Einkenni, meðferðir og spá um taugakvilla
Ef barnið þitt eða barn vinar hefur verið greind með taugakrabbameini, hvað þarftu að vita? Hversu algengt er þetta krabbamein í æsku? Hvernig er meðhöndlað og hvað er spáin?
Hvað er taugakrabbamein?
Eins og ein algengasta tegund krabbameins í fæðingu, er taugakrabbamein krabbamein sem finnast hjá ungum börnum. Æxlið hefst í taugabólgum (óþroskað taugafrumum) í miðtaugakerfinu.
Sérstaklega, taugabólga felur í sér taugafrumur sem eru hluti af samhliða taugakerfinu. Samþykktar og parasympathetic taugakerfi eru bæði hluti sjálfstætt taugakerfisins, kerfi sem stjórnar ferlum í líkamanum sem við þurfum venjulega ekki að hugsa um eins og öndun og meltingu. Samkvœmda taugakerfið ber ábyrgð á "bardaga eða flugi" viðbrögðum sem eiga sér stað þegar við erum stressuð eða hrædd.
Samkvœmda taugakerfið hefur svæði sem kallast ganglia, sem er staðsett á mismunandi stigum líkamans. Það fer eftir því hvar taugabólga er í þessu kerfi, það getur byrjað í nýrnahettum (u.þ.b. þriðjungur tilfella), kvið, bein, brjósti eða háls.
Tölfræði um taugakrabbamein
Neuroblastoma er algeng krabbamein í krabbameini , sem greinir fyrir 7% krabbameins undir 15 ára aldri og 25% krabbameins sem þróast á fyrsta lífsárinu.
Sem slík er það algengasta tegund krabbameins hjá ungbörnum. Það er örlítið algengari hjá körlum en konum. Um 65 prósent af taugabólga eru greindir fyrir 6 mánaða aldur og þessi krabbamein er sjaldgæft eftir 10 ára aldur. Neuroblastoma er ábyrgur fyrir u.þ.b. 15 prósent af krabbameinatengdri dauða hjá börnum.
Merki og einkenni frá taugakrabbameini
Einkenni neuroblastoma geta verið mismunandi eftir því hvar í líkamanum þeir koma upp og hvort krabbameinið hefur dreifst eða ekki.
Algengasta kynningartáknið er af stórum kviðmassa. Massi getur einnig komið fram á öðrum svæðum þar sem ganglia er til staðar, svo sem brjósti, mjaðmagrind eða háls. Hiti getur verið til staðar og börn geta þjást af þyngdartapi eða "bregðast ekki við."
Þegar krabbameinið hefur breiðst út (oftast í beinmerg, lifur eða bein) geta aðrir einkenni komið fram. Metastase á bak við og í kringum augun (periorbital meinvörp) getur valdið augum ungbarna að bólga út ( náladofi ) með dökkum hringum undir augum hennar. Metastase í húð getur valdið bláum svörtum blettum (ecchymoses) sem hefur gefið til kynna hugtakið "Bláberja Muffin elskan." Þrýstingur á hrygg frá meinvörpum í beinum getur leitt til einkenna í þörmum eða þvagblöðru. Metastases við langa bein valda oft sársauka og geta leitt til sjúklegra beinbrota (brot á beinum sem veikjast vegna krabbameins í beininu).
Hvar eru útsetningar fyrir neuroblastomas (metastasize)?
Neuroblastomas geta breiðst út frá aðalumhverfinu í gegnum blóðrásina eða eitlar.
Svæði líkamans sem dreifing er algengasta eru:
- Bein (sem veldur beinverkjum og limpingu)
- Lifur
- Lungur (veldur mæði eða öndunarerfiðleikum)
- Beinmerg (sem leiðir til bólga og veikleika vegna blóðleysi)
- Periorbital svæði (kringum augun veldur bulging)
- Húð (sem veldur því að bláberja muffin útlit)
Greining á taugakrabbameini
Greining á taugaþurrð inniheldur yfirleitt bæði blóðpróf sem leita að merkjum (efni sem krabbameinsfrumurnir geyma) og hugsanlegar rannsóknir.
Sem hluti af samhliða taugakerfinu eru neuroblastoma frumur gefin út hormón þekkt sem katekólamín. Þetta eru ma hormón eins og adrenalín, noradrenalín og dópamín.
Efnin sem oftast eru mæld við greiningu á taugaþrýstingi eru homovanillic acid (HVA) og vanillýlmandelínsýra (VMA). HVA og VMA eru umbrotsefni (niðurbrotsefni) norepinefrins og dópamíns.
Hugsanlegar prófanir sem gerðar eru til að meta æxli (og til að leita að meinvörpum) geta falið í sér CT skannar, MRI og PET skönnun . Ólíkt CT og MRI sem eru "byggingar" rannsóknir, eru PET skannanir "hagnýtar" rannsóknir. Í þessu prófi er lítið magn af geislavirkum sykri sprautað í blóðrásina. Hratt vaxandi frumur, svo sem æxlisfrumur, taka meira af þessum sykri og geta fundist með myndun.
Beinmergsvefsmyndun er venjulega einnig gert þar sem þessi æxli dreifast almennt í beinmerg.
Próf sem er einstakt fyrir taugabólga er MIBG skönnun. MIBG stendur fyrir meta-iodobenzylguanidín. Neuroblastoma frumur gleypa MIBG sem er samsett með geislavirkum joð. Þessar rannsóknir eru gagnlegar til að meta beinmeinvörp og beinmergsáhrif.
Annar próf sem oft er gert er MYCN mögnunarrannsókn. MYCN er gen sem er mikilvægt fyrir frumuvöxt. Sum taugabólga hafa umfram afrit af þessu geni (meira en 10 eintök), niðurstaðan sem nefnist "MYCH amplification." Neuroblastomas með MYCN mögnun eru líklegri til að bregðast við meðferðum við taugabólga og eru líklegri til að metastasize öðrum svæðum líkamans.
Neuroblastoma Skimun
Þar sem þvagi vanillýlmandelínsýru og homovanillic sýru er nokkuð auðvelt að ná og óeðlileg gildi eru til staðar í 75 til 90 prósent af taugabólga, hefur möguleiki á að skimun allra barna fyrir sjúkdóminn verið rætt.
Rannsóknir hafa litið á skimun með þessum prófum, venjulega eftir 6 mánaða aldur. Þó að skimun nái upp fleiri börnum með taugakrabbameini í byrjun stigi virðist það ekki hafa áhrif á dauðsföll sjúkdómsins og er ekki mælt með því.
Staging af taugakrabbameini
Eins og hjá mörgum öðrum krabbameinum er taugabólga skipt á milli stiga I og IV eftir því hversu mikið krabbamein dreifist. Stig felur í sér:
- Stig I - Í stigi I sjúkdómnum er æxlið staðbundið, en það kann að hafa breiðst út í nærliggjandi eitla. Á þessu stigi getur æxlið verið fjarlægt að fullu meðan á aðgerð stendur.
- Stig II - Æxlið er bundið við svæðið þar sem það hófst og nærliggjandi eitlar geta haft áhrif, en æxlið er ekki hægt að fjarlægja alveg með aðgerð.
- Stig III - Ekki er hægt að fjarlægja æxlið með skurðaðgerð (er ekki hægt að fjarlægja það). Það kann að hafa breiðst út til nálægra eða svæðisbundinna eitla, en ekki til annarra hluta líkamans.
- Stig IV - Stig IV nær allir æxli af hvaða stærð sem er með eða án eitla sem hafa breiðst út í bein, beinmerg, lifur eða húð.
- Stig IV-S - Sérstakur flokkun á stigi IV-S er gerð fyrir æxli sem eru staðbundin, en þrátt fyrir þetta hefur verið dreift í beinmerg, húð eða lifur hjá ungbörnum yngri en eins árs. Beinmergin getur átt sér stað, en æxlið er til staðar í minna en 10 prósent beinmergs.
Um það bil 60 til 80 prósent barna eru greindir þegar krabbamein er stig IV.
The International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
The International Neuroblastoma Risk Group Staging System er önnur leið þar sem taugabólga er skilgreind og veitir upplýsingar um "áhættu" krabbameinsins, með öðrum orðum, hversu líklegt er að æxlið sé læknað.
Með því að nota þetta kerfi eru æxli flokkuð sem mikil áhætta eða lág áhætta, sem hjálpar til við að leiðbeina meðferðinni.
Orsakir og áhættuþættir fyrir taugakvilla
Flest börn með taugakrabbamein hafa ekki fjölskyldusögu um sjúkdóminn. Það er sagt að erfðabreytingar séu talin vera ábyrg fyrir um 10 prósent af taugabólga.
Mótun í ALK (anaplastic eitilfrumukínasa) geninu er aðal orsök fjölskyldusaga. Germline stökkbreytingar í PHOX2B hafa verið greindar í undirhópi fjölskyldusaga.
Aðrar hugsanlegar áhættuþættir sem hafa verið lagðar fram eru meðal annars foreldra reykingar, áfengisnotkun, sum lyf á meðgöngu og útsetningu fyrir tilteknum efnum, en á þessum tíma er ekki viss um hvort þetta sé hlutverk eða ekki.
Meðferðir við taugakvilla
Það eru nokkrir meðferðarúrræði fyrir taugaþurrð. Val á þessum fer eftir því hvort aðgerð er möguleg og aðrir þættir. Hvort æxlið er "mikil áhætta" samkvæmt INCRSS gegnir einnig hlutverki í vali meðferða og val eru venjulega gerðar á grundvelli æxlisins er mikil áhætta eða lág áhætta. Valkostir eru:
- Skurðaðgerðir - Nema taugabólga hefur breiðst út (stig IV), er aðgerð venjulega gerð til að fjarlægja eins mikið af æxli og mögulegt er. Ef aðgerð er ekki hægt að fjarlægja allt æxlið er venjulega mælt með viðbótarmeðferð með krabbameinslyfjameðferð og geislun.
- Efnafræðileg meðferð - lyfjameðferð felur í sér notkun á fíkniefnum sem drepa hratt fella frumur. Sem slík getur það leitt til aukaverkana vegna áhrifa þess á eðlilegum frumum í líkamanum sem skipta hratt eins og í beinmerg, hársekkjum og meltingarvegi. Lyfjameðferð lyf sem almennt eru notuð til meðferðar við taugabólga eru Cytoxan (sýklófosfamíð), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) og etópósíð. Önnur lyf eru venjulega notuð ef æxlið er talið mikil áhætta.
- Staffrumnaígræðsla - Háskammta krabbameinslyfjameðferð og geislameðferð fylgt eftir með stofnfrumuígræðslu er annar valkostur til meðferðar. Þessar transplants geta verið annaðhvort autologous (nota eigin frumur barnsins sem eru afturkölluð fyrir krabbameinslyfjameðferð) eða ósamgena (nota frumur frá gjafa eins og foreldri eða óskylda gjafa).
- Aðrar meðferðir - Til æxlis sem endurtekur, aðrar tegundir meðferða sem kunna að hafa í huga eru retínóíðmeðferð, ónæmismeðferð og markvissa meðferð með ALK hemlum og öðrum meðferðum, svo sem að nota efnasambönd sem eru tekin upp með taugabólgufrumum sem eru fest við geislavirka agnir.
Skyndileg frelsun taugaþurrðar
Fyrirbæri sem nefnist sjálfkrafa fyrirgefning getur komið fram, sérstaklega fyrir þau börn sem eru með æxli sem eru minna en 5 cm, eru stigi I eða stig II og eru yngri en á aldrinum.
Skyndileg frelsun á sér stað þegar æxlarnir "hverfa" á eigin spýtur án meðferðar. Þó að þetta fyrirbæri sé sjaldgæft hjá mörgum öðrum krabbameinum, er það ekki sjaldgæft með taugabólga, annaðhvort fyrir frumumæxli eða meinvörpum. Við erum ekki viss um hvað veldur því að sumir af þessum æxlum fara bara í burtu, en það er líklega tengt ónæmiskerfinu einhvern veginn.
Spá um taugakvilla
Horfur um taugabólga geta verið mjög mismunandi hjá ólíkum börnum. Aldur við greiningu er númer eitt þáttur sem hefur áhrif á horfur. Börn sem greinast fyrir einn aldur hafa mjög góða spá, jafnvel með háþróaða stigum taugabólga.
Þættir sem tengjast tengslum við útsetningu fyrir taugabólga eru:
- Aldur við greiningu
- Stig sjúkdómsins
- Erfðafræðilegar niðurstöður, svo sem plága og mögnun
- Tíðni æxlisins af ákveðnum próteinum
Finndu stuðning
Einhver sagði einu sinni að það eina sem er verra en að hafa krabbamein sjálfur er að fá barnið þitt krabbamein og það er mikill sannleikur við þá yfirlýsingu. Sem foreldrar viljum við hlífa börnum okkar sársauka. Sem betur fer hafa þarfir foreldra barna með krabbamein fengið mikla athygli á undanförnum árum. Það eru mörg samtök sem eru ætluð til að styðja foreldra sem eiga börn með krabbamein, og það eru margir einstaklingar og á netinu stuðningshópar og samfélög. Þessir hópar leyfa þér að tala við aðra foreldra sem standa frammi fyrir svipuðum áskorunum og fá stuðninginn sem kemur frá því að vita að þú ert ekki einn. Taktu smá stund til að kíkja á suma stofnana sem styðja foreldra sem eru með krabbamein.
Það er mikilvægt að nefna systkini sem börn, sem eru að takast á við tilfinningar um að hafa systkini með krabbamein en oft hafa miklu minni tíma með foreldrum sínum. Það eru stuðningsstofnanir og jafnvel búðir sem eru hönnuð til að mæta þörfum barna sem snúa að því sem flestir vinir þeirra gætu ekki skilið. CancerCare hefur auðlindir til að hjálpa systkini barns með krabbameini. SuperSibs er hollur til að hugga og styrkja börn sem eru með systkini með krabbamein og eru með mismunandi forrit til að mæta þörfum þessara barna. Þú gætir líka viljað kíkja á tjaldsvæði og hörfa fyrir fjölskyldur og börn með krabbamein.
Orð frá
Neuroblastoma er algengasta tegund krabbameins hjá börnum á fyrsta lífsári en er sjaldgæft seinna í æsku eða fullorðinsárum. Einkenni eru oft að finna massa í kviðinni, eða einkenni eins og útbrot á bláberja muffins.
Fjölmargir meðferðarúrræður eru til staðar bæði fyrir taugabólga sem nýlega hafa verið greindir eða þeir sem hafa endurtekið. Spáin fer eftir mörgum þáttum en lifun er hæst þegar sjúkdómurinn er greindur á fyrsta lífsári, jafnvel þótt hann hafi breiðst út víða. Reyndar hverfa sumir taugabólga, sérstaklega hjá ungum ungbörnum, sjálfkrafa án meðferðar.
Jafnvel þegar horfurnir eru góðar, er taugabólga í eyðileggingu greiningu fyrir foreldra, sem myndu miklu frekar hafa greiningu sjálft en að fá börn sín til krabbameins. Sem betur fer hefur verið mikil rannsóknir og framfarir við meðferð krabbameins á krabbameini undanfarin ár og nýjar aðferðir til að meðhöndla meðferð eru á hverju ári.
> Heimildir:
> Berlanga, P., Canete, A. og V. Castel. Framfarir í nýjum lyfjum til meðferðar á taugakvilli. Sérfræðingur Álit um ný lyf . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., and G. Tonini. Neuroblastoma Meðferð í Post-Genomic Era. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.
> National Cancer Institute. Neuroblastoma Treatment (PDQ) - Heilsa Professional Version. Uppfært 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq