Hvernig skiptir UCTD frá MCTD?
Ógreindur bandvefs sjúkdómur (UCTD) og blönduð blóðfrumnafæðasjúkdómur (MCTD) eru skilyrði sem hafa einhverjar líkur á öðrum kerfisbundnum sjálfsnæmissjúkdómum eða bindiefnum , en það eru aðgreiningar sem gera þær ólíkar. Í kerfisbundinni sjálfsnæmissjúkdómi hefur allur líkaminn áhrif og ónæmiskerfið , sem venjulega verndar líkamann með því að ráðast á innrásarherra, árásir á eigin vefjum líkamans.
Í vefjaveiki, eins og nafnið gefur til kynna, er bandvefinu ráðist og haft áhrif á það. Tengibúnaður styður og tengir ýmsa hluta líkamans og felur í sér húð, brjósk og önnur vef.
Blönduð bandvefsjúkdómur er sjálfsónæmissjúkdómur með skörpum einkennum þriggja annarra lifrarbólguveiki - rauðra úlfa , skleródma og polymyositis. Það er stundum nefnt skörunarsjúkdómur. Þvert á móti skortir ógreindur bindiefni sjúkdóms nóg af þeim eiginleikum eða viðmiðum sem flokkast sem einhver sjálfsnæmissjúkdómur eða bindiefni.
Lögun af óháðum tengdum vefjum sjúkdómum
Sjúklingar með óbreyttu stoðvefssjúkdóm hafa einkenni (td liðverkir), niðurstöður úr rannsóknarstofu (td jákvæð ANA ) eða önnur einkenni kerfisbundinnar sjálfsnæmissjúkdóms, en fullnægja ekki flokkunarviðmiðunum fyrir sértækum sjúkdómum í vefjum, svo sem lupus , iktsýki , Sjogren heilkenni , scleroderma eða aðrir.
Þegar ófullnægjandi einkenni eru flokkuð sem einhver sjúkdómur í vefjum, er ástandið flokkað sem "ógreint". Hugmyndin um ógreindar lifrarbólguveiki kom fyrst til leiks á tíunda áratugnum. Í grundvallaratriðum var það notað til sjúklinga sem voru talin vera á fyrstu stigum stoðvefasjúkdóms.
Hinn lútur og ófullkominn rauður úlfar var önnur nöfn sem notaðir voru til að lýsa þessum hópi sjúklinga.
Talið er að 20% eða færri sjúklingar með óhóflegan bindiefni sjúkdóma framfarir til endanlegrar greiningu á stoðvefasjúkdómum. U.þ.b. þriðjungur fer í eftirgjöf, og aðrir halda vægu sjálfsögðu af ógreindum bindiefnum.
Einkennandi einkenni ógreindra lifrarbólguþátta eru liðagigt, liðverkir, fyrirbæri Raynauds , hvítfrumnafæð (lágt hvítra blóðkornafjölda), útbrot, hárlos, sár í munni, þurr augu, munnþurrkur, lágmarkshiti og ljósnæmi. Venjulega er engin þátttaka í taugakerfi eða nýrum né þátttöku í lifur, lungum eða heila. Meirihluti sjúklinga með óbreyttu stoðvefssjúkdóm, kannski 80%, hefur einfalt sjálfsnæmis mótefnasnið, oft and-Ro eða and-RNP sjálfvirk mótefni.
Greining og meðferð UCTD
Sem hluti af greiningarferlinu fyrir ógreindar lifrarbólgu er nauðsynlegt að fylgjast vel með heilsufarssögu, líkamsskoðun og rannsóknarstofu til að útiloka möguleika annarra gigtarefna. Varðandi meðhöndlun óþekkta lifrarbólgu hefur engin formleg vísindaleg rannsókn verið á sérstökum meðferðum við ógreindar bindiefni.
Val á meðferðinni byggist venjulega á þeim einkennum sem fram koma og fyrri árangur læknisins við að ávísa tiltekinni meðferð við gigtarsjúkdómum.
Venjulega inniheldur meðferð við UCTD samsetta verkjalyfja og bólgueyðandi gigtarlyf til meðferðar við verkjum, staðbundnum barksterum fyrir húð og slímhúð, og Plaquenil (hýdroxýklórókín) sem sjúkdómsbreytileg gegn gigtarlyf (DMARD). Ef svörunin er ófullnægjandi má gefa skammtastærða prednisóni til inntöku í stuttan tíma. Háir skammtar af barkstera, frumueyðandi lyfjum (td Cytoxan) eða öðrum DMARDS (eins og Imuran) eru yfirleitt ekki notaðir.
Metotrexat getur verið valkostur fyrir erfiða meðhöndlunartilvikum af óþekktum vefjum.
Aðalatriðið
Spáin fyrir óbreyttu stoðvefssjúkdómum er ótrúlega góð. Lítil áhætta er á framvindu í vel skilgreindri stoðvefasjúkdóm, einkum hjá sjúklingum sem upplifa óbreytt óbreyttu stoðvefssjúkdóm í 5 ár eða lengur. Flest tilfelli eru væg og einkennin eru meðhöndluð án þess að þörf sé á ónæmisbælandi lyfjum.
Heimildir:
Ógreindar sjúkdómar í vefjum (UCTD). Mosca M. et al. Autoimmune Umsagnir. 2006 nóv, 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Ógreindur tengill vefjasjúkdómur - Yfirlit yfir dýpt. Jessica R. Berman, MD. Sjúkrahús í sérstökum skurðlækningum. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp