Langvinnur lungnasjúkdómur ( IPD ) er langvarandi lungnasjúkdómur sem veldur versnandi andnauð (shortness of breath). Fólk með IPF getur einnig upplifað þurr og viðvarandi hósti, framsækið þreytu eða óútskýrð þyngdartap og oft snemma dauða.
IPF er sjaldgæft sjúkdómur, en það er ekki talið sjaldgæft. Um 15.000 manns eru áætlaðir að deyja frá IPF hverju ári í Bandaríkjunum.
Það hefur áhrif á karla oftar en konur, reykja oftar en ekki reykja og venjulega fólk eldri en 50 ára.
Orsök IPF hefur ekki verið fullkomlega unnið út ("sjálfvakandi" þýðir "af óþekktum orsökum") og það er engin lækning fyrir því. Hins vegar er mikið magn af rannsóknum gert til að skilja þetta ástand og að þróa árangursríkar meðferðir við IPF . Spáin fyrir fólk með IPF hefur þegar batnað verulega á undanförnum árum.
Nokkrar nýjar aðferðir til að meðhöndla IPF eru þróaðar, og sumir eru nú þegar í klínískum rannsóknum. Það er of snemmt að segja viss um að bylting í meðferð sé rétt handan við hornið, en það er miklu meira ástæða fyrir bjartsýni en það var bara stuttur tími síðan.
Þróunarskilning okkar á IPF
IPF er orsakað af óeðlilegum vefjasýkingum (örnum) í lungvefnum. Í IPF eru viðkvæmir frumur alveólanna (loftsakkar) smám saman skipt út fyrir þykk, fibrotic frumur sem geta ekki framkvæmt gasaskipti.
Afleiðingin er að aðalvirkni lungnaskipta gasanna, sem gerir súrefni frá loftinu kleift að komast inn í blóðrásina og koltvísýringur til að yfirgefa blóðrásina, er truflað. Smám versnandi hæfni til að fá nóg súrefni í blóðrásina er það sem veldur flestum einkennum IPF.
Í mörg ár var vinna kenningin um orsök IPF ein byggð á bólgu.
Það er talið að eitthvað hafi valdið bólgu í lungvefnum, sem leiðir til mikillar örtunar. Svo snemma konar meðferð við IPF var aðallega ætlað að koma í veg fyrir eða hægja á bólguferlinu. Slíkar meðferðir hafa innihaldið sterar , metótrexat og cíklósporín . Að mestu leyti voru þessar meðferðir aðeins lágmarks árangri (ef yfirleitt) og borðuðu verulegar aukaverkanir.
Í útskýringu á orsök IPF hafa vísindamenn í dag að mestu snúið athygli sinni frá fræðilegum bólgueyðandi ferli og í átt að því sem nú er talið vera ferli óeðlilegrar lækningar á lungvef hjá fólki með þetta ástand. Það er að aðal vandamálið sem veldur IPF mega ekki vera of mikið vefjaskemmdir á öllum, en óeðlileg heilun frá (hugsanlega jafnvel eðlilegum) vefjaskemmdum. Með þessari óeðlilegu lækningu, kemur fram óhófleg fjaðrun, sem leiðir til varanlegrar lungnaskemmda.
Venjulegur lækning lungvefsins reynist vera ótrúlega flókið ferli, þar sem samspil ýmissa frumna og fjölmargra vaxtarþátta, frumudrepna og annarra sameinda er innifalinn. Of mikið fibrosis í IPF er nú talið vera tengt ójafnvægi milli þessara ýmissa þátta meðan á heiluninni stendur.
Reyndar hefur verið bent á nokkrar sértækar frumudrepandi og vaxtarþættir sem talin eru mikilvægir hlutverkar við að örva lungnabólgu í lungum.
Þessar sameindir eru nú markmið um víðtæka rannsóknir og nokkur lyf eru þróuð og prófuð í tilraun til að endurheimta eðlilegan lækningameðferð hjá fólki með IPF. Hingað til hefur þessi rannsókn leitt til nokkurra árangurs og nokkurra bilana - en árangur hefur verið mjög uppörvandi og jafnvel mistökin hafa aukið þekkingu okkar á IPF.
Framfarir svo langt
Árið 2014 samþykkti FDA tvö ný lyf til meðferðar á IPF , nintendanib (Ofev) og pirfenidón (Esbriet).
Þessi lyf vinna með því að hindra viðtaka fyrir tyrosínkínasa, sameindir sem stjórna ýmsum vaxtarþáttum fyrir trefjum. Bæði lyf hafa reynst verulega hægja á framvindu IPF.
Því miður geta einstaklingar brugðist betur við einn eða annan þessara tveggja lyfja, og á þessum tíma er engin tilbúin leið til að segja hvaða lyf geta verið betra fyrir hverja manneskju. Hins vegar getur efnilegur próf verið á sjóndeildarhringnum til að spá fyrir um svar einstaklingsins á þessum tveimur lyfjum. (Meira um þetta hér að neðan.)
Þar að auki hefur það nú verið viðurkennt að margir með IPF (allt að 90 prósent) eru með meltingartruflunarsjúkdóma (GERD) sem geta verið svo lágmark að þau taka ekki eftir því. Hins vegar getur langvarandi "mjólkurflæði" verið þáttur sem veldur minni skaða í lungnavefnum og hjá fólki sem hefur óeðlilega lungnaheilunarferli getur of mikið fibrosis leitt til.
Lítil slembiraðað rannsóknir hafa bent til þess að fólk með IPF sem er meðhöndlað fyrir GERD getur fengið verulega hægari framvindu IPF þeirra. Þó að þörf sé á stærri og lengri tíma klínískum rannsóknum, telja sumir sérfræðingar að "venja" meðferð fyrir GERD sé nú þegar góð hugmynd hjá fólki sem hefur IPF.
Mögulegar framtíðarsögur
Erfðafræðileg prófun
Það er vitað að margir sem þróa IPF hafa erfðafræðilega tilhneigingu til þessa ástands. Virk rannsóknir eru gerðar til að bera saman erfðamerki í eðlilegum lungvef til erfðamerkja í lungvef fólks sem hefur IPF. Nokkur erfðafræðilegur munur á vefjum vefjum hefur þegar verið skilgreindur. Þessar erfðafræðilegu merkingar eru að veita vísindamenn sértæk markmið um þróun lyfja við meðferð á IPF. Á nokkrum árum eru lyf sem eru sérstaklega "sniðin" til að meðhöndla IPF líklegt að ná til klínískrar prófunar stigs.
Lyf eru prófuð
Þó að við bíðum eftir ákveðnum, markvissa lyfjameðferð, eru í millitíðinni nú þegar nokkur vænleg lyf sem eru að prófa:
- Imatinib: Imatinib er annar tyrosínkínasahemill, líkt og nintendanib.
- FG-3019: Þetta lyf er einstofna mótefni sem miðar að vaxtarþáttum fyrir bindiefni og er hannað til að takmarka bandvefsmyndun.
- Thalidomide: Þetta lyf hefur verið sýnt fram á að draga úr lungnabólgu í dýraformum og er prófað hjá sjúklingum með IPF.
Pulmospheres
Vísindamenn við háskólann í Alabama hafa lýst nýjum aðferðum þar sem þeir setja saman "pulmospheres" örlítið kúlur úr vefjum úr lungum einstaklinga með IPF-og afhjúpa pulmospheres til andstæðingar IPF lyfja nintendanib og pirfenidon. Frá þessari prófun telja þeir að þeir geti ákvarðað fyrirfram hvort sjúklingur líklegt sé að bregðast vel við annaðhvort eða bæði þessara lyfja. Ef snemma reynsla með pulmospheres er staðfest með frekari prófunum, getur þetta að lokum komið fyrir sem staðlað aðferð til að prófa ýmsar lyfjaáætlanir hjá fólki með IPF.
Orð frá
IPF er mjög alvarlegt lungnasjúkdóm, og það getur verið hrikalegt að fá þessa greiningu. Í raun er maður með IPF sem gerir Google leit á þessu ástandi líklegt að koma í veg fyrir mjög þunglyndi. Hins vegar á undanförnum árum hefur verið mikil árangur í meðferð IPF. Tvær nýverið ný lyf hafa þegar verið samþykkt til meðferðar þess, nokkrir nýir lyf eru prófaðir í klínískum rannsóknum og markvissar rannsóknir lofar að gefa nýjum meðferðarúrræðum fljótlega.
Ef þú eða ástvinur með IPF hefur áhuga á að vera í klínískri rannsókn með einu af nýju lyfjunum, er hægt að finna upplýsingar um áframhaldandi klínískar rannsóknir á clinicaltrials.gov.
> Heimildir:
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, o.fl. Kerfisbundin endurskoðun: sambandið milli millivefslungnasjúkdóma og bakflæðissjúkdóma í maga og vélinda. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Opinber ATS / ERS / JRS / ALAT Klínískar leiðbeiningar: Meðferð við lungnablóðfrumnafæð. Uppfærsla á leiðbeiningum um klínískan starfsreglur 2011. Er J Respir Crit Care Med 2015; 192: e3.
> Surólía R, Li FJ, Wang Z, et al. 3D Pulmospheres þjóna sem persónuleg og fyrirsjáanleg fjölsellulík líkan til að meta blóðflagnafæð. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. RNA Sequencing með einum klefi þekkir fjölbreyttar hlutverk af frumueyðandi frumum í lungnabólgu í lungnabólgu. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.