Sjálfsofnæmissjúkdómur veldur bólgu í blóði
Granulomatosis með fjölhreiðubólgu (GPA), þekktur almennt sem Wegener's granulomatosis, er sjaldgæfar sjálfsnæmissjúkdómur sem veldur bólgu í æðum í mismunandi hlutum líkamans.
Ástæður
Eins og við á um öll sjálfsnæmissjúkdóm, einkennist GPA af ónæmiskerfi sem farið er úrskeiðis. Af óþekktum ástæðum mun líkaminn greina á eðlilegan hátt eðlilega vefjum í æðum sem erlenda.
Til að innihalda upplifað ógn, mun ónæmisfrumur umlykja frumurnar og mynda hertu kúptu sem kallast kyrningahvít .
Myndun granulomas getur leitt til þroska langvarandi bólgu í æðum æðum (ástand sem kallast æðabólga ). Með tímanum getur þetta valdið skipulagi á vettvangi og valdið því að þær springa, venjulega á staðnum granulomatous vöxt. Það getur einnig valdið því að æðum herti og þrengist og skorið blóðflæði til lykilhluta líkamans.
GPA hefur aðallega áhrif á lítil og meðalstór æðar. Þó að öndunarfærum, lungum og nýrum sé aðal skotmörk árásir, getur GPA einnig valdið skemmdum á húð, liðum og taugakerfi. Hjarta-, heila- og meltingarvegi eru sjaldan fyrir áhrifum.
GPA hefur áhrif á karla og konur jafnan, aðallega á aldrinum 40 til 60 ára. Það er talið sjaldgæft sjúkdómur með árlega tíðni aðeins um 10 til 20 tilfelli á ein milljón manns.
Fyrstu tákn og einkenni
Einkenni GPA eru breytileg eftir staðsetningu á æðabólgu. Í upphafi sjúkdómseinkennum geta einkennin verið óljós og ósértæk, svo sem nefrennsli, nefverkir, hnerra og eftirfæðingarleysi.
Hins vegar, þar sem sjúkdómurinn þróast, geta önnur alvarleg einkenni þróast, þar á meðal:
- Þyngdartap
- Þreyta
- Lystarleysi
- Hiti
- Nef blæðingar
- Brjóstverkur (með eða án mæði)
- Mið-eyraverkir
Almennt eðli þessara einkenna getur oft gert greiningu erfitt. Það er ekki óalgengt, til dæmis, að GPA sé misjöfnuð og meðhöndluð sem öndunarfærasýking. Það er aðeins þegar læknar geta ekki fundið nein merki um veiru eða bakteríu vegna þess að hægt er að panta frekari rannsóknir, sérstaklega þegar vísbendingar eru um æðabólgu.
Almenn einkenni
Sem almenn sjúkdómur getur GPA valdið meiðslum eitt eða fleiri líffærakerfi í einu. Þó staðsetning einkenna getur verið breytileg, getur undirliggjandi orsök (æðabólga) bent venjulega á lækninn í átt að sjálfsnæmissjúkdómum ef margar líffæri tengjast.
Almenn einkenni GPA geta verið:
- Hrun nefbrúarinnar vegna götunar septum (einnig þekkt sem afbrigði "hnakkur nef" svipað og sést með langtíma notkun kókaíns)
- Tönnartap vegna undirliggjandi eyðingar í beinum
- Sensorineural heyrnarskerðing vegna tjóns á innra eyrað
- Þróun granulomatous vöxtur í hlutum augans
- Röddbreytingar vegna þrengingar í barka
- Blóð í þvagi ( blóðfitu )
- Hraða tap nýrnastarfsemi sem leiðir til nýrnabilunar
- Hósti með blóðugum slegli vegna myndunar á græðandi skaða og holum í lungum
- Liðagigt (oft greind í upphafi með iktsýki )
- Þróun rauðra eða fjólubláa plástra á húðinni ( purpura )
- Dauði, náladofi eða brennandi tilfinningar sem orsakast af taugaskemmdum ( taugakvilli )
Aðferðir við greiningu
Greiningin á GPA er venjulega aðeins gerðar eftir nokkrar ótengdar einkenni, sem eru óútskýrðir í langan tíma. Þó að blóðrannsóknir séu tiltækar til að greina tiltekna sjálfvirkan mótefni sem tengjast sjúkdómum, er til staðar (eða skortur) mótefna ekki nóg til að staðfesta (eða hafna) greiningu.
Þess í stað eru greiningar gerðar á grundvelli samsetningar einkenna, rannsókna á rannsóknum, röntgenmyndum og niðurstöðum líkamsskoðunar.
Önnur verkfæri kunna að vera nauðsynleg til að styðja við greiningu, þar með talið vefjasýni af völdum vefja. Lungnasýni er venjulega besti staðurinn til að byrja, jafnvel þótt engar einkenni frá öndunarfærum séu til staðar. Líffæra í efri öndunarfærum, hins vegar, hafa tilhneigingu til að vera síst hjálpsamur þar sem 50 prósent munu ekki sýna nein merki um kirtilæxli eða vefjaskemmdir.
Á sama hátt getur röntgengeislun í brjósti eða CT-skönnun oft komið í veg fyrir lungabreytingar hjá einstaklingum með aðra eðlilega lungnastarfsemi.
Saman getur samsetning prófana og einkenna verið nægjanleg til að styðja við GPA greiningu.
Núverandi meðferð
Áður en áttunda áratuginn var talinn, var Wegener's granulomatosis talinn nánast algjörlega banvæn, oftast vegna öndunarbilunar eða ógleði (ástand sem felur í sér óeðlilega mikið magn úrgangs í blóði).
Á undanförnum árum hefur samsetningin af barkstera með háskammta og ónæmisbælandi lyf reynt að ná árangri í 75% tilfella.
Með því að taka virkan úr bólgu með barksterum og herða sjálfsnæmissvörunina með ónæmisbælandi lyfjum eins og cýklófosfamíði, geta margir einstaklingar með GPA lifað lengi, heilbrigt líf og verið í eftirliti í 20 ár eða lengur.
Eftir upphafsmeðferð eru skammtar af barksterum venjulega minni þar sem sjúkdómurinn er færður undir stjórn. Í sumum tilfellum getur lyfið stöðvað að öllu leyti.
Cyclophosphamide, hins vegar, er venjulega ávísað í þrjá til sex mánuði og síðan skipt yfir í annað, minna eitrað ónæmisbælandi lyf. Lengd viðhaldsmeðferðar getur verið breytileg en venjulega endist í eitt ár eða tvö áður en hugsanlega er tekið tillit til skammtaaðlögunar.
Hjá einstaklingum með alvarlegan sjúkdóm getur verið þörf á fleiri árásargjarnum inngripum, þ.mt:
- Æðri skammtur í bláæð
- Plasmaskipti (þar sem blóð er skilið til að fjarlægja sjálfvirkan mótefni)
- Nýrnaígræðsla
Spá
Þrátt fyrir mikla endurgreiðsluhlutfall mun allt að 50 prósent meðhöndlaðra einstaklinga upplifa bakslag. Þar að auki eru einstaklingar með GPA í hættu á langvarandi fylgikvilla, þar á meðal langvarandi nýrnabilun, heyrnarskerðingu og heyrnarleysi. Besta leiðin til að koma í veg fyrir þetta er að skipuleggja reglulega eftirlit með lækninum eins og heilbrigður eins og venjubundnar blóð- og hugsanlegar prófanir.
Með rétta meðferð sjúkdómsins mun 80 prósent sjúklinga sem meðhöndlaðir eru með góðum árangri lifa í að minnsta kosti átta ár. Nýrari mótefnasvörun og penicillin-líkur afleiðing, sem kallast CellCept (mycophenolate mofetil), getur bætt enn frekar þessar niðurstöður á næstu árum.
> Heimildir:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. og Porter, S. "Wegener's granulomatosis: endurskoðun á klínískum eiginleikum og uppfærslu í greiningu og meðferð." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; og Musini, V. "Ónæmisglóbúlín í bláæð auk hefðbundinnar meðferðar við Wegener's granulomatosis." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mýcófenólat Mófetíl til að koma í veg fyrir og viðhalda losun í smásjá með fjölliðabólgu með væga til í meðallagi nýrnaþátttöku-A tilvonandi, opin merki um prufutrannsókn. " Klínískar rannsóknir. 2010; 5 (3): 445-453.