Dysautonomia og vandræði með sjálfsnæmisbólga
Sjálfstætt taugakerfið stýrir mikilvægum líkamlegum aðgerðum eins og hjartsláttartíðni og blóðþrýstingi sem halda okkur á lífi án þess að hugsa um þau. Næstum allir sjúkdómar geta haft áhrif á sjálfstætt taugakerfið einhvern veginn, þó að tiltölulega fáir sjúkdómar taki á sér sjálfsnæmis taugakerfið eitt sér. Hér fyrir neðan eru nokkrar af algengustu myndunum óeðlilegrar ónæmingar í taugakerfi eða sjálfsvaldandi :
Bráð sjálfstætt lömun
Bráð sjálfstætt lömun, sem fyrst var lýst árið 1975, er enn mjög sjaldgæft en það er gott dæmi um það sem gerist þegar allar sjálfstæðar taugar aðgerðir eru í hættu. Einkenni koma fram í eina viku eða nokkrar vikur með því að missa flest sjálfsvirka virkni og innihalda þurr augu, réttstöðuþrýstingsfall , skortur á meltingartruflunum, getuleysi, skertri þvagblöðru og þörmum og kviðverkir og uppköst. Bæði parasympathetic og sympathetic trefjar eru fyrir áhrifum, þótt önnur taugar séu hlíft. Lendarhryggur getur sýnt hækkað prótein í CSF . Orsökin koma sjaldan fyrir, en líklegt er að sjálfsónæmissjúkdómur svipar Guillain-Barre heilkenni . Besta meðferðin er óljós, þó að sumir hafi lagt til batna eftir gjaldeyrisskipti eða IVIG gjöf.
Blóðþrýstingslækkandi lágþrýstingur
Sjaldgæfar hrörnunarsjúkdómur, sjálfvakinn réttstöðuþrýstingur kemur fram í miðju til seint líf og felur í sér skemmdir í taugafrumum eftir ganglionic, sem hindra hjartað frá hraðakstur þegar þörf krefur.
Þetta er mjög sjaldgæft; Algengari miðlægur preganglionic dysautonomia felur í sér hrörnun hluta hluta mænu þar sem sjálfstætt taugaþráður fer í hliðarhornið. Í báðum tilvikum hefst meðferð með óbreyttu lífsstílbreytingum, þ.mt þreytandi þrýstingsströmpum, og hægt að skipta frá að sitja til að standa.
Ef þetta er ekki nægjanlegt getur verið nauðsynlegt að nota lyf eins og midodrin eða florinef.
Secondary Orthostatic Lágþrýstingur
Í þessu mjög algengu formi dysautonomia, hefur útlægur taugakvilli, svo sem sú sem finnast í sykursýki , einnig áhrif á útlæga sjálfsnæmiskerfið. Það er margs konar aðrar orsakir, þ.mt notkun áfengisneyslu, næringargalla eða eitruðra áhrifa.
Dysautonomia sem fylgir sykursýki í taugakvilli er sérstaklega algeng og getur komið fyrir með getuleysi, niðurgangi og hægðatregðu auk viðbótarstilla blóðþrýstings. Þessar einkenni geta verið eða eru ekki eins alvarlegar og meðfylgjandi skynjunarbreytingar af völdum útlægrar taugakvilla í sykursýki. Það er einnig mikilvægt að hafa í huga að þessi úttaugakvilli í sumum tilvikum hefja sjúkdómsgreiningu og sumar rannsóknarprófanir sem notuð eru til að greina sykursýki, svo sem blóðrauðagildi A1c, kunna að vera innan eðlilegra marka. Með öðrum orðum getur útlæga taugarnar verið næmari en greiningartruflanirnar sem læknar nota til að greina sykursýki.
Aðrar gerðir úttaugakvilla, eins og það sem orsakast af amyloidosis , hafa jafnvel sterkari dysautonomia. Arfgengur taugakvilli sem orsakast af Fabry-sjúkdómum (alfa-galaktósíðasa skortur) getur einnig valdið dáleiðslu.
Riley-Day heilkenni
Þótt um fjórðungur fólks yfir 65 ára aldri hafi einhvers konar dysautonomia eins og fram kemur með réttstöðuþrýstingsfalli, er sjálfsvaldandi mun mun sjaldgæft hjá mjög ungum. Ein undantekningin er arfleifðin sem kallast Riley-Day heilkenni.
Riley-Day heilkenni er arfgengt í sjálfhverfu, sem þýðir að foreldrar mega ekki verða fyrir áhrifum þó að barnið hafi sjúkdóminn. Einkennin eru meðalþrýstingsfall , blóðþrýstingur , léleg blóðþrýstingur , léleg hitastigsbreyting, ofsvitnun, hringlaga uppköst, tilfinningaleg labil og minni verkjalyf. Þessar einkenni eru líklega af völdum bilunar á eðlilegu frumuflæði meðan á þróun stendur.
Áverka og sjálfsnæmisbólga
Samþykki taugarnar rennur í gegnum mænu í því sem kallast millíolateral klefi dálkar. Ef þessum dálkum er rofin vegna áverka með lágþrýstingi getur það leitt til svitamyndunar, þvagblöðru og meltingarfærasjúkdóma í meltingarvegi. þetta er þekkt sem mænuáfall. Að gefa naloxón virðist draga úr sumum einkennum: Meðferðartilfinning og parasympathetic aðgerðir koma aftur eftir nokkurn tíma, en þau verða ekki lengur undir stjórn hærri mannvirkja. Til dæmis, ef blóðþrýstingur fellur, mun útlægur æðar ekki þrengja, þar sem þetta byggir á samskiptum milli meðulla í heilaæxli og afgangi líkamans í gegnum mænu. Aðrar viðbrögð munu hins vegar vera ósnortinn. Ef húðin er klípuð á handleggið, til dæmis, mun æðum í þessum armi þrengja og leiða til aukinnar þrýstings í því útlimi.
Fólk sem er þvagsýrugigt sem afleiðing af mænuáverkum getur einnig þjáðst af því sem kallast sjálfstætt dysreflexi. Blóðþrýstingur stækkar, hjartsláttartíðni hægir og hlutar undir skaða geta fengið skola og svitast of mikið, til viðbótar við fótspennu og óviljandi tæmingu á þvagblöðru. Sjálfsnæmisviðbrögð geta verið lífshættuleg ef þau eru ekki meðhöndluð strax.
Alvarlegar höfuðskemmdir eða heilablæðingar geta einnig losað kínekólamín adrenakvilla og aukið samúðartónn. Stundum geta massar ýtt á heilastrokið, sem leiðir til mikillar háþrýstings, óreglulegrar öndunar og hjartsláttartöku í því sem kallast Cushing-svarið, óþekktur vísbending um aukin þrýsting í höfuðkúpu.
Dysautonomia vegna lyfja og eiturefna
Hryggsláttur er svipað öðrum sjálfstæðum kreppum sem kallast "sympathetic storms", sem geta stafað af notkun sumra lyfja, svo sem kókaín. Margir ávísaðar lyf vinna með því að starfa á sjálfstætt taugakerfi, og það sama er því miður satt af mörgum eiturefnum. Skordýraeitur og lífræn skordýrafosfat, til dæmis, valda ofvirkni í ofsakláða.
Aðrar dysautonomias
Hyperhydrosis er minna lífshættuleg, en samt hugsanlega vandræðaleg dysautonomia sem veldur óviðeigandi þungri svitamyndun. Hins vegar veldur vatnsleysi of lítið svitamyndun, sem getur verið hættulegt ef það leiðir til ofþenslu.
Raynauds fyrirbæri veldur minni blóðflæði í fingurna í kuldanum og er oft í tengslum við úttaugakvilla eða sjúkdóm í bindiewefjum eins og scleroderma .
Blæðingartruflanir eru algengar og geta stafað af mörgum mismunandi tegundum af vandamálum, þ.mt dysautonomias. Innblástur þvagblöðrunnar er flókin og því virðist einföld aðgerð þvaglátarinnar í raun byggjast á nánu samstarfi milli sjálfboðavinnu, samúðarmála og fóstursfærasjúkdóma. Kannski vegna þess að rétta þvagblöðruhreyfingin fer eftir svo mörgum mismunandi þáttum er ekki á óvart að vandamál eru algeng og geta falið í sér annaðhvort þvagleka eða þvaglát.
Það er ómögulegt að takast á við allar hliðar dysautonomia í einni grein. Til viðbótar við það sem við höfum fjallað, geta stundum aðeins áhrif á líkamshluta, svo sem augu (eins og í Horner heilkenni) eða útlimi (eins og viðbrögð við heilablóðfalli). Þessi grein getur verið almenn kynning og hvetja til frekari lestrar fyrir þá sem vilja fá meiri upplýsingar.
Heimildir:
Adams og Victor's Principles of Neurology, 9. öld: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, taugakerfi í gegnum klínísk tilvik. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002