Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton og bólusetning
Þegar miðað er við orsakir veikleika er það mjög gagnlegt að ímynda sér rafskoðunarskot frá heilaberki niður í samningsvöðva. Meðan á leiðinni stendur, ferðast þrýstingurinn í gegnum mænu í fremri hornið , út í ristli í taugum, niður í útlæga taugarnar og að lokum til taugavöðva mótsins.
Taugavöðva mótið er þar sem rafmagnsmerkið veldur taugaboðefnum sem losna úr blöðrum í lok tauga (flugstöðinni).
Taugaboðefnin fara yfir lítinn bil á milli taugapípunnar ( synapse ) og yfirborð vöðva (endplatan). Að bíða eftir sendunum á hinum megin á bilinu eru sérstök viðtökur sem passa við sendandann eins og læsa á lykli. Þegar það passar, leiðir kaskaft jónar til vöðva samdráttar.
Taugaboðefnið sem notað er til að merkja milli tauga og vöðva er asetýlkólín. Það eru nokkrar leiðir til þess að brottför acetýlkólíns taugaboðefnis milli nerve og vöðvans sé rofin. Þrír af bestu dæmunum eru vöðvaslensfár , Lambert-Eaton heilkenni og eiturverkanir á botulinum.
Myasthenia Gravis
Með algengi á bilinu 150 til 200 manns á hverja milljón, er vöðvaslensfárur algengasti taugakerfi og einn af bestu skilningi allra taugasjúkdóma. Sjúkdómurinn veldur vöðvaslappleika vegna blokkaðrar taugaboðefnisviðtaka á vöðvum.
Mótefni sem venjulega eru ætlaðar til að ráðast á innrásar sýkingar mistaka acetýlkólínviðtökurnar fyrir sjúkdómsvald og árás. Æfingin hefur tilhneigingu til að verja veikleika. Milli 60 til 70 prósent af fólki með vöðvakvilla gravis eiga í vandræðum við tymus og 10 til 12 prósent eru með eitilæxli. A fjölbreytni af öðrum meðferðum eru í boði.
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Lambert-Eaton er oft það sem kallast paraneoplastic heilkenni , sem þýðir að mótefni sem tengjast krabbameini eru einnig að ráðast á hluta taugakerfisins. Ólíkt vöðvaspennutruflunum, þar sem árásirnar eru á vöðvum, er vandamálið í LEMS við enda hreyfileika. Kalsíumrásir eru venjulega opnar og merki um losun taugaboðefna, en geta ekki gert það í LEMS vegna þess að mótefni hafa ráðist á rásina. Þess vegna er engin taugaboðefni losuð, og sjúklingur fær veikleika vegna þess að vöðvarnir geta ekki fengið merki um samning. Með endurtekinni hreyfingu er hægt að sigrast á hallanum; svo í LEMS bætast einkennin stundum stuttlega með endurteknum áreynslum.
Botulism
Botulinum eiturefni er stundum notað af læknum til að þvinga vöðvana til að slaka á í dystónískum tilfellum. Í nontherapeutic formi er eitrunin framleidd af bakteríum og getur valdið lömun sem byrjar með vöðvum í andliti og hálsi og niður yfir líkamann. Eins og önnur kreppur taugavöðva mótsins, getur þetta verið læknisfræðileg neyðartilvik sem krefst intubation . Eiturefnið árásir prótein sem leyfir blöðrur sem eru fullar af taugaboðefnum innan forgengisþrengdu taugafrumunnar til að bryggja í lok tauga áður en þau tæmast inn í rýmið milli tauga og vöðva.
Meðferð er móteitur gegn bótúlín eitrun, sem á að gefa eins fljótt og auðið er.
Önnur segamyndun í vöðvum
Vissir lyf, svo sem penicillamín og sum statín, geta sjaldan valdið sjálfsnæmisviðbrögðum sem líkja eftir myathenia gravis. Mörg önnur lyf geta versnað eða komið í veg fyrir kreppu hjá einhverjum sem hefur nú þegar vöðvaslensfár.
Prófun á sjúkdómum í taugakerfi
Fyrir utan líkamlega skoðun er fyrsta skrefið í greiningu sjúkdóms í taugavöðvamótum rafeindarannsókn og taugaleiðni. Þetta getur ekki aðeins hjálpað til við að greina á milli vöðvaslensfárs, eiturverkana á botulinum og Lambert-Eaton en getur einnig hjálpað til við að útiloka aðra sjúkdóma eins og vélindaþrengslasjúkdóma, þar á meðal amyotrophic lateral sclerosis.
Truflanir á taugavöðvamótum geta verið mjög alvarlegar, þarfnast þrýstings og loftræstingar til að hjálpa öndun ef veikleiki verður nógu alvarlegur. Aðgerðir á truflunum eru nokkuð mismunandi, þarfnast mismunandi meðferða. Rétt greining er fyrsta skrefið til að ná bæði styrk og öryggi.
Heimildir:
Ropper AH, Samuels MA. Adams og Victor's Principles of Neurology, 9. öld: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy gegnum klínísk tilvik. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.