Valdar IgA skortur
Skortur á immúnóglóbúlíni A (IgA) er algengasta aðal ónæmisbrestur. Það einkennist af mjög litlum til fjarveru IgA í blóðrásinni, sem getur leitt til aukinnar magns sýkinga sem fela í sér slímhúðir, svo sem eyrum, bólgu, lungum og meltingarvegi. Fólk með IgA skort er í aukinni hættu á öðrum sjúkdómum, þar á meðal sjálfsnæmissjúkdómum, meltingarfærasjúkdómum, ofnæmissjúkdómum, auk versnandi mynda ónæmisbrests.
Hvað er IgA?
IgA er algengasta mótefnið sem myndast af líkamanum og er til staðar bæði í blóðrásinni og í útskilnaði á yfirborði slímhúða. Mikilvægasti hlutverk IgA er að verja gegn sýkingum frá mörgum bakteríum sem eru til staðar á slímhúðum. IgA virkar til að klæða yfirborð bakteríanna, sem síðan eru eytt með ýmsum ónæmiskerfum.
Hvað er IgA skortur?
IgA skortur er skilgreindur sem heildarskortur, eða ákaflega lágur gildi IgA, eins og mælt er fyrir í blóðinu, við stillingu annarra mótefnaþéttni ( IgG og IgM) er eðlilegt. Slétt lág IgA gildi eru ekki í samræmi við IgA skort.
Þó að IgA skortur sé flokkaður sem mynd af ónæmissvörun, hafa 85-90% af fólki með IgA skort engin einkenni sem tengjast ástandi þeirra. Flestir eru greindir með því að gefa blóð, þar sem u.þ.b. 1 af hverjum 300 einstaklingum er með IgA skort.
IgA skortur stafar af óeðlilegum þroska ákveðinna hvítra blóðkorna í líkamanum ( B-frumur og / eða T-frumur ), sem oft er vegna erfðabreytinga sem eiga sér stað í fjölskyldum.
Hver eru einkenni IgA skortur?
Sumir, en ekki allir, með IgA skort eru í aukinni hættu á sýkingum sem fela í sér slímhúðir, svo sem skútabólga , miðra eyru ( miðeyrnabólga ), lungna ( lungnabólga ) og meltingarvegi (Giardiasis).
Ekki er ljóst hvers vegna flestir með IgA skort hafa engin aukning á sýkingum neinu leyti og hvers vegna sumir hafa margar fylgikvillar af þessu mótefnisskorti.
IgA skortur er einnig tengdur öðrum meltingarfærasjúkdómum, þar með talið laktósaóþol , glærubólga og sáraristilbólga. Celiac sjúkdómur er oftast greindur af nærveru IgA mótefna gegn ákveðnum próteinum í meltingarvegi, sem auðvitað myndi ekki finnast hjá einstaklingi með bæði blóðþurrð og IgA skort. Þess í stað er gert ráð fyrir að IgG mótefni gegn þessum sömu próteinum sé til staðar hjá einstaklingi með blóðþurrðarsjúkdóm. Því skal athuga mann sem grunur leikur á að vera með sykursýki í tengslum við IgA skort á þeim tíma sem prófað er að prófa blóðsykurslækkun til að tryggja að eðlilegt próf fyrir blóðþurrðarsjúkdóma væri ekki rangt neikvætt niðurstaða vegna IgA skorts.
Margar rannsóknir hafa sýnt að amk helmingur allra með IgA skort hefur aukna tíðni ofnæmis, þar með talið hófaköst , astma , exem , ofsakláði og ofnæmi fyrir matvælum . Sumir með IgA skort gerðu í raun ofnæmis mótefni ( IgE ) gegn IgA mótefnum og eru því í aukinni hættu á bráðaofnæmi vegna blóðgjafar.
Því ætti fólk með IgA skort að vera með læknisvörnarmörk svo að ef blóðnatríum neyðaraðstoð væri nauðsynlegt væri hægt að nota blóð sem er laus við IgA mótefni til að draga úr líkum á bráðaofnæmi.
IgA-skortur á fólki er einnig í aukinni hættu á ýmsum sjálfsnæmissjúkdómum, þar á meðal ákveðnum blóðsjúkdómum (td ITP , TTP og blóðlýsublóðleysi), iktsýki, rauðkornabólga og Hashimoto skjaldkirtilsbólga. Þessar sjúkdómar koma fram hjá u.þ.b. 20-30% af fólki með IgA skort.
Ákveðnar krabbamein, einkum meltingarfærasjúkdómar og eitlar , koma einnig fyrir í hærra hlutfalli hjá sjúklingum með IgA skort.
Að lokum, sumt fólk með IgA skort getur komið fram í versnandi formi ónæmisbrests, eins og algengt breytilegt ónæmisbrest (CVID).
Hvað er meðferð við IgA skorti?
Aðalmeðferð við IgA skorti er meðhöndlun sýkinga eða tengdra sjúkdóma sem geta komið fram. Fólk með IgA skort og endurteknar sýkingar ætti að meðhöndla fyrr og betra með sýklalyfjum en einhver án IgA skorts. Ónæmisaðgerðir gegn algengum sýkingum, svo sem með slökum útgáfum (lifandi veiru bóluefni ætti að forðast) í árstíðabundinni inflúensubóluefninu og pneumókokka bóluefnið , skal gefa sjúklingum með IgA skort. Eftirlit með tilvikum sjálfsnæmissjúkdóma, meltingarfærasjúkdóma, ofnæmissjúkdóma, krabbamein og versnun ónæmissjúkdómsins skal einnig gera reglulega fyrir fólk með IgA skort.
Heimild:
Yel L. Valdar IgA skortur. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
ÁKVÖRÐUN: Upplýsingarnar sem eru að finna á þessari síðu eru eingöngu ætlaðir til menntunar og ætti ekki að nota sem staðgengill persónulegrar umönnunar hjá leyfisveitandi lækni. Vinsamlegast sjáðu lækninn þinn fyrir greiningu og meðhöndlun á einhverjum einkennum eða læknisfræðilegu ástandi.