Amyloidosis er fjölskylda sjúkdóma þar sem óeðlilegar prótín, sem kallast amyloid prótein, eru afhent í ýmsum vefjum. Þessar amyloid innstæður geta alvarlega truflað eðlilega starfsemi líffæra líkamans.
Við amyloidosis í hjarta eru amýloíðprótein afhent í hjartavöðvum. The amyloid innlán gera vöðva veggi hjartans stífur , sem veldur þvagræsingu .
Í þvagræsingu, hjartað er ekki hægt að slaka á venjulega á milli hjartsláttar, þannig að það fyllist ekki minna en í blóðinu. Að auki veikja amyloid innlán hæfni hjartavöðva til að jafna sig venjulega.
Þannig hefur hjartastarfsemi áhrif á hjartastarfsemi bæði meðan á díastóli stendur (slökunarfasi hjartsláttar) og systól (samdráttur fasa hjartsláttar) - hluti af því hvernig hjartsláttur berst .
Sem afleiðing þessara vandamála við bæði díastól og systól er hjartabilun algengur með hjartabólga í hjarta. Að auki hafa fólk með þetta ástand tilhneigingu til að þróa frekar alvarleg óstöðugleika í hjarta og æðakerfi. Hjartabólga er mjög alvarlegt ástand sem dregur verulega úr lífslíkum.
Hvað veldur Amyloidosis?
Nokkrar aðstæður geta valdið því að amyloid prótein safnast upp í vefjum. Þessir fela í sér:
- Aðal amyloidosis. Nafnið "aðal amyloidosis" vísar upphaflega til tegundar amyloidosis þar sem engin undirliggjandi orsök gæti verið auðkennd. Í dag er vitað að aðal amyloidosis stafar af blóðfrumukrabbameini (plasmafrumur eru hvít blóðkorn sem mynda mótefni ). , það er form margra mergæxlis . Með beinni amyloidosis er óeðlilegt prótein sem safnast upp kallað "amyloid light chain" eða AL prótein. Um það bil 50 prósent af fólki með hjartabólga í hjarta eru með aðal amyloidosis, með AL-gerð amyloid innlán. Með þessu tagi amyloidosis í hjarta eru einnig venjulega amyloid innstæður í nýrum, lifur og þörmum.
- Secondary amyloidosis Secondary amyloidosis occurs in people who have some form of long-term inflammatory disease, especially lupus , inflammatory bowel disease , or ia arthritis . Vegna langvarandi bólgu geta innlán af "amyloid-gerð A próteini" (einnig kallað AA-prótein) orðið óhófleg. Secondary amyloidosis felur oftast í nýrum, lifur, milta og eitlum. Hins vegar hefur önnur blóðfrumnafæð ekki áhrif á hjartað. Aðeins um það bil 5 prósent af amyloidosis í hjarta er vegna inntöku AA próteina.
- Senile amyloidosis Senile amyloidosis fær nafn sitt af því að það er næstum alltaf séð hjá eldri körlum, oftast hjá körlum yfir 70 ára. Í þessu ástandi koma of mikið inn í annað venjulegt prótein, sem kallast TTR prótein, sem er framleitt í lifur. Við senile amyloidosis finnast TTR próteininnstæður oft eingöngu í hjartanu. Bráð eitilfrumnafjölgun er reiknuð fyrir um 45 prósent tilfella hjartarblóðsýringar.
Einkenni hjartavöðvakvilla
Eins og áður hefur komið fram hefur áhrif á hjartaþurrð í hjarta bæði hjartaáfyllingu og hjartadrep, svo það ætti ekki að koma á óvart að heildar hjartastarfsemi hefur tilhneigingu til að versna verulega.
Mest áberandi afleiðing hjartadrepandi lyfja er hjartabilun. Reyndar einkenni hjartabilunar - einkennist aðallega af mæði og verulegur bjúgur (bólga) - það leiðir venjulega til greiningu á blóðflagnafæð.
Við hjartsláttartruflanir af völdum AL-próteina (aðal amyloidosis) eru kviðarholi oft fyrir áhrifum auk hjartans. Þess vegna hafa þessar einstaklingar tilhneigingu til að hafa einkenni frá meltingarvegi, svo sem lystarleysi, snemma mætingar og þyngdartap. Að auki hafa AL prótein innlán einnig tilhneigingu til að safnast upp í litlum æðum, sem geta valdið hægum marbletti, hjartaöng eða claudication (vöðvakrampar með áreynslu).
Fólk með hjartabólga í hjarta er sérstaklega viðkvæmt fyrir yfirlið ( þunglyndi ). Með amyloidosis getur yfirlið verið óhefðbundið tákn, vegna þess að það hefur tilhneigingu til að gefa til kynna að hjarta- og æðabirgðir hafi verið strekkt nánast utan marka. Sérstaklega getur fólk með blóðþurrð sem hefur áhrif á hjarta þeirra og æðar ekki verið hægt að batna frá einhverju tilviki sem er alvarlega áskorun í hjarta og æðakerfi, jafnvel augnablik. Slík atburður getur falið í sér vasovagal þáttur sem gæti bara valdið nokkrum augnablikum af svima í annarri manneskju.
Svo þegar skyndilegur dauða kemur fram hjá fólki með hjartavöðvakvilla er skyndilegur hjarta- og æðasjúklingur yfirleitt orsök.
Þetta er í sterkum andstæðum við fólk sem upplifir skyndilegan dauða af öðru tagi af hjartasjúkdómum, þar sem hjartsláttartruflanir (sérstaklega sleglahraðsláttur eða sleglabólga ) er næstum alltaf orsökin. Þar af leiðandi er ekki hægt að lengja lifun við að setja ígræðanlegan hjartsláttartruflun hjá fólki með hjartadrep í hjarta. Þegar fólk með hjartaþurrðarsjúkdóm upplifir yfirlið er hætta á skyndilegum dauða innan næstu mánaða hátt.
Með amyloidosis í hjarta, koma amyloid innlán oft fram í rafleiðslukerfi hjartans. ( Lestu um leiðni kerfisins .) Við senile amyloidosis veldur TTR-gerð próteinþéttni oft veruleg hægsláttur (hægur hjartsláttur) og krefst ígræðslu fastrar gangráðs . Hins vegar er hjartsláttartruflun með AL-gerð sjaldgæf og leiðir venjulega ekki til gangráðs.
Fólk með hjartakvilla hefur oft tilhneigingu til að mynda blóðtappa auðveldlega, bæði í æðum og í hjarta, sem leiðir til aukinnar hættu á heilablóðfalli og segareki .
Útlægur taugakvilli er einnig tíð vandamál hjá fólki með AL-amyloidosis.
Hvernig greinist hjartaloknabólga í hjarta?
Læknar ættu að íhuga möguleika á hjartabólgu þegar einhver hefur hjartabilun vegna óútskýrtra ástæðna, sérstaklega ef andnauð og bjúgur eru áberandi einkenni.
Hjá einstaklingum með nýtt hjartabilun ætti að láta lítið blóðþrýsting, stækkað lifur, úttaugakvilla eða þvagprótín í þvagi einnig hafa í huga möguleika á hjartadrepandi lyfjum.
Hjartalínuritið við hjartadrep í hjarta getur leitt til lítillar spennu (það er rafmagnsmerkið er þynnri en venjulega), en venjulega er hjartalínuritið sem gefur bestu vísbendingar um rétta greiningu.
Hjartavöðvabreytingin sýnir oft þykknun hjartavöðva í báðum ventricles. Að auki skapar amyloid innlánin oft á echo myndinni sérstakt "glitrandi" útlit innan frá hjartavöðvum. Blóðtappar í hjarta eru einnig taldar nokkuð oft.
Þó að hjartavöðvunin leiði venjulega til greiningarinnar, er nauðsynlegt að fá blóðsýkingu sem sýnir amyloid innlán, þegar blóðþrýstingslækkunin er greind. Hjá fólki með AL-amyloidosis getur vefjasýni oft verið fengin úr kviðfitu eða beinmergsvefsmyndun. Hins vegar er þörf á hjartavöðva með TTR amyloidosis (og stundum jafnvel með AL-amyloidosis). Hjartaverslun er venjulega gert tiltölulega óvænlegt með því að nota kateter tækni.
Hvernig er meðferð með hjartavöðvakvilla meðhöndluð?
Almennt hefur hjartadrepandi lyfið slæmri vísbending. Á undanförnum árum hafa nýjar meðferðaraðferðir verið þróaðar fyrir hjartabólga, og fólk með þetta ástand hefur ástæðu til að líða nokkuð meira vonandi en það gæti verið fyrir nokkrum árum.
Meðhöndlun hjartadrepi í hjarta er hægt að íhuga í tveimur hlutum: Meðferð við hjartabilun og meðhöndlun á undirliggjandi ástandi sem framleiðir amyloid innlán.
Meðferð við hjartabilun
Meðhöndlun hjartabilunar vegna hjartadrepandi lyfja er nokkuð frábrugðin hjartabilun vegna annarra sjúkdóma. Beta-blokkar og ACE-hemlar eru grundvallaratriði við að meðhöndla flestar tegundir hjartabilunar, þessir lyf (auk kalsíumgangalokar ) geta valdið hjartabilun amýloíðs. Þessar takmarkanir gera læknismeðferð við hjartabilun stórt áskorun við blóðflagnafæð.
Notkun á þvagræsilyfjum , svo sem fúrósemíði (Lasix), er grundvöllur læknisfræðilegrar meðferðar við hjartakvilla. Þessi lyf eru yfirleitt mjög árangursrík við að draga úr frekar alvarlegum bjúg sem fylgir oft þessu ástandi og getur einnig dregið úr meltingarfæðu (hinu algengu einkenni) verulega. Loop þvagræsilyf eru oft notuð í stórum skömmtum og má gefa í bláæð ef þörf krefur.
Beta-blokkar eiga ekki að nota við hjartadrepandi hjartastarfsemi. Hæfni hjartans til að dæla er mjög takmörkuð í þessu ástandi og á sama tíma getur hjartað ekki fyllt blóðið mjög vel. Þess vegna er aukin hjartsláttur nauðsynlegur til að viðhalda fullnægjandi hjartastarfsemi við hjartadrepandi hjartastarfsemi. Þetta þýðir að beta-blokkar, með því að hægja á hjartsláttartíðni, geta valdið skyndilegri niðurfærslu hjá þessum einstaklingum. Kalsíum blokkar geta einnig dregið úr hjartslætti og ætti einnig að forðast.
Hjá fólki með AL-gerð amyloidosis geta ACE-hemlar valdið djúpri (og hugsanlega banvænum) lækkun á blóðþrýstingi, hugsanlega vegna þess að inntaka amyloids í úttaugakerfi heldur að æðakerfið dragi úr þrýstingi sem ACE hemlar valda. Þessi alvarlega lækkun á blóðþrýstingi er yfirleitt ekki séð hjá fólki með TTR amyloidosis, og hjá þessum einstaklingum má reyna ACE hemla með varúð.
Hjartaígræðsla er ekki valkostur fyrir fólk með AL-gerð amyloidosis, vegna þess að þau hafa yfirleitt verulegan sjúkdóm í nokkrum öðrum líffærum. Þó að fólk með Amyloidosis í TTR-gerð sé yfirleitt með sjúkdóm sem takmarkast við hjarta, þá eru þau venjulega of gömul til að teljast hentugur frambjóðendur til hjartaígræðslu. Ígræðsla getur verið valkostur fyrir sjaldgæf yngri manneskjan sem hefur TTR-gerð amyloidosis í hjarta.
Meðferð við trufluninni sem veldur blóðþurrðarköstum
Aðal, AL-gerð amyloidosis. Þessi tegund af amyloidosis orsakast venjulega af óeðlilegri klón af plasmafrumum sem framleiða mikið magn af AL-gerð amyloid. Þar af leiðandi hefur á undanförnum árum verið greint frá krabbameinslyfjameðferð til að reyna að drepa óeðlilega klón frumna. Háskammta melphalan eftir beinmerg ígræðslu er venjulega mælt með meðferðinni. Því miður eru fólk með AL-blóðþurrð sem hefur hjartaþátttöku oft ekki nógu heilbrigt til að þola þessa tegund af árásargjarnri meðferð. Önnur lyfjameðferð getur þó verið notuð hjá þessum einstaklingum og að minnsta kosti að hluta til sést í flestum þeirra. Ef greindar og meðhöndla AL amyloidosis áður en það verður víðtæk, er betri árangur mun líklegri.
Að auki amyloidosis. Aðeins lítill minnihluti fólks með hjartadrep í hjarta hefur þetta ástand. Hins vegar getur árásargjarn meðferð á undirliggjandi bólgusjúkdómum hægja á versnun amyloidosis.
Senile amyloidosis. Hjá fólki með hjartabólga sem orsakast af TTR amyloid er umfram prótein framleitt í lifur. Það kemur í ljós að TTR-gerð amyloidosis er af tveimur gerðum. Í einum af þessum gerðum er sjaldgæft fjölbreytni sem sést hjá yngri fólki, lifrarígræðsla fjarlægður uppspretta af amyloidprótíni af TRR-gerð og stöðvast framgang amyloidosis. Því miður hefur lifrarígræðsla ekki áhrif á sjúkdómsframrásina hjá öldruðum, sem eru með fleiri dæmigerðar, amínóíðóðar TTR-gerðir.
Lyf eru í rannsókn sem miðar að því að "stöðva" TTR próteinið þannig að það safnist ekki lengur upp sem amyloid innlán. Hins vegar er of snemmt að vita hvort þessi lyf muni verulega bæta útkomu TTR-gerð amyloidosis í hjarta.
Kjarni málsins
Hjartabólga er mjög alvarlegt ástand sem veldur verulegum einkennum og dregur verulega úr langlífi. Nokkrir undirliggjandi aðstæður geta valdið amyloidosis og bestu meðferð - og að vissu marki er horfur - mismunandi eftir tegund af amyloid próteinum sem er sett í vefinn.
Þrátt fyrir þessar grimmur staðreyndir er mikilvægt framfarir til að skilja ýmsar gerðir hjartabólga í hjarta og að rífa út ákjósanlegustu meðferðaráætlanir fyrir hvert þeirra.
> Heimildir:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, o.fl. Samsett hjartalifurígræðsla: A-miðstöð reynsla. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid Sjúkdómar í hjarta: Mat, Greining og Tilvísun. Hjarta 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, o.fl. Fyrirbyggjandi ígræðslu hjartalínuritssjúklinga hjá sjúklingum með alvarlega hjartsláttartruflanir og mikil hætta á skyndilegum hjartadauða. Heart Rhythm 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, o.fl. Evrópsk samstarfsrannsókn á meðferðarniðurstöðum hjá 346 sjúklingum með hjartastarfsemi III AL Amyloidosis. Blóð 2013; 121: 3420.