Lærðu meira um greinarmun á líkamlegum vandamálum af prune belly heilkenni
Prune Belly heilkenni, einnig þekktur sem Eagle-Barrett eða Triad heilkenni, er meðfæddur galli með sértækum líkamlegum vandamálum sem barn er fæddur með. Þessi vandamál eru:
- Kvið vöðvarnir fyrir framan líkamann eru veikir eða vantar
- Hlutar þvagfæranna myndast óeðlilega. Þetta felur í sér óeðlilega aukningu (þynning) þvagsröranna, þvagi í þvagrásum sem leiða þvag frá nýrum til þvagblöðru og / eða bakflæði þvags frá þvagblöðru í rör og rásir (kallast vesicoureteral reflux).
- Hjá körlum (95% tilfella) halda prófarnir upp í kviðnum og koma ekki niður í skrotið.
Það kann að vera önnur líkamleg vandamál í ungbarninu, svo sem hryggjamyndun, mjöðmabreytingar, kláði, öndunar- eða hjartasjúkdóma og meltingarfæravandamál.
Orsakir Prune Belly Syndrome
Orsök heilans er óþekkt, en vísindamenn telja að truflun vöxtur fóstursins veldur því að vandamálin þróast. Talið er að eitthvað hindrar þvagfærasjúkdóm fóstursins, og það veldur því að aðrir þættir í þvaginu þróast óeðlilega. Prune Belly heilkenni kemur fram hjá 1 af hverjum 40.000 lifandi fæðingum í Bandaríkjunum
Greining á ástandinu
Ómskoðun á meðgöngu getur stundum séð óeðlilega þroska þvagblöðru og þvagfæra. Þó fóstrið vex, þróast vökvi í kviðnum, sem stækkar stærri og stærri. Vökvinn er endurabsorbed fyrir fæðingu, þannig að þegar barnið er fæðst hefur ungbarnið slævandi eða hrukkaða kvið (svona nafnið "prune belly").
Eftir fæðingu getur ómskoðun og röntgengeislar ákvarðað hvaða tegund af óeðlilegum þvagfærum er til staðar. Prune Belly heilkenni einkennist oft af:
- Sumir eða flestir kvið vöðvar eru að hluta til fjarverandi. Þetta gefur wrinkled eða prune-svipað útlit.
- Þó fylgihlutir vöðva við beinin geta verið til staðar, eru vöðvarnir minni og þynnri yfir þvagblöðru.
- Kviðinn er þunnur, kviðinn sjálft sýnir að hann sé stór og laus og þörmum sést í gegnum þunna kviðvegginn.
- Húðþvottur virðist geisla frá magann eða fara yfir magann.
- Koma frá nafli til kúgunarsvæðis getur stundum verið til staðar og stundum getur verið að munnvatn sé tengdur við þvagblöðru gegnum skurðinn (urachus) eða blöðru.
- Blossi á rifjum eða þrengingum á brjósti getur valdið því að brjóstið vansköpuð hjá börnum með heilkenni.
- Stækkað þvagblöðru er til staðar í næstum öllum tilvikum.
Því miður getur Prune Belly heilkenni haft mjög alvarleg áhrif á ungbarnið. Tölfræðin sýnir að 20% af börnum deyja fyrir fæðingu og 30% deyja frá nýrnavandamálum fyrstu tvö ár lífsins. Í eftir 50% af ungbörnum eru mismunandi þvaglát vandamál.
Prune Belly Syndrome er oft greind undir ýmsum nöfnum, svo sem kviðverkjum, meðfæddan fjarveru kviðar vöðvanna, skort á kviðmigu, Eagle-Barrett heilkenni, Obrinsky heilkenni eða tríós heilkenni.
Meðferð fyrir Eagle-Barrett
Það er engin lækning fyrir Eagle-Barrett (prune belly heilkenni), en viðgerðir á þvagfærum geta verið gerðar.
Sumir skurðlæknar reyna að leiðrétta vandamál á fóstrið áður en það er fædd, en þetta hefur haft blönduð árangur. Börn sem hafa tilhneigingu til sýkingar í þvagfærasýkingu eru gefin fyrirbyggjandi sýklalyfjum og skurðaðgerð getur leitt prófessu drengsins niður í ristilinn.
Stundum þrátt fyrir bestu meðferðin mun nýrun barnsins hætta að starfa (nýrnabilun). Meðferðin fyrir þetta er annað hvort skilun eða nýrnaígræðsla.
Betri skurðaðgerðir, sérstaklega með því að nota laparoscopy, mun gera nauðsynlegar viðgerðaraðgerðir fyrir barn með Prune Belly heilkenni minni erfiðara. Eins og meira er lært um heilkenni getur meðferð verið bætt og börn hjálpuðu til að lifa lengur.
Heimildir:
Prune Belly Syndrome Network. Um Prune Belly.
Franco, I. (2001). Prune Belly heilkenni. eMedicine nálgast á http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Hryggslímusjúkdómur: Meðferðarúrræði, þar á meðal í útlimum staðsetningar á vesíkamyndunarsjúkdómum. J Clin Ultrasound, Vol. 28, nr. 9, bls. 500-507.