Kawasaki sjúkdómurinn (KD), einnig kallaður slímhúðarsjúkdómur, er bráð bólgusjúkdómur með óþekktum orsökum, sem oftast hefur áhrif á ungbörn og börn. Kawasaki sjúkdómur er sjálfstætt takmörkuð sjúkdómur, sem varir um 12 daga. Því miður geta börn með Kawasaki sjúkdóm sem ekki eru meðhöndlaðir árásir þjást af varanlegum hjartakvilla, einkum æxli í kransæðum , sem geta leitt til hjartaáfalls og skyndilegs hjartadauða .
Einkenni
Bráð, einkenni Kawasaki sjúkdómsins eru háir hiti, útbrot, roði í augum, bólgnir eitlar í hálsi, rauðum lófa og sóla, bólga í höndum og fótum og hraðsláttur (hraður hjartsláttur) sem er ófullnægjandi að hve miklu leyti hita er. Þessir börn eru yfirleitt alveg veikir og foreldrar þeirra viðurkenna venjulega þörfina á að taka þau til læknis.
Þetta er gott síðan að gera rétta greiningu og meðhöndla barnið snemma með gamma globulín (IVIG) í bláæð getur verið mjög gagnlegt til að koma í veg fyrir langtíma hjartasjúkdóma.
Bráð hjartasjúkdómar
Í bráðri veikingu verða æðar um allan líkamann bólga (ástand sem kallast æðabólga ). Þessi æðabólga getur valdið nokkrum bráðum hjartasjúkdómum, þ.mt hraðtaktur; bólga í hjartavöðvum ( hjartavöðvabólga ), sem í sumum tilfellum getur leitt til alvarlegs lífshættulegs hjartabilunar ; og vægur mítral uppreisn .
Þegar bráða veikindi minnka, leysa þessi vandamál næstum alltaf.
Seint hjartavandamál
Í flestum tilfellum, börn sem hafa Kawasaki sjúkdóm, eins veik og þeir eru, gera það vel þegar bráð veikindi hefur stýrt námskeiðinu. Hins vegar, um það bil einn af hverjum fimm börnum með Kawasaki sjúkdóma sem ekki eru meðhöndlaðir með IVIG mun þróast kransæðasjúkdómar (CAA).
Þessar aneurysm - útvíkkun hluta af slagæðinu - getur leitt til segamyndunar og stíflu á slagæðinu, sem veldur hjartadrepum (hjartaáfall). Hjartadrepið getur komið fram hvenær sem er, en áhættan er hæst í mánuðinum eða tveimur eftir bráða Kawasaki sjúkdóminn. Áhættan er tiltölulega há í um tvö ár og lækkar síðan verulega.
Ef krabbameinslyfjameðferð hefur myndast, er hætta á hjartaáfall þó að minnsta kosti nokkuð hækkuð að eilífu. Ennfremur virðist fólk með bláæðasjúkdóma vera sérstaklega hætt við að þróa ótímabært æðakölkun á eða nálægt stað aneurysms.
CAA vegna Kawasaki sjúkdóms virðist vera algengasta hjá fólki sem er í Asíu, Pacific Islander, Rómönsku eða Native American uppruna.
Fólk sem þjáist af hjartaáföllum vegna bláæðasegareks eru með tilhneigingu til sömu fylgikvilla og þeirra sem eru með dæmigerð kransæðasjúkdóm - þ.mt hjartabilun og skyndileg hjartadauða.
Koma í veg fyrir hjartavandamál
Snemma meðferðar með IVIG hefur verið sýnt fram á að vera mjög árangursríkt við að koma í veg fyrir kransæðasjúkdóma. En jafnvel þegar IVIG er notað á áhrifaríkan hátt er mikilvægt að meta börn sem hafa fengið Kawasaki sjúkdóm fyrir möguleika á CAA.
Hjartavöðvun er mjög gagnleg í þessu sambandi þar sem CAA er venjulega hægt að greina með echo prófinu.
Ekkjupróf skal framkvæma um leið og greiningin á Kawasaki-sjúkdómnum er gerð og síðan á nokkrum vikum næstu tvo mánuði. Ef sýnt er að CAA sé til staðar getur echo áætlað stærð þess (stærri blæðingar eru hættulegri). Það er mögulegt að þörf sé á frekari mati, kannski með streitupróf eða hjartavöðvun , til að meta alvarleika aneurysma.
Ef CAA er til staðar er almennt mælt með meðferð með lágskammta aspiríni (til að koma í veg fyrir segamyndun). Í þessu tilviki ætti barnið að hafa árlega inflúensubóluefni til að koma í veg fyrir inflúensu og forðast Reye-heilkenni .
Stundum er krabbameinssjúkdómurinn alvarlegur nóg að kransæðasjúkdómur í kransæðasjúkdómum verður að íhuga.
Foreldrar barna með CAA verða að vera meðvitaðir um merki um hjartaöng eða hjartaáfall. Hjá mjög ungum börnum getur þetta verið áskorun og foreldrar þurfa að horfa á óútskýrð ógleði eða uppköst, óútskýrð þráhyggju eða svitamyndun eða óútskýrð og langvarandi bardaga.
Yfirlit
Með nútímameðferð við Kawasaki-sjúkdómnum er hægt að forðast alvarlega, langvarandi hjartakvilla í flestum tilfellum. Ef Kawasaki-sjúkdómur leiðir til CAA, getur árásargjarnt mat og meðferð venjulega komið í veg fyrir direstafleiðingar.
Lykillinn að því að koma í veg fyrir hjartakvilla með Kawasaki-sjúkdómnum er að foreldrar geti tryggt að börnin séu fljótt metin fyrir bráða sjúkdóma sem líkist Kawasaki-sjúkdómnum, eða að því er varðar bráða sjúkdóma sem líta út fyrir að þau séu sérstaklega alvarleg.
Heimild:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, o.fl. Greining, meðferð og langtímameðferð Kawasaki-sjúkdóms: Yfirlýsing heilbrigðisstarfsfólks frá nefndinni um gigtarsjúkdóm, hjarta- og æðasjúkdóm og Kawasaki-sjúkdóm, ráð um hjarta- og æðasjúkdóm í ungum, American Heart Association. Hringrás 2004; 110: 2747.
Kawasaki sjúkdómur. Í: Rauða bók: 2015 Skýrsla nefndarinnar um smitsjúkdóma, 30. öld, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. bls.