Bjúgur í lungnabólgu ( IPF ) er ekki lækna en það er meðhöndlað. Sem betur fer hafa ný lyf verið samþykkt frá og með 2014 sem skiptir máli fyrir einkenni , lífsgæði og framfarir fyrir fólk sem býr við sjúkdómnum. Hins vegar hafa lyf sem notuð eru til mjög nýlega verið talin valda meiri skaða en gott fyrir sumt fólk með IPF.
Ef þú hefur verið greindur með þessa sjúkdóma skaltu ganga úr skugga um að þú fáir ekki hugfallast af eldri upplýsingum.
Markmið meðferðar við miðtaugakerfi í lungnabólgu
Tjónið sem hefur átt sér stað í IPF er samkvæmt skilgreiningu óafturkræft; The vefjasótt (ör) sem hefur átt sér stað getur ekki verið læknað. Þess vegna eru markmið meðferðar að:
- Minnka frekari skaða á lungum. Þar sem undirliggjandi orsök IPF er tjón sem fylgist með óeðlilegri lækningu, er meðferð beint að þessum aðferðum.
- Bæta öndunarerfiðleika.
- Hámarka virkni og lífsgæði.
Þar sem IPF er sjaldgæf sjúkdómur, er það gagnlegt ef sjúklingar geta leitað eftir umönnun á sjúkrahúsi sem sérhæfir sig í sjálfvakta lungnabólgu og millivefslungnasjúkdóm. Sérfræðingur hefur líklega nýjustu þekkingu á tiltækum meðferðarúrræðum og getur hjálpað þér að velja einn sem er bestur í hverju tilviki þínu.
Lyf við miðtaugakerfi í lungnabólgu
Týrosín Kinase hemlar
Í október 2014, tvö lyf varð fyrsta lyf samþykkt af FDA sérstaklega til meðferðar á sjálfvakta lungnabólgu. Þessar lyf, pírfenidón og nintedanib, miða ensím sem kallast tyrosínkínasi og vinna með því að draga úr bandvefsmyndun (veirusýkingum).
Mjög einfalt, tyrosín kínasa ensím virkja vaxtarþætti sem valda svefntruflunum, því þessi lyf blokka ensímin og þess vegna vaxtarþættir sem myndu valda frekari vefjasýkingum.
Þessar lyf voru talin hafa nokkra kosti:
- Þeir minnkuðu sjúkdómsframvindu um helming á árinu sem sjúklingar tóku lyfið (það er nú rannsakað á lengri tíma).
- Þeir lækka virkni lækkunar á lungnastarfsemi (lækkunin á FVC er minni) um helming.
- Þeir leiða til færri versnandi sjúkdómsins.
- Sjúklingar sem nota þessi lyf höfðu betri heilsufarslegan lífsgæði.
Þessi lyf eru almennt þolað nokkuð vel, sem er mjög mikilvægt fyrir framsækinn sjúkdóm án lækna; Algengasta einkenniin eru niðurgangur.
N-asetýlsýstein
Í fortíðinni var n-asetýlsýsteín oft notað til að meðhöndla IPF, en nýlegri rannsóknir hafa ekki reynst árangursrík. Þegar brotið er niður virðist það að fólk með nokkrar genategundir geti bætt á lyfið, en þeir sem eru með aðra genategund (annað allel) eru í raun skaðað af lyfinu.
Proton Pump Inhibitors
Athyglisvert er að ein rannsókn er gerð með því að nota esomeprazol, prótónpumpuhemli , á lungnasjúkum í rannsóknarstofu og hjá rottum. Þetta lyf, sem almennt er notað til að meðhöndla bakflæðissjúkdóm í meltingarvegi, leiddi til aukinnar lifunar í bæði lungum og rottum. Þar sem GERD er algeng forveri við IPF, er það talið að sýra frá maga, sem sogast inn í lungunina, gæti verið hluti af erfðafræði IPF.
Þó að þetta hafi ekki enn verið prófað hjá mönnum, þá ætti að íhuga að meðhöndla langvinna GERD hjá einstaklingum með IPF.
Lungnarígræðsla
Notkun tvíhliða eða lungnaígræðslu sem meðferð við IPF hefur verið jafnt og þétt á síðustu 15 árum og táknar stærsta hóp fólks sem bíða eftir lungnakrabbameini í Bandaríkjunum. Það ber verulegan áhættu en er eina meðferðin sem vitað er um á þessum tíma til að lengja lífslíkur.
Nú er miðgildi lifun (tími eftir það sem helmingur manna hefur dáið og helmingur er enn á lífi) 4,5 ára með ígræðslu, en líklegt er að lifun hafi batnað á þeim tíma meðan lyfið verður ítarlegri.
Lifunarhlutfallið er hærra fyrir tvíhliða ígræðslu en einn lungnaígræðsla en talið er að þetta hafi meira að gera við aðra þátta en ígræðslu, eins og einkenni fólksins sem höfðu einn eða tvo ígrædda lungna.
Stuðningsmeðferð
Þar sem IPF er framsækinn sjúkdómur, stuðningsmeðferð til að tryggja besta lífsgæði sem er mögulegt er mjög mikilvægt. Sum þessara aðgerða eru:
- Stjórnun samhliða vandamála.
- Meðferð einkenna.
- Flensskot og lungnabólga skotið til að koma í veg fyrir sýkingar.
- Endurhæfing lungna .
- Súrefnameðferð - Sumir eru hikandi við að nota súrefni vegna stigma, en það getur verið mjög gagnlegt fyrir sumt fólk með IPF. Vissulega auðveldar það öndun auðveldara og gerir fólki með sjúkdóminn betri lífsgæði en það dregur einnig úr fylgikvillum sem tengjast lítilli súrefni í blóði og dregur úr lungnaháþrýstingi (háþrýstingur í slagæðum sem ferðast á milli hægri hliðar hjarta og lungum).
Samliggjandi skilyrði og fylgikvillar
Nokkrir fylgikvillar eru algengar hjá fólki sem býr við IPF. Þessir fela í sér:
- Kæfisvefn
- Meltingarfærasjúkdómur í meltingarvegi (GERD)
- Lungnaháþrýstingur - Hár blóðþrýstingur í slagæðum lungans gerir það erfiðara að þrýsta blóðinu í gegnum æðarinn í gegnum lungurnar, þannig að hægri hliðin á hjartanu (hægri og vinstri slegli) þarf að vinna hörðum höndum.
- Þunglyndi
- Lungnakrabbamein - U.þ.b. 10 prósent fólks með IPF þróa lungnakrabbamein
Þegar þú hefur greinst með IPF ættir þú að ræða möguleika á þessum fylgikvillum við lækninn þinn og gera áætlun um hvernig þú getir best stjórnað eða jafnvel komið í veg fyrir þau.
Online Stuðningur Hópar og samfélög
Það er ekkert eins og að tala við annan mann sem er að takast á við sjúkdóm eins og þig. En þar sem IPF er óalgengt er líklega ekki stuðningshópur í samfélagi þínu. Ef þú færð meðferð á aðstöðu sem sérhæfir sig í IPF, getur verið að það sé persónulegur stuðningshópur í boði í gegnum læknastofuna.
Fyrir þá sem ekki hafa stuðningshóp eins og þetta - sem sennilega þýðir flestir með IPF-online stuðningshópa og samfélög eru frábær valkostur. Að auki eru þetta samfélög sem þú getur leitað út sjö daga í viku, 24 tíma á dag þegar þú þarft virkilega að snerta stöð við einhvern.
Stuðningshópar eru gagnlegar í að veita tilfinningalegan stuðning fyrir marga og eru einnig leið til að halda utan um nýjustu niðurstöður og meðferðir við sjúkdóminn. Dæmi um þau sem þú getur tekið þátt eru:
- Lungnasjúkdómur Foundation
- Inspire lungnasveppasamfélagið
- Sjúklingar eins og lungnasveppasamfélag
Orð frá
Spáin um sjálfvakta lungnabólgu í lungum er mjög mismunandi, þar sem sumt fólk hefur hratt framsækið sjúkdóm og aðrir sem eru stöðugar í mörg ár. Það er erfitt að spá fyrir um hvað námskeiðið verður með einum sjúklingi. Miðgildi lifunarhlutfall var 3,3 ár á árinu 2007 samanborið við 3,8 ár árið 2011. Önnur rannsókn kom í ljós að fólk á aldrinum 65 ára og eldri lifði lengur með IPF árið 2011 en árið 2001.
Jafnvel án þess að nýlega samþykkt lyf, virðist umönnun vera að bæta. Ekki treysta á eldri upplýsingar sem þú finnur, sem er líklega úrelt. Talaðu við lækninn um valkosti sem hér er lýst og hver er bestur fyrir þig.
Heimildir:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. og C. Vancheri. Blóðþurrð í lungum og lungnakrabbameini: klínísk og sjúkdómsvaldandi uppfærsla. Núverandi skoðanir í lungnalækningum . 2015 18. sep. (Epub á undan prenta).
de Boer, K. og J. Lee. Undir viðurkennd samsöfnun í sjálfvaknum lungnasjúkdómi: endurskoðun. Hvítblæðing . 2015 13. september. (Epub á undan prenta).
O'Riordan, T., Smith, V. og G. Raghu. Þróun skáldsagna fyrir lyfjahvörf lungnabólga: framfarir í markvali og klínískri rannsókn. Brjósti . 2015 8. maí. (Epub á undan prenta).
Raghu, G. et al. Greining á sjálfvakta lungnasegareki með háum upplausnartegundum hjá sjúklingum með litla eða enga geislafræðilega vísbendingu um hunangsmeðferð: efri greining á slembuðum samanburðarrannsóknum. Lancet öndunarlyf . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. og L. Richeldi. Blóðþurrð í lungnabólgu: Nýlegar framfarir við lyfjameðferð. Lyfjafræði og lækningatækni . 2015. 152: 18-27.