Yfirlit
Takmarkandi hjartavöðvakvilla er minnst algengur af þremur almennum flokkum hjartavöðvakvilla eða sjúkdóma í hjartavöðvum. Hinir tveir flokkar eru þvagaðir hjartavöðvakvilla og háþrýstingur hjartavöðvakvilla .
Takmarkandi hjartavöðvakvilla er mikilvægt vegna þess að það veldur oft hjartabilun og það getur verið erfitt að meðhöndla hjartabilun í samræmi við undirliggjandi orsök.
Vegna þess að meðferð þessarar truflunar getur verið erfiður, ætti einhver með takmarkaða hjartavöðvakvilla að vera undir umsjón hjartalæknis.
Skilgreining
Í takmarkaðri hjartavöðvakvilli, af einum ástæðum eða öðrum, myndast hjartavöðvanir óeðlilegur "stífni". Þó að storknuðu hjartavöðvarnir séu ennþá samningsbundnar og þannig hægt að dæla blóð, getur það ekki slakað á fullu meðan á blóðþrýstingsfalli hjartsláttarins stendur. (Diastole er "fylla" áfangi hjartadreifingarinnar - tíminn á milli hjartsláttar, þegar sleglarnir eru að fylla með blóði.) Þessi slökunartruflun gerir það erfiðara fyrir sleglarnir að fylla nægilega vel með blóðinu meðan á díastóli stendur.
Takmarkað fylling hjartans (sem gefur þetta ástand nafnið sitt) veldur því að blóðið sé "aftur upp" þegar það reynir að komast í ventricles sem getur valdið þrengslum í lungum og öðrum líffærum.
Annað nafn fyrir takmörkuðu fyllingu hjartans meðan á dístóli stendur er "þvagblöðruhálskirtill" og hvers konar hjartabilun sem það framleiðir er kallaður hjartabilun.
Í grundvallaratriðum er takmörkuð kardíómómópatía einn af mörgum orsökum þvagræsnings hjartabilunar, þó tiltölulega sjaldgæft.
Ástæður
Það eru nokkrir aðstæður sem geta valdið krefjandi hjartavöðvakvilla. Í sumum tilfellum er ekki hægt að bera kennsl á neina sérstaka ástæðu, en í því tilfelli er hugsanleg hjartavöðvakvilla sagður vera "sjálfvakandi". Hins vegar ætti aðeins að greina sjálfvakta, krefjandi hjartavöðvakvilla þegar allar aðrar hugsanlegar orsakir hafa verið leitað og útilokaðir.
Þessar aðrar orsakir eru:
- Smitandi sjúkdómar eins og amyloidosis , sarcoidosis , Hurler heilkenni , Gaucher sjúkdómur og fitusýking.
- Nokkrar fjölskyldusjúkdómar sem eru erfðafræðilega í náttúrunni, þ.mt pseuoxanthoma elasticum.
- Geymslu sjúkdóma þ.mt Fabry sjúkdómur , glúkógen geymslu sjúkdómur og blóðkornaskiljun .
- Aðrar ýmis skilyrði, þ.mt skleroderma , blóðþurrðarkennd heilkenni , hjartavöðvabólga, karcinoid heilkenni , krabbamein í meinvörpum, geislameðferð eða krabbameinslyfjameðferð.
Það sem allir þessar orsakatruflanir hafa sameiginlegt er að þeir framleiða nokkra ferli sem truflar eðlilega virkni hjartavöðva, svo sem óeðlileg frumuíferð eða óeðlileg innlán. Þessar aðferðir hafa tilhneigingu til að trufla ekki of mikið með samdrætti hjartavöðva, en draga úr mýkt hjartavöðva og takmarka þannig fyllingu ventricles með blóði.
Einkenni
Einkennin sem fólk upplifir með takmörkuðum hjartavöðvakvilla er svipað og einkennin sem koma fram við aðrar tegundir hjartabilunar . Einkenni eru aðallega vegna þrengslna í lungum, þrengslum í öðrum líffærum og vanhæfni til að auka magn blóðsins nægilega og hjartað dælur meðan á áreynslu stendur.
Þar af leiðandi eru áberandi einkennin með takmarkaðri kardiómýklöpun andnauð (mæði), bjúgur (bólga í fótum og ökklum), máttleysi, þreyta, mjög minni þol fyrir hreyfingu og hjartsláttarónot . Með alvarlegum takmörkuðum hjartavöðvakvilla getur þrengsli í kviðarholi komið fyrir, sem veldur stækkaðri lifur og milta og sveppum (vökvasöfnun í kviðarholi).
Greining
Eins og við flestar tegundir hjartabilunar fer greiningin á takmörkuðum hjartavöðvakvilla fyrst eftir því að læknirinn verður viðvörun um að þetta ástand geti verið til staðar þegar sjúkdómssaga og líkamsskoðun eru gerð.
Fólk með verulega takmörkuðu hjartavöðvakvilla getur haft hlutfallslegan hraðtakt (hraða hjartsláttartíðni) í hvíld og vöðva í hálsi. Þessar líkamlegar niðurstöður, sem og einkennin, hafa tilhneigingu til að vera svipuð þeim sem sjást með þrengsli gollurshússbólgu . Í raun er aðgreining á hömlulausum kardiomyopathy frá þrengsli gollurshússbólgu klassískt vandamál sem hjartalæknar óhjákvæmilega standa frammi fyrir á vottunarprófum sínum. (Í prófuninni hefur svarið að geyma esoteric hjartaljósin sem myndast af þessum tveimur skilyrðum - "3 gallop" með takmarkandi kardiomyopathy vs. "hnökubólgu" með þrengsli gollurshússbólgu.)
Greining á takmörkuðum hjartavöðvakvilla getur yfirleitt verið staðfest með því að framkvæma hjartavöðvun , sem sýnir þvagræsingu og vísbendingar um takmarkaðan fylla á ventricles. Ef undirliggjandi orsök er infiltrative sjúkdómur, svo sem amyloidosis, getur echo prófið einnig sýnt fram á óeðlilegar innstæður í slegilsvöðva. Hjartaheilbrigðisskoðun getur einnig hjálpað til við að gera greiningu og í sumum tilfellum getur það hjálpað til við að bera kennsl á undirliggjandi orsök. Hjartavöðvaveiki getur einnig verið mjög gagnlegt við greiningu þegar smitandi eða geymslusjúkdómur er til staðar.
Meðferð
Ef undirliggjandi orsök skertrar hjartavöðvakvilla hefur verið greind getur meðhöndlun á undirliggjandi orsök hjálpað til við að snúa við eða stöðva framvindu takmarkaðrar hjartavöðvakvilla. Því miður, það er engin sérstök meðferð sem beinist strax í kyrrstæða hjartavöðvakvilla sjálft.
Stjórnun krefjandi hjartavöðvakvilla er beinlínis beinlínis til að stjórna lungnabólgu og bjúg til að draga úr einkennum. Þetta er gert með því að nota mörg af sömu lyfjum sem eru notuð við hjartabilun vegna aukinnar hjartavöðvakvilla .
Þvagræsilyf , eins og Lasix (furosemíð), hafa tilhneigingu til að bjóða upp á augljósasta ávinninginn við að meðhöndla fólk með takmarkaða hjartavöðvakvilla. Hins vegar er hægt að gera fólk með þetta ástand "of þurrt" með þvagræsilyfjum, frekar að draga úr fyllingu ventricles meðan á díastóli stendur. Svo náið eftirlit með ástandi þeirra er nauðsynlegt, að mæla þyngd að minnsta kosti daglega og reglulega að athuga blóðpróf til að leita að vísbendingar um langvarandi þurrkun. Besti skammtur þvagræsilyfja getur breyst með tímanum, þannig að þetta árvakur er langvarandi krafa.
Notkun kalsíumgangaloka getur verið gagnlegt með því að bæta beinþynningu hjartans beint og með því að hægja á hjartsláttartíðni til að leyfa meiri tíma til að fylla sleglatöflur milli hjartsláttar. Af svipuðum ástæðum geta beta-blokkar einnig verið gagnlegar.
Það eru vísbendingar um að ACE hemlar geta haft gagn af að minnsta kosti sumum einstaklingum með takmarkaða hjartavöðvakvilla, hugsanlega með því að draga úr stífleika í hjarta vöðva.
Ef gáttatif eru til staðar er mikilvægt að stjórna hjartsláttartíðni til að leyfa nægilegan tíma til að fylla sleglatöflur. Notkun kalsíumgangaloka og beta blokka getur venjulega náð þessu markmiði.
Ef læknismeðferð tekst ekki að hafa stjórn á einkennum takmörkuð kardíómómakvilla getur hjartaviðskipti orðið valkostur sem ætti að íhuga.
Horfur á takmörkuðum hjartavöðvakvilli hafa tilhneigingu til að versna hjá mönnum, hjá fólki eldri en 70 ára, og hjá fólki þar sem kardiómýkatapi er af völdum sjúkdómsástands, eins og amyloidosis.
Yfirlit
Takmarkandi hjartavöðvakvilli er sjaldgæft form hjartabilunar. Sá sem hefur þetta ástand þarf fullan læknisfræðilegan vinnu til að leita að undirliggjandi orsökum og þarf einnig vandlega og áframhaldandi læknisstjórnun til að lágmarka einkenni og hagræða langtímaárangur.
> Heimildir:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, o.fl. Flokkun hjartavöðvakvilla: Stöðuyfirlit frá vinnuhópi Evrópusambandsins um hjartadeild um hjartasjúkdóm og hjartasjúkdóma. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Hlutverk hjartavöðva segulómunar í hjartabilun. J er Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Takmarkandi hjartavöðvakvilla. N Engl J Med 1997; 336: 267.