Ónæmissjúkdómur kemur fram þegar veggur af aorta (aðalæðum líkamans) þróar tár, sem gerir blóðinu kleift að komast inn í skipsvegginn, dissecting (eða rífa í sundur) lögin á veggnum. Ónæmissjúkdómur getur valdið miklum meiðslum á ýmsum líffærum og hraðri dauða og ætti alltaf að teljast læknisfræðileg neyðartilvik.
Ástæður
Ónæmissjúkdómur kemur fram þegar ytri lag af slagæðavörninni veikist og gerir tárin kleift að myndast.
Þessi versnun tengist oftast háþrýstingi . Það er einnig hægt að sjá með stoðvef, svo sem scleroderma og Marfan heilkenni , Turner heilkenni, Ehlers-Danlos heilkenni , meiðsli á meiðslum (eins og sést með Princess Diana) og með bólgu í æðum. Ónæmissjúkdómur er einnig vegna notkun kókaíns.
Ónæmissvörun er oftast hjá fólki á aldrinum 50 til 70 ára og kemur oftar fram hjá körlum en hjá konum.
Hvað gerist við meltingarskort
Þegar ónæmissjúkdómur kemur fram er blóð sem ferðast undir háþrýstingi þvingað sig í vegg í aortunni, rifið í sundur lögin á veggnum. Mjög mikið magn af blóði getur farið í blöðruvegginn og þetta blóð tapast í blóðrásinni - alveg eins og alvarleg blæðing hafi átt sér stað. Spennandi blóð getur ferðast meðfram lengd aorta, lokað æðum sem koma frá aortunni og valdið skemmdum á líffærunum sem þessar æðar veita.
Ónæmissjúkdómur getur leitt til ofbólgu uppköst , hjartadrepi , hjartadrep , taugafræðileg einkenni, nýrnabilun og blæðing í meltingarfærum . Ennfremur getur sársaukningin í heilablóðfalli brjótast aorta alveg, sem leiðir til mikillar innri blæðingar.
Af öllum þessum ástæðum er dánartíðni við meltingardeyfingu, jafnvel með skjótum og árásargjarnum meðferð, nokkuð hátt.
Einkenni
Oftast veldur slímhúðarsvörun skyndilegur byrjun á mjög skörpum, alvarlegum "tárra" sársauka í brjósti eða baki, sem oft geislar út í kvið. Sársauki getur fylgst með yfirliði (meðvitundarleysi), með alvarlegum mæði, eða með einkennum heilablóðfalls . Almennt eru einkennin með slímhúðarsjúkdómum svo ógnvekjandi og svo alvarleg að það er lítill spurning í huga fórnarlambsins um hvort þörf sé á tafarlausri læknishjálp.
Meðferð
Meðferð fer eftir því hvaða hluti af aortunni er að ræða og á ástand sjúklingsins.
Í öllum tilfellum eru sjúklingar með slitgigtarsjúkdómum fluttar í gjörgæsludeild og eru strax settar á lyf í bláæð (venjulega með nítróprussíði ) sem miða að því að draga verulega úr blóðþrýstingi þeirra. Minnkun á blóðþrýstingi getur hægfært áframhaldandi sundurliðun á aortaveggnum.
Þessir sjúklingar fá einnig beta-blokkar í bláæð (annaðhvort própranólól eða labetalól) til að draga úr hjartsláttartíðni og draga úr krafti hvers púls. Þetta skref er einnig ætlað að takmarka frekari dreifingu.
Þegar einkenni einkenni sjúklingsins hafa verið stöðugar nægilega er gerð myndvinnsla (oftast CT-skönnun eða MRI ) til að skilgreina hvaða hluta af aortunni sem er að fullu.
Miðað er við staðsetningu þess er greiningarmerkið merkt annaðhvort sem tegund A eða tegund B.
Tegund A Dissections. Tegund A sýkinga sést í hækkandi aorta (snemma hluti af aorta sem veitir blóð til hjartans, heilans og vopnanna). Tegund A sýkingar eru yfirleitt meðhöndluð með skurðaðgerð, sem venjulega samanstendur af því að fjarlægja skemmda hluta af aorta og skipta um það með dacronplöntu. Án skurðaðgerðar eru þessar sjúklingar í mjög mikilli hættu á uppþemba, hjartadrepi eða heilablóðfalli og deyja venjulega af slíkum fylgikvillum. Skurðaðgerð er erfitt og flókið, og hættan á að deyja með skurðaðgerð er eins hátt og 35%.
Skurðaðgerð er ráðlögð fyrir gerð A sundranir vegna þess að dauðsföllin eru enn hærri með læknisfræðilegri meðferð ein.
Tegund B Dissections. Í tegund B er sundurliðunin bundin við lækkandi aorta (sá hluti af aorta sem liggur fyrir framan hrygg og veitir blóð til kviðarhols og fótanna). Í þessum tilvikum er dauðsföll ekki mælanlega betra - og getur verið hærra - með skurðaðgerð en með læknishjálp. Þannig samanstendur meðferð venjulega af áframhaldandi læknismeðferð, þ.e. áframhaldandi blóðþrýstingsstjórnun og beta blokkar. Ef sönnunargögn þróast af skemmdum á nýrum, meltingarvegi eða neðri útlimum , getur það hins vegar orðið nauðsynlegt til aðgerða.
Endurheimt frá æxlunarskorti
Eftir að meðferð með bráðri barkstera hefur verið meðhöndlaður, skal batna sjúklingurinn vera áfram á beta blokkum fyrir restina af lífi sínu og framúrskarandi blóðþrýstingsstjórn er nauðsynlegt. Endurtaka MRI skannanir eru gerðar fyrir útskrift sjúkrahúsa, nokkrum sinnum á næsta ári og hvert og eitt til tvö ár eftir það. Þessi nánu eftirfylgni er nauðsynleg vegna þess að því miður, um 25% eftirlifenda af æxlissjúkdómum mun þurfa að endurtaka skurðaðgerðir vegna endurtekinnar sundrunar á næstu árum.
Vegna þess að ónæmissvörun er að minnsta kosti lífshættuleg ef ekki banvæn er miklu betra að koma í veg fyrir það en að meðhöndla það. Þú getur dregið úr líkum á því að þú fáir smitgát með því að fylgjast vel með áhættuþáttum hjartavöðva , einkum háþrýstingi, og vinna hart að því að bæta áhættusniðið.
> Heimildir:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 Viðmiðunarreglur um sjúkdómsgreiningu og meðferð sjúklinga með þvagsýrugigtarsjúkdóm: A skýrsla frá American College of Cardiology Foundation / American Heart Association Task Force on Practice Leiðbeiningar, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Samfélagið fyrir hjarta- og æðasjúkdóma og inngrip, Samfélagið um alþjóðlega geislameðferð, Samfélag Þórsegulskurðlækna og Samfélag í æðum. Hringrás 2010; 121: e266.
> LeMaire SA, Russell L. Faraldsfræðilegur sjúkdómur af þvagsýrugigtarsjúkdómum. Nat Rev Cardiol 2011; 8: 103.
> Melvinsdottir IH, Lund SH, Agnarsson BA, o.fl. Tíðni og dauðsföll af bráðri þvagræsilyfun: Niðurstöður úr þjóðrannsóknum. Eur J Cardiothorac Surg 2016; 50: 1111.