki. Þessi ofgnótti vökvi er kallaður lungnabjúgur , eða ef litið er á hugsanlegar rannsóknir getur verið minnst á flogaveiki. Í tilfellum þar sem vökvi í lungum hefur verið rannsakaður finnast stundum fjöldi daufkyrninga, tegund hvítra blóðkorna.
Hjá tveimur sjúklingum sem höfðu lungna sýktu, fundu þeir einnig skemmdir á alveoli - lungnaslukakakkar - sem dreifðu út dreifbýli.
Vísindamenn ástæða þess að vegna þess að þátttökuheilkenni sést eftir mismunandi tegundir ígræðsluveitenda og mismunandi tegundir af transfitum og þar sem heilkenni getur verið frábrugðið GVHD og fellur saman við endurheimt hvítra blóðkorna sem kallast kyrningafæð, er líklegt að það sé miðlað af virkjuðum hvítum blóðfrumur og merki um bólgueyðandi frumur. Þessi blanda af einkennum og milliverkunum getur valdið leka blóðrásarkerfi, truflun á líffærum og einkennum eins og hita.
Hvernig er það greind?
Dr. Spitzer, klínískir rannsóknir á beinmergsígræðsluáætluninni í Massachusetts, almennt sjúkrahús í Boston, MA, birti ársskýrslu um engraftment heilkenni aftur árið 2001.
Spitzer viðmiðin fyrir engraftment heilkenni eru sem hér segir:
Helstu forsendur:
- Hitastig sem er meira en eða jafnt og 38,3 ° C án þess að auðkennan sé sýkt
- Rauður útbrot sem felur í sér> 25 prósent líkamsyfirborðs og ekki vegna lyfja
- Útbrot eða of mikið vökva í lungum sem ekki stafar af hjartavandamálum, eins og sést á skönnun á myndum og lágt súrefni í blóði
Minni skilyrði:
- Skert lifrarstarfsemi með ákveðnum breytum (bilirúbín ≥ 2 mg / dL eða transamínasi ≥ 2 sinnum eðlilegt)
- Nýrnabilun (kreatínín í sermi ≥ 2x upphafsgildi)
- Þyngdaraukning (≥2,5 prósent af líkamsþyngd)
- Tímabundin rugl / óeðlilegur heilablóðfall óútskýranleg af öðrum orsökum
Greiningin krefst þess að öll þrjú helstu viðmiðanir eða tvö helstu viðmiðanir og eitt eða fleiri minni háttar viðmiðanir innan 96 klukkustunda frá engraftment.
Einnig eru aðrar viðmiðanir sem eru notaðar til að greina greiningarsjúkdóma. Til dæmis voru Maiolino viðmiðin kynnt árið 2004. Mismunandi sérfræðingar virðast hafa mismunandi þröskuld til að skilgreina engraftment heilkenni og skarast einkenni geta stuðlað að þessu vandamáli. Árið 2015 gaf Dr Spitzer út einkenni sem voru "í samræmi við" og "ekki í samræmi við" engraftment heilkenni:
Samræmi við engraftment heilkenni: Ónæmissjúkdómur útbrot; merki um leka háræð (lágur blóðþrýstingur, þyngdaraukning, bólga, vökvi í maga, vökvi í lungum sem ekki stafar af hjartaástandi); nýrna-, lifrar- eða heilaskemmdir; og niðurgangur án annarra orsaka.
Ekki í samræmi við engraftment heilkenni: Smitandi orsakir hita; útbrot með vefjasýni sem benda til GVHD ef um er að ræða ígræðslu frá sjálfgefnum gjafa; hjartabilun röskun á líffærum vegna annars valda, (til dæmis eiturverkun á nýruæxli í kalsíneuríni eða lifrarbólguveiru) niðurgangur vegna annars valda (til dæmis sýkingu, efnafræðileg eiturhrif eða GVHD).
Hvernig er stungulyf heilkenni stjórnað?
Samkvæmt skýrslu dr. Spitzer, um það bil þriðjungur sjúklinga, getur heilablóðfallið leyst sjálfan sig og krefst enga meðferðar. Þegar meðferð er nauðsynleg virðist engrament heilkenni vera mjög móttækileg við meðferð með barkstera, svo framarlega sem einkennin eru viðvarandi, venjulega innan við viku. Þörfin fyrir meðferð er tilgreind með hitastigi> 39 ° C án greinanlegra smitandi orsaka og klínískt marktækra einkenna leka í öndunarfærum, sérstaklega umfram vökva í lungum.
Hvað annað er þekkt um heilkenni heilkenni?
Það eru mismunandi viðmiðanir sem eru notaðar til að greina greiningarsjúkdóma og þetta getur verið skýrt fyrir fjölmörgum tölfræðilegum tölum um hversu algengt heilkenni þróast í ýmsum flokkum sjúklinga sem fá stofnfrumuígræðslur. Dr. Spitzer hefur verið að læra heilkenni frá árinu 2001, og ritgerðir og dóma í líffræðilegum bókmenntum voru teknar saman nýlega árið 2015:
- Engraftment heilkenni eftir blóðflagnafrumnaígræðslu (HCT) er greind í auknum mæli.
- Mismunandi greiningarviðmið eru í notkun og líklega reikningur fyrir breitt (7-90 prósent) svið tilkynntra atvika.
- Þrátt fyrir að klínísk einkenni ónæmissjúkdóms geta verið eins og hjá bráðum GVHD, hefur einnig verið lýst velheilbrigðisheilkenni hjá sjúklingum án bráðrar GVHD.
- Ekki er vitað hvort heilkenni leiðir til hærri dánartíðni og verri lifun eftir HCT; Rannsóknir hafa verið gerðar, en gögnin eru andstæðar.
- Engraftment heilkenni leysist yfirleitt á eigin spýtur en það, eins og bráð GVHD, bregst það við barkstera.
- Vegna þess að greiningarsjúkdómur og brátt GVHD geta haft skarast aðgerðir og svörun við meðferð, geta þessi sjúkdómsferli oft ekki verið mismunandi.
- Eiginleikar heilkenni heilkenni geta skarast við eiturverkanir og sýkingar af völdum lyfja og geislunar.
Orð frá:
Hversu algengt er þetta heilkenni og hvað eru líkurnar á að ákveðinn sjúklingur muni fá einkenni? Jæja, þar sem ekki er samið um nákvæma skilgreiningu hefur klínískt verið greint frá fjölmörgum tilvikum í bókmenntum, allt frá 7 prósentum í allt að 90 prósent í sjálfsafleiðum (ígræðslu frá sjálfum og gjafa). Hærri vextir hafa verið tilkynntar eftir sjálfsýrubreytingar fyrir önnur eitlaæxli en Hodgkin eitilæxli . Heilkenni getur haft áhrif á börn og fullorðna á svipuðum hraða en áhrifin geta verið meiri hjá börnum hvað varðar dauðsföll sem ekki tengist afturfall krabbameinsins.
Tíðni engraftment heilkenni virðist vera lægri hjá fólki sem fær umframgræðslur frá sjálfboðaliðum. Þetta er þó erfitt að rannsaka, þar sem heilkenni getur líkt út eins og bráð GVHD. Í einni rannsókn kom fram fullnægjandi upplausn á heilablóðfalli hjá aðeins 10 prósent einstaklinga sem ekki höfðu bráða GVHD seinna.
> Heimildir:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, o.fl. Hárupplausnartækni og sjúkdómsvaldandi niðurstöðum smitandi lungnasjúkdóma eftir blóðmyndandi stofnfrumnaígræðslu. AJR er J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-engraftment heilkenni: klínískt mikilvægi og sjúkdómsgreining. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Engraftment heilkenni eftir ósamgena blóðmyndandi blóðfrumnaígræðslu hjá fullorðnum. Er J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment heilkenni: tvöfaldur beittur sverð af blóðmyndandi frumumæxlum. Beinmergsígræðsla. 2015; 50 (4): 469-75.