Sjúkdómur sem áður var þekktur sem pauciarticular ungfrumnafæðagigt
Ónæmissjúkdómur í miðtaugakerfi (áður kallað pauciarticular juvenile idiopathic arthritis eða pauciarthritis) er undirflokkur ungfrumnafæðagigt sem felur í sér færri en 5 liðum. Oligoarticular juvenile idiopathic arthritis er algengasta ungkynja sjálfvakta liðagigtarsegundinn. Það samanstendur af 30% til 60% allra sjúklinga með sjálfsvígshugsanir í Norður-Ameríku og Evrópu.
Undirflokkur olíufræðilegrar unglingaliðagigtar er enn frekar skipt í:
- Viðvarandi slitgigt - Það er ekki til viðbótar sameiginlegt þátttöku utan fyrstu 6 mánaða veikinda og einkenna.
- Lengra slitgigt - Viðbótarupplýsingar um sameiginlega þátttöku á sér stað eftir upphaf 6 mánaða veikinda og að lokum eru fleiri en 4 liðir að ræða.
U.þ.b. helmingur barna með segavarnarlyf í þvagsýrugigtarsjúkdómi þróa framlengda gerð 4 til 6 ára eftir upphaf sjúkdóms. Þó að það sé engin góð leið til að spá fyrir um hvaða börn munu halda áfram að þróa útbreiddan tegund, þá eru sjúkdómskenni sem virðast auka líkurnar á því, þar með talin samhverf þátttaka, ökkla eða úlnliðs þátttöku (eða bæði ökkla og úlnlið) hækkun rauðkornavaka á fyrstu 6 mánuðum.
Dæmigert einkenni og einkenni
Hámarks aldur upphafs ónæmisbólgu í smáfrumnafæð er 2 til 4 ára í könnunum frá Bandaríkjunum og Evrópu.
Stelpur eru algengari en strákar (3 til 1). Upphaf þvagsýrugigtarsjúkdóms í smávægi er mun sjaldgæft hjá börnum sem eru eldri en 5 ára og upphaf er sjaldgæft hjá börnum sem eru 10 ára eða eldri.
Venjulega, með upphaf þvagsýrugigtarsjúkdóma í þvagræsilyfjum, er ósamhverf sameiginleg þátttaka sem hefur áhrif á einn eða tvo stóra liðum.
Hnéið er algengasta liðið sem hefur áhrif á. Ökkla, úlnlið og tölustafir eru næstu algengustu liðirnar. Almenn einkenni (td hiti, útbrot) eru mjög sjaldgæfar, eins og að taka þátt í mjöðm og baki. Ef barn hefur almennt þátttöku eða þátttöku í mjöðm eða baki, er endurmat gefið til kynna og endurskoðun á greiningu.
Þó að þú gætir búist við að sársauki sé mest áberandi upphafseinkenni oligoarticular ungs sjálfsnæmisgigtar, þá er venjulega upphafið lúmskur. Foreldra getur tekið eftir því að barnið þeirra sé lélegt, tregðu til að ganga eða hlaupa eða bólga í viðkomandi liðum.
U.þ.b. 70% til 80% barna með viðvarandi segavarnarlyf í smávægilegum sjónum og 80% til 95% með langvarandi sjálfsnæmissjúkdóm í miðtaugakerfi hafa jákvætt ANA próf . ANA títrurnar eru yfirleitt lág til í meðallagi. Hjá ANA jákvæðum sjúklingum með segavarnarlyf í smávægilegum tilgangi er meiri hætta á þvagbólgu . Einnig hafa flest börn með segavarnarlyf í miðtaugakerfi eðlileg eða væg hækkun á CRP og setjunarhraði, eðlilegum hvítum blóðkornum og blóðleysi (væg).
Varðandi þvagbólgu eru rannsóknarprófanir sem hjálpa til við að spá fyrir um alvarleika framhjávefbólgu hjá börnum með sjálfsnæmissjúkdóma í miðtaugakerfi.
Prófanirnar spá þó ekki fyrir um upphafið. Prófanirnar geta falið í sér a2-globulín stig í sermi, auk HLA mótefnavaka (HLA-A19, HLA-B22, HLA-DR9).
Meðferð á bólgueyðandi smábólgu í smáæðasjúkdómum
Meðferð við langvarandi sjálfsnæmissjúkdóm í langvarandi einkennum er svipuð og hjá þeim sem eru með jákvæðan þátt í jákvæðum eða gigtarþrýstingslækkandi einkennum í smáæðabólgu. Líknin í meðferðinni stafar af þátttöku í fjölblöðru .
Fyrir viðvarandi þvagfærasjúkdóm í sjónu, er skrefaðferð venjulega notuð:
- Meðferð með bólgueyðandi gigtarlyfjum (með eða án stungulyfs í bláæð)
- Metótrexat er reynt ef svörun við inndælingum í liðum er ófullnægjandi
- TNF-hemill má bæta, með eða án metotrexats, ef metotrexat eitt sér er ófullnægjandi
Azúlfidín (súlfasalazín) og Plaquenil (hýdroxýklórókín) má nota saman sem aðra áætlun. Úthreinsun (annaðhvort að hluta til eða fullkomin) af ónæmissvörun hjá ungum sjálfvaknum liðagigt er hægt að ná hjá 60-70% af sjúklingum með langvinna lungnaháþrýsting, sem eru með einkennalausar sjálfsnæmissjúkdómar, með notkun metotrexats.
Heimildir:
Kelley's Textbook of Reumatology. Elsevier. Níunda útgáfa. 107. kafli. Meðhöndlun barna- og lungnaháþrýstings. Hsu, Lee, Sandborg.
Ónæmissjúkdómur í miðtaugakerfi. Uppfært. Pamela F. Weiss MD. 12/09/15.
http://www.uptodate.com/contents/oligoarticular-juvenile-idiopathic-arthritis
OrthoInfo. Juvenile liðagigt. September 2013.
http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00075
Snemma spá fyrir um alvarlega sjálfsbólgusjúkdóm í smávægilegu sjálfsnæmisbólgu. Zulian E. et al. Journal of Reumatology. Nóvember 2002.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12415607