Tetralogy of Fallot (TOF) er form af meðfæddan hjartasjúkdóm sem hefur áhrif á u.þ.b. fimm af hverjum 10.000 börnum og er um 10 prósent allra meðfæddra hjartasjúkdóma. Þó að TOF sé alltaf verulegt vandamál sem krefst skurðaðgerðar, getur alvarleiki þess verið breytilegt. Stundum framleiðir það strax lífshættuleg einkenni hjá nýburum og krefst bráðrar meðferðar.
Í öðrum tilvikum getur TOF ekki valdið verulegum einkennum (og það getur verið óafturkræft) í nokkur ár. En fyrr eða síðar veldur TOF alltaf lífshættuleg hjartasjúkdóm, og þarfnast skurðaðgerðar.
Hvað er Tetralogy of Fallot?
Tetralogy of Fallot er blanda af fjórum hjartagallafræðilegum galla, eins og lýst er Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot árið 1888. Þetta eru:
- lungnaslagæðaþrengsli (þrenging í lungnaslagæð)
- stór sleglategundarsjúkdómur (gat í veggnum milli hægri og vinstri slegils)
- frávik frá aortu til hægri slegils
- háþrýstingur í hægri slegli (þykknun vöðva)
Læknisfræðingar gera oft mistökin við að reyna að skilja TOF með því að leggja á minnið þessa lista yfir fjórar galla. Þó að það geri það kleift að hjálpa þeim að svara prófspurningum, hjálpar það þeim ekki mjög við að skilja hvernig TOF virkar eða hvers vegna fólk með TOF hefur svo mikla breytileika í einkennum þeirra.
Venjulegur hjartastarfsemi
Til að "fá" TOF, er það hjálplegt fyrst að skoða hvernig hjartaið starfar venjulega. ( Lestu hér um hjörtu og lokar .) Súrefnishagnaður, "notað" blóð úr öllum líkamanum kemur aftur til hjartans í gegnum æðarnar og fer inn í hægri atriðið og þá hægri hjartalínuna. Hægri sleglinum dælur blóðið í gegnum lungnaslagæð í lungun, þar sem það er fyllt með súrefni.
Núna súrefnduð blóð kemur aftur til hjartans í gegnum lungnaæðar og fer inn í vinstri gátt og síðan vinstri slegli. Vinstri sleglinum (aðaldælahólfið) dælir síðan súrefnisblóði í aðalæðakvilla (aorta) og út í líkamann. Hafðu einnig í huga að venjulega eru hægri og vinstri ventricles aðskildir frá öðrum með vöðvamúr sem kallast sleglatöflur.
Af hverju Tetralogy of Fallot orsakar vandamál
Til að skilja TOF þarftu virkilega að skilja aðeins tvö (ekki fjóra) mikilvæga eiginleika þessa ástands. Í fyrsta lagi vantar stór hluti af slegli slegils í TOF (svokölluð sleglategundarsjúkdómur). Niðurstaðan af þessum galla er að hægri og vinstri ventricles virðast ekki lengur sem tveir aðskildir hólf; Í staðinn virka þau að einhverju leyti eins og eitt stórt ventricle. Súrefni-lélegt blóð sem kemur frá líkamanum og súrefnisríkur blóð sem kemur frá lungum, blandir saman í þessum slegli.
Í öðru lagi, vegna þess að virkni þarna er í raun aðeins eitt stórt ventricle, þegar samdrætti í ventricle, lungnaslagæð og aorta eru í raun "keppandi" fyrir blóðflæði. Og vegna þess að í TOF er ákveðin magn af þenslu (þrengingar) í lungnaslagæðinni, fær það oftast meira en hlutdeild hans.
Ef þú hefur verið með skýringunni hérna langt, þá ætti það að vera skynsamlegt að lykillinn að TOF sé hve þvagþrýstingur er í lungnaslagæðinu. Ef um er að ræða mikla lungnaslagatruflun, þá er "stakur" ventrikillinn samningur, mun stór hluti af dæluðu blóðinu koma inn í aortuna og tiltölulega lítið kemur inn í lungnaslagæðina. Þetta þýðir að tiltölulega lítið blóð kemst í lungun og verður súrefni. blóðrásin er þá súrefni-fátækur, hættulegt ástand þekktur sem bláæðasýking . Þannig eru alvarlegustu tilfellin af TOF þeim þar sem lungnaslagæðaþrengsli er mesta.
Ef lungnaslagæðaþrengsli er ekki mjög alvarlegur, þá fær sanngjarnt magn af blóði til lungna og verður súrefni. Þessir einstaklingar hafa miklu minna sýanósa og að missa tíðni TOF við fæðingu.
Vel lýst einkenni TOF, sem sést hjá mörgum börnum með þetta ástand, er að gráðu lungnaslagæðaþrengsli getur sveiflast. Í þessum tilvikum getur blásausýki komið og farið. Cyanotic þættir geta komið fram, til dæmis þegar barn með TOF verður órótt eða byrjar að gráta eða þegar eldra barn með TOF æfingar. Þessar "galdrar" af bláæðasýkingum eru oft kölluð "tet spells" eða hypercyanotic galdra. Þessar töflur af bláæðasjúkdómum geta orðið mjög alvarlegar og getur krafist neyðarmeðferðar.
Einkenni tetralogy of fallot
Einkennin eru að miklu leyti háð, eins og við höfum séð, um hve mikið hindrun er í lungnaslagæðinu. Þegar fastar lungnaslagæðaskemmdir eru alvarlegar, er mikil sýking í nýburum séð (ástand sem var kallað "blá barn"). Þessir ungbörn hafa strax og alvarlega neyð og þurfa brýn meðferð.
Börn með miðlungsmikla hindrun í lungnaslagæðinni eru oft greind á síðari tíma. Læknirinn heyrir hjartsláttur og pöntunarpróf; eða foreldrar gætu tekið eftir ofnæmisbotnum þegar barnið verður órótt. Önnur einkenni TOF geta falið í sér erfiðleikar með fóðrun, bilun í venjulega og mæði .
Eldri börn með TOF lærðu oft að henda sér til að draga úr einkennum þeirra. Hústökumaður eykur viðnám í æðum, sem veldur því að blóðþrýstingur í blóðflagnaþrýstingi dregur úr því, og leiðir því meira af hjarta blóðinu í lungnablóðrásina. Þetta dregur úr blásýru hjá fólki með TOF. Stundum eru börn með TOF fyrst greind þegar foreldrar þeirra nefna tíðar hústökur við lækni.
Einkennin um TOF-sýanósýki, léleg æfingarþol, þreyta og andnauð - hafa tilhneigingu til að versna með tímanum. Í stórum meirihluta fólks með TOF er greiningin gerð á æsku, jafnvel þótt hún sé ekki þekkt við fæðingu.
Hjá fólki þar sem TOF inniheldur aðeins minniháttar lungnaslagæðaþrengsli, getur ekki verið að stafa af bláæðasýki yfirleitt og ár geta liðið áður en greining er gerð. Stundum er ekki hægt að greina TOF fyrr en fullorðinsárum. Þrátt fyrir skort á alvarlegum bláæðasjúkdómi þurfa þessi fólk enn að meðhöndla, þar sem þau þróa oft verulegt hjartabilun vegna snemma fullorðinsára.
Hvað veldur tiðralogy á fallotu?
Eins og raunin er með flestum meðfæddum hjartasjúkdómum er orsök TOF ekki þekkt. TOF á sér stað með hærri tíðni hjá börnum með Downs heilkenni og með ákveðnum öðrum erfðafræðilegum frávikum. Hins vegar er útlit TOF nánast alltaf sporadískt í náttúrunni og er ekki arfgengt. TOF hefur einnig verið tengt rauðkornum í móður, fátækt móðurnæring eða áfengisnotkun og móðuraldur 40 ára eða eldri. Meirihluti tímans er þó ekkert af þessum áhættuþáttum til staðar þegar barn er fæddur með TOF.
Greining vefjalyfja í falli
Þegar grunur leikur á hjartasjúkdómum er hægt að greina greiningu TOF með hjartavöðva eða hjartalínuriti , sem hver mun sýna óeðlilega hjartaorku. Hjartaþvagfærsla er einnig oft gagnlegt við að skýra hjartalyfið fyrir skurðaðgerðir.
Að meðhöndla Tetralogy of Fallot
Meðferð á TOF er skurðaðgerð. Núverandi starfshætti er að framkvæma leiðréttingaraðgerð á fyrsta lífsári, helst á milli þriggja og sex mánaða. "Leiðréttingartækni" í TOF þýðir að loka sleglategundarsjúkdómnum (þannig að aðskilja hægri hlið hjartans frá vinstri hlið hjartans) og létta lungnaslagæðahindrunina. Ef þessi tvö atriði geta verið náð getur blóðflæði í gegnum hjartað verið að mestu leyti eðlilegt.
Í tilvikum þar sem veruleg neyð er til staðar við fæðingu getur verið nauðsynlegt að framkvæma form aðgerðalyfjameðferðar, til að koma á stöðugleika barnsins þar til hann eða hún er nógu sterk til að leiðrétta skurðaðgerðir. Palliative skurðaðgerð felur almennt í sér að búa til shunt milli eitt af almennum slagæðum (venjulega undirflagna slagæð) og einn af lungnaslagæðunum, til að endurheimta ákveðna blóðflæðingu í lungum.
Hjá eldri einstaklingum sem eru greindir með TOF er einnig mælt með leiðréttingu, þó að skurðaðgerð sé meiri hjá eldra fólki en hjá ungum börnum.
Með nútímalegum aðferðum er hægt að framkvæma leiðréttingaraðgerð fyrir TOF með dauðsfallaáhættu á aðeins 0 til 3 prósent hjá ungbörnum og börnum. Skurðaðgerðartíðni fyrir TOF viðgerð hjá fullorðnum getur hins vegar verið hærri en 10 prósent. Sem betur fer er það mjög sjaldgæft að TOF sé "saknað" í dag í fullorðinsárum.
Hvað er langtímaáhrif Tetralogy of Fallot?
Án skurðaðgerðar, nánast helmingur manna með TOF deyja innan nokkurra ára fæðingar, og mjög fáir (jafnvel þeir sem eru með "milder" eyðublað) standa 30.
Eftir snemma leiðréttingaraðgerðir er langtíma lifun nú frábært. Stóri meirihluti fólks með leiðrétta TOF lifa vel í fullorðinsárum. Vegna þess að nútíma skurðlækningar eru aðeins nokkrar áratugi, vitum við enn ekki hvað fullkominn meðaltal lifun þeirra verður. En það er algengt að kardiologists sjái sjúklinga með TOF í sjötta og jafnvel sjöunda áratugi lífsins.
Enn eru hjartasjúkdómar nokkuð algengar hjá fullorðnum með viðgerð á TOF. Uppköst á lungnaslag , hjartabilun og hjartsláttartruflanir (sérstaklega gáttataklæði og sleglahraðsláttur ) eru algengustu vandamálin sem eiga sér stað eftir því sem árin fara fram. Af þessum sökum þarf einhver sem hefur leiðrétt TOF að vera undir umsjón hjartalæknis sem getur metið þær reglulega svo að allir hjartasjúkdómar sem síðan þróast geta verið meðhöndlaðar árásarlega.
Orð frá
Með nútíma meðferð hefur tetralogy Fallot verið umbreytt frá meðfæddan hjartasjúkdóm sem venjulega leiddi til dauða á barnæsku, að miklu leyti leiðrétt vandamál sem með góðu og áframhaldandi læknisþjónustu er samhæft við að lifa að minnsta kosti til seint fullorðinsárs. Í dag hafa foreldrar barna sem eru fæddir með þessu ástandi alla ástæðu til að búast við að upplifa mikið af sömu tegundum hamingju og hjartsláttar sem þeir gætu búist við með öðru barni.
> Heimildir:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, o.fl. Hjartsláttartruflanir hjá fullorðnum með skurðaðgerð við hjartsláttartruflanir í Fallot: Multi-institutional Study. Hringrás 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, o.fl. Langtíma niðurstaða Heildarviðgerðar fyrir tetralogy of fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Varar CA, Williams RG, Bashore TM, o.fl. ACC / AHA 2008 Leiðbeiningar um stjórnun fullorðna með meðfædda hjartasjúkdóma: Skýrsla Bandarískrar háskóla í hjartavöðva / American Heart Association Task Force um leiðbeiningar um starfshætti (Ritun nefndarinnar til að þróa leiðbeiningar um stjórnun fullorðna með meðfædda hjartasjúkdóma). Þróað í samstarfi við American Society of Hjartalínurit, Heart Rhythm Society, alþjóðlegt samfélag fyrir fullorðna meðfædda hjartasjúkdóma, samfélag fyrir hjarta- og æðasjúkdóma og inngrip, og samfélag thoracic skurðlækna. J er Coll Cardiol 2008; 52: e143.