Árið 2010 birti rannsóknaraðilar frá University of Texas Southwestern Medical Center grein um orsök staðbundinnar hægsláttarhraðtaksheilkenni (POTS) . Greinin leiddi til verulegs umfjöllunar og reiði meðal margra þjást af POTS vegna mikillar túlkunar á niðurstöðum hennar og vegna þess að nýtt nafn höfðu höfundar lagt fyrir þetta ástand - Grinch heilkenni.
Útrýmingarhátíðin var svo mikill að höfðingi höfundar þessarar rannsóknar, benti POTS rannsóknarnemandinn Benjamin Levine, samþykkti beiðni þessarar höfundar um að tjá sig um málið opinberlega. Svar hans birtist hér fyrir neðan.
Um POTS
POTS er ástand þar sem hjartsláttur einstaklings eykst í háum stigum þegar þeir standa upp. Það er oft í fylgd með alvarlegum ljósnæmi , hjartsláttarónotum og stundum með yfirlið . POTS, sem geta orðið mjög óvirk, hefur marga þætti sem líkjast ýmsum dysautonomias . Það er oftast séð hjá ungum, annars algjörlega heilbrigðu fólki, og hjá konum miklu oftar en karlar.
Rannsóknin
Læknir Dr Levine rannsakaði 27 manns sem vísað er til suðvestur með pottum. Helstu niðurstöður voru: 1) Engar einstaklingar höfðu mælanlegar frávik í sjálfstætt taugakerfi. 2) Margir (um 70%) höfðu lítið hjartanu og lágt blóðmagn, niðurstöður sem einkennast af aðskilnaði.
Og 3) Að meðaltali svaruðu einstaklingar mjög vel á langvarandi, stigi áætlun um æfingarmeðferð.
Höfundarnir komust að þeirri niðurstöðu að POTS sé "í sjálfu sér" ástand sem stafað er af afköstum. Vegna lítilla hjartna sem þeir þekktu í flestum þáttum þeirra, höfðu höfundar lagt til (líklega með tungum í kinninu) sem nefndu POTS til Grinch heilkenni (vegna þess að grinches, samkvæmt endanlegum heimildum, hafa litla hjörtu).
Viðbrögð POTS þjáninga
Dagblöð víðs vegar um landið stökk á þessari grein þegar hún var birt, með því að skrifa tvö atriði: flott nýtt nafn Grinch heilkenni og hugmyndin um að POTS sé sjálfstætt af því að leiða í kyrrsetu. Þessi útbreidda rangar framburður rannsóknarinnar leiddi til glæsilega viðbrögð frá POTS þjást um allan heim.
Fólk að takast á við POTS tók til félagslegra fjölmiðla í miklu magni til að kvarta um þessa rannsókn. Til viðbótar við augljós löngun þess að óskað sé ekki að nefna grinches, fullyrðu þeir að það sé ekki aðeins rangt að rekja til allra tilfella af pottum til að laga sig, heldur er líklegt að það sé skaðlegt fyrir POTS þjást.
Það er án efa satt að mikill meirihluti ef ekki allir með verulegar pottar eru deyfðir. Þú vildi verða fyrirlitinn líka ef þú gætir ekki staðist án þess að verða mjög léttari eða fara út. Og rannsóknin staðfesti örugglega að þetta sé raunin.
En sú staðreynd að sjúklingar með POTS gætu sýnt að þeir séu með úrbætur sé ekki sannað (og í raun er það ekki einu sinni eindregið mælt með því) að deconditioning sé orsök POTS, frekar en niðurstaðan.
Fólk sem greinir með POTS hefur nú þegar óvenju erfitt að fá lækna og fjölskyldur til að taka einkenni þeirra alvarlega.
Þeir fara oft í gegnum langvarandi reynsla af því að vera sagt af mörgum læknum að þeir hafi kvíða eða þunglyndi eða einhverskonar umbreytingarviðbrögð frekar en sönn, lífeðlisfræðileg skilyrði. Það er oft vikur eða mánuðir, og stundum ár, áður en nokkur læknir lýsir því að lokum sannur greining.
Og nú, jafnvel eftir að réttar greiningar eru gerðar, standa þeir frammi fyrir því að líta á að þeir hafi skilið ástandið á sjálfa sig vegna "deconditioning", sem er oft læknisfræðileg tala um að vera of kyrrsetu, aðgerðalaus og latur. Og þegar fjölskyldan þeirra er sagt að vandamálið sé sjálfsvaldandi, með því að nota lyktarskynið og það er sagt af lækni ekki síður, þá er líklegt að fjöldi stuðningsmeðferða sé að fá frá ástvinum, á þeim tíma sem þeir eru að berjast til að batna og eru mest í þörf fyrir það, mun fyrirsjáanlega minnka.
Svo liturinn og grátið frá POTS þjást þegar þessi grein var gefin út er auðvelt að útskýra.
Dr Levine bregst við
Dr Levine var fluttur til að bregðast við neyðunum sem lýst er af svo mörgum POTS þjáningum eftir að rannsókn hans var birtur. Með því gerði hann þrjú meginatriði.
" 1) Kynning á niðurstöðum rannsókna. Fyrst af öllu, láttu mig fullvissa þig um að ég hef aldrei "kynnt" verk okkar í hvaða fjölmiðlum sem er, og enginn hefur aðra í stofnun minni. Frankly, ég er ekki stór aðdáandi af fjölmiðlum um vísindagögn og þótt ég muni tala við fréttamenn þegar þeir hringja ef ég geti veitt einstaka þekkingu, leit ég ekki út. Eins og ég er viss um að þú veist höfum við ekki stjórn á því hvaða fréttamenn segja um starf okkar. Áhorfendur okkar í blaðinu okkar eru aðrir læknar og vísindamenn, sem verða að túlka gögnin í ljósi eigin reynslu og lesa bókmenntirnar. Ég varaði öllum sjúklingum sem þurfa að fá upplýsingar frá fjölmiðlum til að ekki túlka það sem þeir lesa í fjölmiðlum eða sjá á sjónvarpinu.
2) POTS er ekki af völdum "leti". Flestir sjúklinganna sem ég sá voru mjög háir virkir (eins og geimfararnir okkar, sem við gerðum líkan af POTS þjálfuninni okkar) áður en eitthvað gerist - fyrir suma er veiru sýking; aðrir meiðsli eða önnur veikindi; sumir eru meðgöngu eða fylgikvilla af því að bera barn. Þessi "sentinel atburður" veldur því að eitt sameiginlegt hlutur gerist - það setur fólk í rúmið.
Mikilvægt er að leggja áherslu á að jafnvel 20 klukkustundum hvíldarhússins geti valdið því að plasmaþéttni, skert baroreflexverkun og réttstöðuþrýstingur í mörgum einstaklingum verði skert. Eftir aðeins 2 vikur bedrest eða rúmflugs getur næstum 2/3 af fólki ekki staðist í 10 mínútur!
Það er einnig athyglisvert að fyrri rannsóknir frá síðunni sýndu að það var íþróttastarfið sem var mest skert með jafnvel stuttum tíma (3 vikur) rúmstað, með mjög langan bata. Reyndar náðu sjálfboðaliðarnir, sem voru að minnsta kosti hæfileikaríkur áður en þú fórst að sofa, frekar hratt til að bregðast við eftirfylgdri þjálfun, venjulega innan tveggja vikna. Á hinn bóginn höfðu íþróttamenn sjálfboðaliðar, eftir 3 vikna svefnhvíld og 2 mánaða ákafur þjálfun, enn ekki náð sér í grunnþjálfun. Stundum lærðum við sömu viðfangsefni 30 árum eftir upprunalegu rannsóknina og komist að því að ótrúlega var ekki einn maður í verri formi 30 árum síðar en þeir voru eftir 3 vikur bedrest á 20s þeirra.
Með öðrum orðum, 3 vikur bedrest var verra fyrir líkamshæfni til líkamlegrar vinnu en 30 ára öldrun. (sjá McGuire o.fl. Circulation 2001).
Þrátt fyrir það sem orsakaði upphafsatburðinn, þegar sjúkdómurinn (eða hvað sem gerðist) hefur gengið, hefur sjúklingur eftir með alvarlega fötlun (einn sjúklingur í rannsókninni hafði ekki getað jafnvel setið upprétt í meira en 2 ár ) sem virðist vera betra með hollur, áherslulegt og smám saman æfingaráætlun sem byrjar í hálf-liggjandi stöðu. Síðarnefndu litbrigðið er kannski lykillinn að nýjum hrukkum sem við höfum borið til borðs í umönnun POTS sjúklinga.
Flestir POTS geta ekki þola uppréttu stellinguna þannig að byrjunin setji sig niður eða jafnvel að baki er mikilvægt að ná árangri. Og það er erfitt! Margir sjúklingar eru í erfiðleikum með að ljúka fyrstu vikunum af þjálfunaráætluninni, sem á endanum hefst með aðeins 30 mínútum á dag, 3 daga í viku. En ef þeir ýta í gegnum fyrstu óþægindi finnast þeir að sjálfsögðu að sjálfsögðu líður betur og sterkari.
Þetta vekur athygli á mikilvægum punktum - Við höfum aldrei fundið að einn POTS sjúklingur væri latur eða ábyrgðarlaus - ef það væri auðvelt að meðhöndla pottar með hreyfingu, allir myndu gera það !! Hins vegar þegar við beitum mjög sérþjálfunaráætlun sem beinist að því að gera hjartað stærra, líður mikill meirihluti sjúklinga verulega og margir eru "læknir", sem þýðir aðeins að þeir uppfylli ekki lengur viðmiðin fyrir POTS. Ég ætti að leggja áherslu á að viðhalda hæfni sé ævilangt markmið fyrir POTS sjúklinga okkar og við hvetjum þá til að huga að æfingu sem hluti af persónulegu hreinlæti þeirra. Fyrir þá sjúklinga sem hafa heyrt mig tala, annaðhvort í einkaeigu við þá sem sjúklingar, eða almennt í fyrirlestrum, vita þeir að ég leggi áherslu á að "hjartalínuritskönnun" er raunverulegt og vel lýst ferli sem ekkert hefur að geyma við slökun.
Leyfðu mér að leggja áherslu á þetta atriði: KORTVÖRU UMHVERFIÐ ER EKKI SEM SAMÞYKKT EÐA "AÐ GERA EKKI FRAM" !!!!! Hver sem túlkar gögnin okkar þannig að misskilja niðurstöður okkar og meðferð okkar. Ég hef mikla samúð fyrir sjúklinga okkar, þar af leiðandi margir af þeim eru óvenjulegir, og ég hef verið svekktur í miklum ferli minni í að reyna að finna meðferð sem vinnur stöðugt.
3) Varðandi "Grinch heilkenni". Að lokum, láttu mig klára með nokkrum orðum um Grinch. Mikill meirihluti sjúklinga okkar, sem heyra hugtakið "The Grinch Syndrome", hlær og huggar í andanum þar sem það er kynnt. Á hinn bóginn skil ég að sumir sjúklingar sem þekkja mig ekki og hafa áhyggjur af að vera merkt með nafni sem tengist því að vera meðvitaðir, mótmæla notkun hugtaksins Grinch heilkenni og ég virða þær áhyggjur. Frankly, ef ég þurfti að gera það aftur, hefði ég líklega verið tregari til að nota hugtakið, og ég vil að allir POTS sjúklingar komist að því að við tölum okkur ekki um illan vilja. Það er engin "frægð og örlög" í tengslum við þetta nafn og ég fæ enga persónulega ávinning af því að nota þetta orð. Hins vegar hef ég séð hvernig það er mjög árangursríkt að fylgjast með því sem við höfum séð sem aðal sjúkdómsfræði sem tengist mikilli vanhæfni þessara sjúklinga. Eins og ég segi oft sjúklinga mína, hugtakið "pottar" einfaldlega setur merki um þá staðreynd að hjartasjúkdómurinn berst hratt þegar þeir standa upp. "Grinch heilkenni" leggur áherslu á andrúmsloftið, HVERNIG að stóðhraði er svo hátt - þ.e. að hjartað sé "tvo stærðir of litlar."
Byggt á einföldum íbúa tölfræði, 2,5% allra kvenna í heiminum mun hafa hjarta sem er meira en tveir staðalfrávik undir meðaltali - skilgreiningin á "venjulegum" í læknisfræði. Við trúum því að það sé þessi konur sem eru í mestri hættu á að fá einkenni POTS sem hægt er að örva ótrúlega fljótt með jafnvel stuttum tíma í bedrest.
Á endanum vil ég þó leggja áherslu á að húmor er öflugt tæki til lækninga, ekki aðeins fyrir sjúklinga með pottar, heldur nánast hvaða sjúkdóma sem er. Við meðhöndlum alla sjúklinga okkar með djúpri virðingu og eru meðvitaðir um hvernig niðurlægjandi þau eru, sem við tökum mjög alvarlega. Mark Twain sagði einu sinni að "Húmor er mesta blessun mannkyns"; Við teljum að það sé ómissandi hluti af heilunarferlinu og vona að allir sjúklingar okkar brosi þegar þeir hugsa um The Grinch, og þá fara að æfa!
- Dr. Benjamin D. Levine "
Orð frá
Dr Levine er hollur og varkár rannsóknarmaður og líkami hans við POTS hefur aukið þekkingu okkar á þessu ástandi verulega, og þar af leiðandi eru þúsundir manna með þessa sjúkdóma aðstoðar.
Það er óheppilegt að margir einstaklingar - ekki einungis fjölmiðlar en innan læknisfræðilegrar starfsgreinar - leiddu til þess að misskilja rannsókn sína sem vísbending um að POTS sé einhvern veginn sjálfsvaldandi sjúkdómur. Þróun Dr. Levine á þeim tímapunkti bendir greinilega á að það væri aldrei ætlun hans að benda til þess að POTS sé sjálfviljugur. Þessar niðurstöður benda frekar til þess að tiltölulega stuttur tími til að ná fram rúminu, einkum hjá sumum mjög virku fólki (venjulega konum), gæti verið nóg til að koma á þessu ástandi.
Í öllum tilvikum þurfa fólk með pott sem þurfa að sannfæra læknana og fjölskylduna um að ástand þeirra sé ekki eitthvað sem þeir fóru á sjálfa sig núna og hafa yfirlýsingu frá munni hestsins að POTS sé eitthvað sem bara gerist hjá fólki.
> Heimildir:
> Freeman R, Wieling W, Axelrod FB, o.fl. Samantektaryfirlit um skilgreiningu á réttstöðuþrýstingsfalli, taugakerfi og hjartavöðvasjúkdómi. Auton Neurosci 2011; 161: 46.
> Fu Q, VanGundy TB, Galbreath M, et al. Hjartauppruni hjartavöðvasjúkdóms JACC 2010; 55: 2858-68.
> Kimpinski K, Figueroa JJ, Singer W, et al. Áætlaður, 1 árs eftirfylgni á sjónhimnu heilkenni. Mayo Clin Proc 2012; 87: 746.